EK sz. | EC |
---|---|
CAS-szám |
IUBMB | IUBMB bejegyzés |
---|---|
IntEnz | IntEnz nézet |
BRENDA | BRENDA bejárat |
KEGG | KEGG bemenet |
MetaCyc | Metabolikus út |
PRIAM | Profil |
EKT | Szerkezetek |
MEGY | AmiGO / EGO |
A ferrokelatáz (FECH) egy liáz, amely a mitokondriumokban a hem bioszintézisének nyolcadik és utolsó lépését katalizálja .
A enzim membrán egy molekulatömege körülbelül 86 kDa , egy homodimer , minden egyes monomer tartalmazó központja [2Fe-2S] . Ez alkotja a 423 aminosavból , és átalakítja protoporfirin IX be hem b által katalizálja a reakciót :
protoporfirin + Fe 2+ hem b + 2 H + .Emberben az ezen proteint kódoló gén található, a 18 th kromoszóma és áll tizenkét exont . Ennek a génnek a mutációi részt vesznek az erythropoietic protoporphyria-ban .
A gén mutációja eritropoetikus protoporphyriat okoz .