Az atrioventrikuláris csatorna (CAV) egy összetett szívhiba, amely az interatrialis septum alsó részét, az interventricularis septum felső részét, a mitralis és tricuspid szelepeket érinti. A mitrális és tricuspid szelepeket egyetlen szelep váltja fel, hiányzik az interventricularis septum felső része és az interatrialis septum alsó része. Ez a rendellenesség a crux cordis fejlődési rendellenessége .
Ez a patológia a veleszületett szívbetegség 4% -át , vagy két CAV-t jelent 10 000 születésre. Mindkét nem egyenlő mértékben érintett, és a kromoszóma-rendellenességekkel a szívbetegség a legerősebb kapcsolatban, különösen a 21. triszómiával .
A különböző típusok megértése érdekében kívánatos elolvasni a szív embriológiájáról szóló cikket .
Kombinálja a CIA ostium primumot, a felvételi VIC-et, egyetlen atrioventikuláris (AV) gyűrűt, egyetlen AV szelepet, anélkül, hogy a félvezeték összeolvadna a gerincekkel.
CIA ostium primumot, a félszelepek fúzióját társítja a kamrai címerrel és egy mitrális hasadékkal.
A terhesség alatti teljes atrioventrikuláris csatorna diagnosztizálásának minden szűrő ultrahang céljának kell lennie, mivel a következmények jelentősek. Ez a két szívbetegség egyike ( a nagy erek átültetésével ), amelyek elméletileg nem kerülhetik el a magzati szív szisztematikus morfológiai elemzését. Valójában ez a szívbetegség diagnosztizálható az úgynevezett négy üreges szakaszon: egy szokásos vágás, amelyet a magzat vizsgálata során kell elvégezni.
A négy üreg szakaszának anomáliái a teljes atrioventrikuláris csatornában a következők:
Az ebben a szakaszban kizárandó diagnózisok jelentős interventricularis kommunikáció és / vagy interatrialis kommunikáció és az egyetlen kamra . A megjelenés néha összetéveszthető Fallot tetralógiájával is .
Terhesség kezeléseEz a patológia ritkán eredményez méhen belüli szívelégtelenséget , a magzat méhen belüli halálozásának kockázatával . Mivel az erős szövetség 21 triszómiás, a felfedezés egy CAV tanácsot kell adnia a szülő, hogy végre egy kariotípus által magzatvíz vagy magzati vér szúrt a keresési 21-es triszómia.
A fő kromoszomális és genetikai szindrómák, amelyeket keresni kell:
A patológia neve | Egyéb keresendő anomáliák | Terjedés |
---|---|---|
Trisomy 21 ++ | Nem alkalmazható | |
8p törlés | ||
Ivemark-szindróma | ||
Ellis-Van Creveld-szindróma | Polydactyly - Bot lábak | Recesszív |
Holt-Oram-szindróma | Végtag rendellenesség | Uralkodó |
A szülésnek egy újszülött újraélesztési központtal és gyermek-kardiopédiával foglalkozó központban kell történnie. A szállítás módját ez a patológia nem befolyásolja.
Újszülött gondozásaA pulmonalis artéria szűkületének jelenléte megköveteli a prosztaglandin megindítását , hogy a ductus arteriosus nyitva maradjon . Születéskor echokardiogramot készítenek a diagnózis megerősítésére és más rendellenességek felkutatására, amelyeket nem diagnosztizáltak a méhben; meghatározzák az atrioventrikuláris csatorna pontos típusát és a koszorúerek integritását .
Az első jelek általában az első két hétben jelentkeznek: légzési nehézség, etetési nehézség és hipotónia.
A műtéti kezelés elengedhetetlen a pulmonalis artériás magas vérnyomás korai kockázata miatt. A beavatkozás Rastelli beavatkozása.
Az orvosi kezelés (diuretikumok és értágítók) lehetővé teszi az operáció megvárását, amelyet általában három és hat hónap között végeznek.
A részleges atrioventrikuláris kommunikáció operatív kockázata körülbelül 3%.
Örökletes betegség hiányában annak a kockázata, hogy egy másik gyermek e betegség által érintett, 3%, de két gyermek esetén 10% -ra nő. Abban az esetben, ha egy terhes anya hordozza ezt a patológiát, vagy egy apa, a kockázat 10%.