A neuroszi a klinikai beállított eredő fertőzés a központi idegrendszer által Treponema pallidum , az ügynök a szifilisz .
Klasszikusan a két fő késői történeti megnyilvánulás a következő volt:
A XXI . Században a neurosyphilist korábban meghatározták, a későbbi formák előtt és kívül. Noha a penicillin megjelenésével ritkává vált , az 1990–2000-es évek óta nem szűnt meg a világban a szifilisz újjászületése miatt.
A szifiliszes eredete neuropszichiátriai betegségek nem teljesen elfogadott 1913-ig, amikor Hideyo Noguchi (1876-1928) jelenlétét mutatta Treponema pallidum a agykéregben a betegek. Később, nevezetesen Joseph Earle Moore (1892-1957) 1920-as és 1930-as években megjelent munkája nyomán a szifilisz neurológiai megnyilvánulásai a neurosyphilis kifejezés alá csoportosultak.
A XVIII . Század végén Vincenzo Chiarugi (in) (1759-1820) Olaszországban és John Haslam (in) (1764-1844) Angliában a bénuláshoz kapcsolódó "őrület ambiciózus delírium" formáit írja le. Hasonlóképpen Jean-Étienne Esquirol (1772-1840) a maga részéről "paralitikus demenciát" ír le. Ezek a szerzők úgy értelmezik ezeket az állapotokat, mint két különböző feltétel véletlenszerű társulása, amelyek nem kapcsolódnak a szifiliszhez.
1822-ben Antoine Laurent Bayle (1799-1858) egyetlen betegségként írta le az "általános bénulást", amely fokozatosan súlyosbodott. Ez az unicista felfogás hajlamos rávenni magát Louis-Florentin Calmeil (1798-1895) és Maximien Parchappe (1800-1866) műveivel .
Az idő összefüggésében ez az "általános bénulás", amely anatómiai-kóros adatokon (idegstruktúrák gyulladásos elváltozásai) alapul, az őrület szerves eredetének modelljévé válik . Érvként szolgál a mentális betegség pszichés modelljeivel szemben. Szerint Claude Quétel „Ez az első alkalom végül találunk valamit az agyban a külföldiek! " .
1786-ban az olasz Leone Cirillo (1739-1799) elődje gyanította az agy szifiliszét.
A közepén a XIX E század meghatározó alakja terén szifilisz a francia Philippe Ricord (1800-1889). Elsőként különbözteti meg a szifilist a többi nemi betegségtől (az összes nemi betegséget a szifilisz formájának vélték), és hosszú távú lefolyását három szakaszban mutatja be. Ricord a zsigeri szifilist (csont, máj, vese, érrendszeri megnyilvánulások stb.) Vizsgálja, de a neurológiai megnyilvánulásokat nem hasonlítja össze az általános bénulással.
A kor domináns elmélete az volt, hogy az általános bénulást két kategóriába sorolták: "(igaz) általános bénulás" az alienistáké, és "általános álbénulás" a szifiligráfoké (a szifilisz specialistái).
A XIX . Század végén Jean Alfred Fournier (1832-1914) az első tekintély, aki kimutatta, hogy a tabek és az általános bénulás szifilitikus eredetű. A betegség evolúciójában a látencia fogalmának felvetésével összefogja a szifiliszt és a "parasyphilis" neurológiai megnyilvánulásait 1879-től. Az általános hitetlenség legyőzése több évtizedet vesz igénybe, a mikrobiológia és az immunológia megjelenése pedig elfogadja a neurosyphilis a XX . század első harmadában .
A neuroszifilisz az orvosi kutatások és az emberi kísérletek számos etikai kérdésének történelmi témája .
Klinikai szempontból természetes lefolyása a kezeletlen betegek két nagy csoportjából ismert . Az első az oslói Norvégiában 1890 és 1910 között végzett, és 1929-ben jelent meg. A második a tuskegeei fekete amerikaiaké , az 1920-as évek végétől egészen a penicillin megérkezésétől számítva .
Egy terápiás szempontból azt jelzi malariatherapy amely beoltását malária (a Plasmodium vivax ) „gyógyítani” neuroszi által Julius Wagner-Jauregg (1857-1940) Nobel-díj 1927. Abban az időben, a kritériumokat találjon előírások (például randomizálás ) még nem használták. Azóta senki sem tudja, hogy a malária terápia valóban hatékony volt-e.
Ezenkívül a betegek nem voltak abban a helyzetben, hogy hozzájárulást adjanak hozzá. Ugyanez vonatkozik az arzénszármazékok ( Salvarsan ) első tesztjeire, amelyeket Paul Ehrlich (1854-1915) alkalmazottai végeztek a XX . Század elején.
A szifilisz krónikus spontán lefolyású fertőző betegség. Ez a fejlődés tüneti periódusokból ( aktív szifilisz ) áll, amelyeket tünetek nélküli periódusok választanak el ( látens szifilisz ).
Két osztályozás létezik, amelyek részben átfedik egymást. A klasszikus egy olyan klinikai osztályozás, amely az evolúciót legalább három szakaszra osztja (elsődleges, másodlagos, harmadlagos ...), ez a legáltalánosabban elfogadott. Van egy olyan epidemiológiai (egyszerűbb) és pragmatikus (terápiás következményei alapján) osztályozás is, amely megkülönbözteti a korai szifilist és a késői szifilist .
A korai szifilisz fertőző, de csak rövid kezelést igényel, míg a késői szifilisz nem fertőző, de nagyobb dózisú, hosszabb ideig tartó kezeléssel.
A XX . Század folyamán a neuroszifilist a tercier szifilisz vagy a kvaterner folyamat késői megnyilvánulásaként határozták meg. Amit absztrakciónak tekintünk a XXI . Század elején, mert a rendelkezésre álló adatok az idegrendszer esetleges invázióját jelzik a betegség minden szakaszában, kivéve az elsődleges stádiumot. Ezért változott a neurosyphilis definíciója, amelyet most már elkülönítenek a tercier szifilistől is.
A XXI . Század elején a későbbi tiltakozások ritkábbak, de korábban, néha tünetmentes események diagnosztikai problémákat és támogatást (kezelési döntéseket) jelenthetnek.
Történelmileg a kezeletlen szifiliszben szenvedő férfiak 9,4% -a és a nők 5% -a fejlődött neuroszifilissé, vagy akár 25-30% -ig az antibiotikumok korszaka előtt. Az 1920-as években az Egyesült Államokban a pszichiátriai kórházi betegek közel 20% -ánál volt harmadlagos neurosyphilis.
A penicillin előtt gyakran előforduló neurosyphilis ritkává vált a XX . Század második felében . Franciaországban a szifilisz előfordulását 1946-ban 100 000 lakosra 40-re becsülték, 1954-ben 100 000-re 3-ra nőtt, olyan mértékben, hogy a szerzők a "szifilisz eltűnéséről" és a "neurosyphilis végéről" beszélnek, Franciaországban és szerte a világon.
Ez az általános optimizmus az 1960-as években elhalványult, az esetek enyhe növekedésével, amely az 1980-as évekig stabilizálódott, Franciaországban egy 1982-ben végzett felmérés azt mutatta, hogy néhány általános bénulás néhány esetben újra megjelent a különféle kórházakban. Ezek a formák a " XIX . Század klasszikus formájához képest" bastardizáltak " .
Az 1990-es években a volt szovjetunió országaiban , majd a 2000-es évek elején Nyugat-Európában és az Egyesült Államokban a szifilisz jelentős növekedése volt megfigyelhető : ez a „szifilisz visszatérése” volt.
Ez az újjáéledés erősebb az alacsony és közepes jövedelmű országokban, valamint a fejlett országokban a városi területeken a lakosságtól függően (prostitúció, drogok, több partnerrel rendelkező homoszexuális vagy kétnemű férfiak, stb. Szexuális kockázatok, az ellátáshoz való hozzáférés problémái). ..).
Az Egyesült Államokban 2000 óta a szifilisz esetei évente növekedtek, és 2017-ben elérték a 9,5-et 100 000 lakosra. Kínában ez az előfordulás 2008-ban 22 volt 100 000-re. Tanulmányok szerint még mindig az Egyesült Államokban a a neurosyphilis becslése szerint 0,47–2,1 eset / 100 000, bár továbbra is előfordulhat a követett betegek 1,8–3,5% -ában. Becslések szerint a neurosyphilis kétszer olyan gyakran fordul elő a HIV-vel együtt fertőzötteknél, mint a csak szifiliszben fertőzötteknél.
2019-ben a neurosyphilist ritkasága miatt alul diagnosztizáltnak tekintik, annak ellenére, hogy nem múlt el.
A Treponema pallidum az elsődleges fertőzéstől számított napokon belül szinte mindig megfertőzi az idegrendszert ( szifilitikus chancre ), de a legtöbb ember spontán (az idegrendszerből) gyulladásos reakció nélkül megtisztítja. Az érintett betegek csak töredékének alakul ki később neurosyphilis.
A neurosyphilis korai lehet (egy hónaptól két évig a chancre után), lehet tünetmentes (csak biológiai kimutatásra alkalmas) vagy tüneti ( szifilitikus agyhártyagyulladás ).
A meningealis érintettség jelenti azt a kezdeti támadást, amely megelőzi a későbbi egyéb megnyilvánulásokat. Utána következhet a parenchymás károsodás ( parenchymás neurosyphilis), amely általános bénulássá fejlődik, és a dorsalis gerinc ganglionjainak lapjaivá válása .
Az agyi artériák vaszkuláris részvétele obliteráló vasculitist eredményez (amely eltömíti a kis ereket), amely stroke formájában nyilvánulhat meg . Összehasonlítják a gerincvelő vasculitis vagy myelitis által okozott támadásaival .
A késői neurosyphilis a szerzők szerint 1 vagy 2 év elteltével, illetve 20 vagy 30 évvel a chancre után következik be. A megjelenés hozzávetőleges sorrendjében: agyi vaszkuláris szifilisz, általános bénulás, fülek, a központi idegrendszer ínyei.
A szemészeti károsodásokat (oftalmosifilisz) és a koponyaidegek károsodását neuroszifilinek tekintik.
A rendellenességek nagyon változatosak és nem túl specifikusak. A szifiliszről azt mondják, hogy " a nagy utánzó " vagy "a nagy szimulátor", amely valószínűleg többféle formában jelenik meg.
Az evolúció első évében fordulhat elő.
A tünetmentes neuroszifiliszre jellemző, hogy a szifiliszben nincsenek idegrendszeri rendellenességek, de a cerebrospinalis folyadék (CSL) rendellenességei vannak : több mint 5 leukocita / mm 3 , hiperproteinorachia , VDRL pozitív vagy Treponema pallidum van jelen az LCS-ben.
A tüneti korai neurosyphilis akut agyhártyagyulladás (fejfájás, hányás stb.), A koponyaidegek károsodása (arcbénulás, egyoldalú süketség vagy vakság stb.), Ritkábban görcsrohamok formájában nyilvánul meg .
Általános szabály, hogy a neurosyphilis ezen formája a korai és a késői formák között, leggyakrabban az evolúció 1-10 éve között fordul elő.
Ez a szifilitikus arteritis által okozott cerebrovaszkuláris baleset (AVC) oka . A központi idegrendszer bármely kis vagy közepes kaliberű artériája érintett lehet, ezért a klinikai képek sokasága ( hemiplegia , afázia vagy bármely más rendellenesség az érintett területtől függően). Nincs preferenciális terület.
Ezek a stroke-ok hirtelen jelentkeznek, mint más stroke-oknál, de az esetek negyedében néhány nap alatt progresszív módon is jelentkeznek. A fiatal személynél előforduló, vagy ismert kockázati tényező nélküli stroke-nak vezetnie kell a szifilisz megbeszélését a differenciáldiagnózisban .
A gerincvelő károsodásában az érrendszeri szifilisz hirtelen paraplegiaként jelentkezik .
Több mint 3 éves evolúció után krónikus agyhártyagyulladás léphet fel, a koponyaidegek károsodásával és koponyaűri magas vérnyomással .
A késői formák 10 és 30 év közötti evolúció után jelentkezhetnek. Ezek ennek a krónikus agyhártyagyulladásnak az eredményei, az agyi szövetek progresszív pusztulásával. Ezt a folyamatot lokalizált agyi infarktusok kísérhetik, amelyek az agyi érrendszeri szifiliszhez kapcsolódnak. Ezt a késői neurosyphilist parenchymentos neurosyphilisnek is nevezik .
Elején XXI th században, a fő tünetei késői neuroszi a magatartási problémák , zavarok a memória , és a tájékozódási zavar temporospatial. A történelmi teljes formák kivételessé váltak.
Általános bénulásAz általános bénulás átlagosan 10-15 év után jelentkezik. Ez a magasabb funkciók (memória, koncentráció, érvelés ...) károsodásával nyilvánul meg, amely demenciára és pszichiátriai rendellenességekre ( hangulati rendellenesség , izgatottság , delírium ...) vezet.
A szifilitikus dementia frontotemporális dementia ( a frontális lebeny és a temporális lebeny károsodása ). Jellemző, hogy a többi demenciától megkülönbözteti a hipomániás vagy megalomániás nagyságrendű delírium . A megalomán szifilitikus delírium nem a leggyakoribb, de festői szépségéről ismert : például azt állítja, hogy egész Afrika császártulajdonosa, vagy gyémántokat termel a vizeletében.
Egy másik megkülönböztető szempont a beszéd- és hangzavar, például a dysarthria . A hang lehet gyenge, tétova, a beszéd ismétlődik a szótagok kihagyásával vagy megfordításával, az érthetetlen beszéd felé haladva.
Egyéb neurológiai rendellenességek jelennek meg: lokalizált remegés a nyelvben vagy a végtagokban, az osteotendinos reflexek megszüntetése , a pupilla rendellenességei, beleértve Argyll Robertson jelét (az esetek kevesebb mint felében), álló és járási rendellenességek ( ataxia ), görcsös állapotok ...
Kezelés nélkül a progresszió a legtöbb beteg esetében 5 éven belül demenciára, ágyhoz kötött állapotra és halálra progrediál.
TabekA hátgerincsorvadás (általában rövidítve tabesz) egy progresszív pusztulása, a degeneráció vagy sclerosis zsinórok posterior a gerincvelő és hátsó gyökerei a gerincvelői idegek . A neurosyphilisnek ez a nagyon késői formája, amely 15-20 év evolúció után jelentkezik, ismeretlen okokból sokkal ritkább, mint az általános bénulás.
Tabesz is nevezik „ mozgásszervi ataxia ”: ez egy adott betegség a járás, ahol a tárgy veti a lábát a szükségesnél magasabb, hagyta a lábát esik hirtelen a sarok (sarok séta). A járás által generált kadencia és hang jellemző, különösen akkor, ha az alany nádot használ, miközben a talajba ütközik a stabilitás biztosítása érdekében. Ez a megközelítés az ízületek észlelésének és a mozgás zavarainak köszönhető ( propriocepció ). A lábuk helyzetének észleléséhez az alanynak erősen meg kell ütnie a sarka mellett, és ki kell gördítenie az egész lábfejet.
Ezek a rendellenességek súlyosbodnak, ha a szem csukva van (az alany ezután megfosztja vizuális információitól). Állva, lábbal együtt az esés, amikor a szem csukva van, rájön Romberg jelére . Leggyakrabban Argyll Robertson jele pozitív.
A Tabès-t gyengítő vagy szúró, szúró fájdalmak kísérik, majd szimulálják a műtéti sürgősséget. Az evolúció lassú, a reflexek elvesztésével, optikai atrófiával vagy ideggyulladással , neurotróf rendellenességekkel (a bőr és az ízület neurológiai károsodása által okozott rendellenességekkel) jár, például a talpi perforáló betegség vagy a Charcot-féle arthropathiák , a záróizom rendellenességei (a hólyag és a végbél).
Szifilitikus gumiNagyon késői, ritkává vált fejlődésben a szifilitás íny általában gyulladásos granuloma, amely nem fertőző elváltozásokat képez, különböző helyeken (bőr, nyálkahártya, csontok, zsigerek stb.). A gumi kifejezés konzisztenciájukból vagy természetes gumiszerű tartalmukból származik .
Az agyi íny és a központi idegrendszer azonos lokalizációjú tumor szindrómában nyilvánul meg.
A neurosyphilis diagnózisa nehéz. A beteg kórtörténetének és kontextusának a klinikai és biológiai adatokkal történő összehasonlításán alapul. A képadatok nem specifikusak (meghatározzák az elváltozásokat, de nem szifilitikus eredetüket).
Az ágyéki szúrást akkor hajtják végre, amikor ismert vagy feltételezett szifilitikus betegnél neurológiai vagy szemészeti tünetek jelentkeznek. A cerebrospinalis folyadékban előforduló különböző szerológiai tesztek tökéletlenek ( érzékenységi és specifitási problémák ), ezeket értelmezni és klinikai kontextusba kell helyezni egymással. Ez lehetővé teszi a neurosyphilis tagadását, gyanítását vagy megerősítését.
A diagnózis bizonyosságát megerősíti a kezelés hatékonysága.
A neurosyphilis differenciáldiagnózisa nagyon tág. Leggyakrabban a kontextustól függően stroke, agydaganat vagy tályog, agyhártyagyulladás és agyvelőgyulladás, pszichiátriai rendellenességek, mérgezés ...
A neurotróf rendellenességek (bőr és ízületi) hasonlóak lehetnek a cukorbetegség , a lepra szövődményeihez ... Hasonlóképpen a szemészeti rendellenességekhez, amelyek cukorbetegség, sclerosis multiplex , Lyme-kór esetén is megfigyelhetők ...
A neurosyphilis bármilyen más neurológiai betegséget utánozhat, ezért a szerológiai vérvizsgálatok széles körű alkalmazása a diagnózis irányításához sok esetben.
Az egyetlen modern kezelése neuroszifilisz penicillin G által parenterálisan (intravénás vagy intramuszkuláris), nagy dózisban, a 10 és 14 napig. A pontos módszerek (kezelési ajánlások, rendszeresen frissítve) országonként (Egyesült Államok, Egyesült Királyság, Nyugat-Európa stb.) Kissé eltérnek.
Penicillin allergia esetén deszenzitizálás javasolt. Ellenkező esetben más antibiotikumok is hatékonyak lehetnek, de a penicillin G széles körben előnyös.
Ez a viszonylag egyszerű kezelés lehetővé teszi a korai neurosyphilis gyógyítását vagy javítását azáltal, hogy megállítja a késői formák kialakulását. A késői szakaszban a rendellenességek alig javulnak (a következmények fennmaradása), de progressziójuk megállítható.
Ennek a kezelésnek a megvalósítása, valamint a nyomon követés és a hatékonyság monitorozásának módszerei viták tárgyát képezik, különösen a tünetmentes neurosyphilis esetében.
A HIV-fertőzött betegeknél a neurosyphilist ugyanúgy kezelik, mint másokat, az egyetlen különbség a szorosabb nyomon követés.