Ataxia

Az orvostudomány , ataxia (a görög ataxia , vagyis „rendellenesség”), vagy a tánc az inak egy neuromuszkuláris betegség , amely egy hiányzó finom koordináció az akaratlagos mozgások. Az idegrendszer károsodásához kapcsolódik . A koordinációs rendellenességet részben szemrevételezéssel korrigálják.

A kisagy az izommozgások finom koordinációjának központja , míg a belőle kibontakozó információkat a gerincvelő és a perifériás idegek viszik az izmokba . Emiatt a gerincvelő vagy a perifériás idegek rendellenességei ataxiát okozhatnak.

Az ataxia főként a járás , a testtartás egyensúlyának és az állás zavarainak, a mozgás irányításának látás vagy érintés útján (például sötétben járás) jelentkezik.

A visszapattanási jelenség figyeli , a mozgásban nincs fék, az alany meghaladja a célt az antagonista izmok késői fékezése miatt.

A pszichomotricitásban

A pszichomotricitásban az ataxiák egy nagyobb egész részét képezik: egyensúlyzavarok. Az egyensúlyzavar akkor mutatkozik meg a legjobban, ha a beteg szeme csukva van labirintus ataxiában. Ezért fontos, hogy a pszichomotoros értékelés elvégzése előtt megismerjük az ilyen típusú rendellenességeket . Bizonyos vizsgálatokat kerülni kell.

• Labirintus-ataxiában (a labirintus-rendszer károsodása ) egyensúlyzavarok és eltérés figyelhető meg a járásban.

• Agyagyi ataxiában (a kisagy károsodása) az önkéntes mozgások végrehajtása bizonyos irányokban zavart lesz. Ezenkívül lesz aszinergia és diszkronometria .

• A mély érzékenység-hiány miatti ataxiában a statikus, a járás és a végtagok szegmentális koordinációja egyensúlyának zavarai vannak.

Ataxiát okozó betegségek

• Joubert-szindróma
• Agyi ataxia
  • AVED ataxia izolált E-vitaminhiánnyal
  • Friedreich ataxia  : krónikus genetikai betegség a autoszomális recesszív átviteli . Haladó , megnyomorító és halálos. A vas anyagcseréjének rendellenességéből adódik mitokondriális szinten .
  • Ataxia telangiectasia  : az agyi ataxia leggyakoribb oka gyermekeknél az országok többségében, Portugália és Japán kivételével . Ez a phacomatosis , egy ritka betegség, körülbelül negyvenezer születést érint.
  • Cerebellar ataxia 6-os típus
• Charlevoix-Saguenay ataxia  : krónikus genetikai betegség , autoszomális recesszív transzmisszióval . Fejlődik és fogyatékos , a gerincvelő degenerációja okozza .
• Minamata betegség  : a higany mérgezéséből eredő tartós betegség .
• SM  : autoimmun betegség krónikus . Úgy letiltása , progresszív és abból a demielinizáció a fehérállomány a központi idegrendszer .
• Refsum- kór  : genetikai betegség , amely a leukodystrophiák csoportjába tartozik, és amelyet biokémiailag a fitánsav felhalmozódása jellemez a szervezetben.
• Pugilist traumás encephalitis  : agykárosodásból eredő krónikus betegség . Fejlődik és letiltja , a bokszolók között találkozhatunk vele .
• Az akut sugárzási szindróma agyi érrendszeri formája  : halálos betegség, amelyet ionizáló sugárzással járó akut sugárzás okoz . Napokon belül halált okoz.
• Neurosarcoidosis
• Neurosyphilis  : ez a szifilisz tercier fázisában megfigyelt szövődmény néha felelős a gerincvelő károsodásáért, amely ataxiát produkál a Tabes dorsalis nevű hátsó radiculo-cordonalis szindróma kapcsán .
• Neuroborreliosis
• Akut alkoholmérgezés , Wernicke encephalopathia .
• Hiány B8-vitamin (biotin)
• Angelman-szindróma
• Benzodiazepin megvonási szindróma .
• Demenciák
• Szenzoros-motoros neuropathia ( Charcot-Marie-Tooth )
• Hartnup-betegség
• Miller-Fisher szindróma
• Guillain-Barré szindróma
• Ehlers-Danlos szindrómák
• Wolfram-szindróma
• Marinesco-Sjögren-szindróma
• Niemann-Pick-kór
• Stroke
• A-béta-lipoproteinémia
• Shy Drager szindróma

Szarvasmarhákban a spongiform encephalopathia ("őrült tehén betegség") az esetek 80% -ában okoz ataxiát.

Szemiológia

A proprioceptív ataxia különböző klinikai vizsgálatokkal fedezhető fel. Különösen tesztekkel derül ki:

• az ortostatizmusban (álló és mozdulatlan), a lábak együtt vannak és a szem el van zárva ( Romberg jele ): a páciens a vizuális információk elvesztésével dönt, lehetővé téve számára a proprioceptív érzékenység hiányának kompenzálását.
• a csukott szemmel járó teszt (vagy ortodinamika) könnyebben feltárja az enyhébb rendellenességű betegeket. A gyaloglás bizonytalan, ha nem lehetetlen.
• az elzárt szemekkel végzett ujj-orr teszt szintén feltárja ezt a típusú proprioceptív rendellenességet.

Az ataxia áldozatai

• Augustin Thierry francia történész (1795-1856) 30 évesen kezdett ataxiában szenvedni.
• Francia énekes Miossec diagnosztizáltak ataxia a 2009 .
• Édouard Manet francia festő engedett az ataxiának.
• Leland Stanford , 8 th Kalifornia kormányzója és alapítója a Stanford Egyetem az Egyesült Államokban, szenvedett ataxia.

Lásd is

• Spinocerebelláris ataxia
• Mágneses lépés

Külső linkek

• Babel FAcsalád Többnyelvű levelezőlista tudományos kutatással és adománygyűjtéssel kapcsolatos hírekkel a leggyakoribb ataxia, Friedreich's számára.
• Kanadai Családi Ataxiák Szövetsége - Alapítvány Claude St-Jean
• Friedreich Ataxia Francia Egyesülete (AFAF)
• Országos Ataxia Alapítvány
• Ataxia UK
• CSC: A kisagyi szindrómák ismerete
• The Cerebellum Journal (Springer Nature)
• Cerebellum és Ataxias Journal ( BioMed Central )

Megjegyzések és hivatkozások

1. "Egy nap Brestben a Miossec-szel", lesoir.be, 2011. szeptember 6.