A nagy edények átültetése

A TGV diagnózisát lehetővé tevő vizsgálatok főként:

• A frontális mellkas röntgen , amelyek azt mutatják, szemléletes kardiális sziluettje és különösen normál vagy megnövekedett pulmonális vaszkularizáció meglehetősen váratlan egy cianogén szívbetegség.

• Az echokardiográfia egyre inkább az első szándékú vizsgálat. Ez a vizsgálat lehetővé teszi a diagnózis megerősítését az anatómiai anomáliák bemutatásával, a magzati szív söntjeinek többé-kevésbé funkcionális jellegének felmérésével, egyéb kapcsolódó anomáliák felkutatásával és bizonyos mértékig a rendellenesség következményeinek felmérésével.

• • a bal oldali paraszternális hosszútengelyes vágás: ez azt mutatja, hogy a bal kamrából (a leghátsó részből) származó ér rendellenesen visszafelé halad és korán kettéágazik. Ezért ez a tüdőtörzs, és nem az aorta, mint általában;
  • a subcostalis szakaszok, amelyek világosan mutatják a nagy erek párhuzamos menetét és megfordítását.

• Néhány kivételtől eltekintve a szívkatéterezést már nem diagnosztikai célokra hajtják végre, hanem továbbra is szükséges a terápiás eljárás, Rashkind atrioseptostomia elvégzéséhez .

Kezelés

Műtét nélkül a halálozás meghaladja a 90% -ot egy év alatt. Javítás esetén 20 évnél kevesebb, mint 10%.

Újszülött gondozása

Ideális esetben, vagyis amikor a diagnózist már a születés előtt felállították, a szülés csak szülészeti kórházban tehető meg, gyermekgyógyászati ​​kardiológiai szolgálattal. A kezelés közvetlenül a születés után, a szülőszobában vagy a közvetlen közelében kezdődik. Leggyakrabban ötvözi:

• a diagnózis megerősítése echokardiográfiás vizsgálattal. Ez lehetővé teszi a kapcsolódó anomáliák, valamint a foramen ovale és a ductus arteriosus anatómiai és funkcionális sajátosságainak felmérését is ;
• prosztaglandin (PGE1) infúzió létrehozása , amely gyógyszer gátolja a ductus arteriosus érszűkületét, és lehetővé teszi nyitva tartását (esetleg több napig);
• "atrioseptostomia" végrehajtása a Rashkind manőver segítségével (lásd alább). Ennek - nem mindig szükséges - célja a foramen ovale által létezett sönt fenntartása egy (nagy) interatriális "állandó" kommunikáció létrehozásával.

• Amikor a TGV diagnózisát csak születés után gyanítják, az ellátás első két elemét általában a szüléshez legközelebb eső újszülött szolgálata biztosítja, majd az újszülöttet másodlagosan speciális kardiopediatrikus környezetbe helyezik a kezelés folytatása érdekében.

• A "Rashkind manővert" vagy Rashkind atrioseptostomy- t 1966-ban írta le először Rahskind. Ez az első nem műtéti (palliatív) kezelés, amelyet a TGV-nek javasoltak. Ez az első az „intervenciós katéterezésnek” nevezett beavatkozások közül is . Ez abból áll, hogy a femorális vénán vagy a köldökvénán keresztül felfújható ballonnal ellátott szondát vezetnek be a végén. Ezt az ólmot a jobb pitvarba vezetik, majd a foramen ovale-n keresztül a bal pitvarba tolják. Ezután a léggömböt felfújják, majd egy éles mozdulattal a katétert néhány centiméterrel visszahúzzák. A léggömb tehát a bal pitvarból a jobb pitvarba halad, elszakítva az interatrialis septumot, ezáltal állandó kommunikációt létrehozva. A léggömb többszörös áthaladására lehet szükség a kellően széles kommunikáció kialakításához, a manőver hatékonyságát azonnal megítélik az artériás (vagy kapilláris) vér oxigéntelítettségének mérésével. Ezt a katéterezést igénylő manővert eredetileg egy speciális helyiségben, megfelelő radiológiai felszereléssel látták el. Jelenleg egyszerű ultrahangmonitorozás alatt történik, és a szülőszobában vagy az újszülött inkubátorában végezhető el.

Sebészeti kezelés

A TGV végleges kezelése sebészeti. Az idő múlásával jelentősen fejlődött, mind a "korrekció" módszere, mind az életkor szempontjából, amelyben ezt gyakorolják. Jelenleg gyakran, ha nem szokás, az újszülött az élet 15. napján tér vissza haza, „meggyógyulva” és mindenféle orvosi kezelés nélkül, „a nagy erek átültetése után”. "

Történelmileg három típusú műtétet javasoltak, az első kettő még mindig nagyon releváns esetekben lehet releváns.

• A beavatkozás Blalock-Hanlon (1950): Ez az első műtéti beavatkozás (palliatív) javasolt átültetése a nagy hajókat. Abban állt, hogy dobogó szíven és testen kívüli keringés nélkül egy széles pitvarközi kommunikáció jött létre, amelynek célja a jobb kamrában és az aortában keringő vér oxigénellátásának javítása.

1966 után továbbra is jelezték az Rashkind manőver kudarcának vagy elégtelenségének esetén, vagy többé-kevésbé szisztematikusan gyakorolták bizonyos iskolákban, például Párizsban, hogy lehetővé tegyék az előrehaladottabb (12–24 hónapos) életkor elérését. ” pitvari korrekció "beavatkozás.

• Fiziológiai javításokhoz a pitvari szakasz: Az elv az ilyen intézkedések hamisan minősülő korrekciós, nem volt, hogy a nagy hajók vissza a normális helyen, de ahhoz, hogy az „egyszerű átültetése a nagy hajók” a „korrigált átültetése a nagy hajók " , ezt megfordítva a pitvarok véráramlását.

A pitvarok neo-particionálásával a vena cava vénás vérét átirányították a bal pitvarba, a bal kamrába és a pulmonalis artériába; oxigénnel teli vér a tüdőből a jobb pitvarba, a jobb kamrába és az aortába terelődik. Így helyreállt egy "normális" vérkeringés, de nem normális anatómia, mivel a nagy erek továbbra is kapcsolatban maradtak a "rossz" kamrával. Két sebész társította nevét az ilyen típusú korrekcióval: Senning 1959-ben és Mustár 1964-ben, és ezeket az eljárásokat egészen 1975-80-ig végezték. Az pitvarokban keletkezett elváltozásokkal kapcsolatos bizonyos szövődmények ellenére (ritmus- vagy vezetési zavarok kockázata, a vena cava vagy a tüdőcsatornák szűkülete, különösen a Mustár által leírt folyamat során, amely inert tapasz használatán alapult, és ezért nem tudta követni a a gyermek növekedése) és a jobb kamra "szisztémás" helyzetben tartása, vagyis az aorta alatt (hosszú távú kudarc kockázata), sok így megoperált gyermek ma már lényegében normális életet él. Utolsó éveiben William Mustardot gyakran kísérte orvosi konferenciákra egy fiatal nő, egy családanya, akit először vagy először műtöttek. Franciaországban sok felnőtt köszönheti üdvösségét George Lemoine sebésznek, "egy szerény, túl kevéssé ismert férfinak" (Y. Lecompte), akinek 6 hónapos kora körül nem volt egyenrangú egy Senning-eljárás végrehajtása.

• Anatómiai korrekció artériás szinten: A TGV korrigálása az erek normál helyzetbe helyezésével a logika, és 1954 óta számos sebész próbálta (Mustár, Bjork, Bailey, Kay és Cross, Baffes ...), de anélkül siker. Ezeket a hibákat az idő technikai korlátai okozták. Ez volt a nyitott szívműtét kezdete felnőtteknél és ennek a műtétnek az őstörténete újszülötteknél vagy csecsemőknél. Bizonyos fiziológiai kényszerek alábecsülésének is köszönhetők: a szívizomot ellátó koszorúerek a helyükön maradtak a pulmonalis artérián, és ezért túl alacsony nyomáson desztaturált vérrel perfundáltak. Ezenkívül a bal kamra, amely nem szokta meg a nagy ellenállást, visszafordíthatatlan meghibásodást mutatott, amint az aortához csatlakozott. Ezek a kezdeti kudarcok magyarázzák a pitvari korrekciós beavatkozások iránti érdeklődést az azt követő 20 évben. Minden bizonnyal kevésbé voltak logikusak, de hatékonyak.

A kísérleteket 20 évvel később, az 1970-es évek közepén folytatták, miután Adib Jatene brazil sebész közzétette két sikeres 3 hónapos és 40 napos gyermeken végzett transzplantációs műtétet és az első angliai Yacoub-műtétet. csapat a párizsi Laennec kórházból. Ezek az új kísérletek az előbbiek hibáinak kijavítását célozták, egyrészt az aortán lévő koszorúerek átültetésével, másrészt a bal kamra szisztémás áramlást biztosító képességének biztosításával. Ezt az alkalmasságot a kamra "előkészítésével", a pulmonalis artéria sávozásának néhány hónapos helyre helyezésével, így arra kényszerítve, hogy izmokat építsen fel ennek a mesterséges akadálynak a leküzdésére, vagy nagyon korai működési idővel, az élet első hetében, mielőtt a bal kamrai szívizomban jelentősen visszafejlődés . A nagy erek vagy az „artériás kapcsoló” transzpozíciója gyorsan referencia-beavatkozássá vált, miután Yacoub kodifikálta azokat a technikákat, amelyek lehetővé teszik a beavatkozás alkalmazását a szívkoszorúerek különböző lehetséges eloszlásaihoz, és hogy Lecompte 1979-ben „feltalálta” az erek keresztezésének folyamatát. nagy erek, amelyek lehetővé teszik a tüdőartéria újbóli beültetését a protetikai anyagok közbeiktatása nélkül, mivel általánosan elismerten "Lecompte manőverének" számít ...

Most ez az egyetlen beavatkozás, kivéve a nagyon konkrét eseteket. Ez valóban korrekciós műtét, mivel "eltávolítja" a nagy ereket azáltal, hogy újratelepíti az aortát a bal kamrában és a tüdőartériát a jobb kamrában. A kórházi mortalitás jelenleg kevesebb, mint 1% azoknak a csapatoknak, akik ezt a beavatkozást rutinszerűen gyakorolják, ennek ellenére a műtét és az újszülöttek újraélesztésének igazi bravúrja, és ezt a testen kívüli keringés alatti beavatkozást még alig korai, alig 2000 gramm koraszülötteken is elvégezték.

Terápiás stratégiák

A fejlett országokban a jelenlegi „ideális” stratégia, amely egyre gyakrabban „valós”, a következőképpen foglalható össze: Az anatanális diagnózis és a méhen belüli átadás egy speciális központba, amely lehetővé teszi az Rashkind manőver gyakorlását és a prosztaglandinok perfúzióját (nem szisztematikus). Ezután az átültetést az élet első hetében végzik, lehetővé téve a hazatérést az első hónapban.

A fejlődő országokban ehhez az „ideális” stratégiához olyan sebészeti és újszülött újraélesztési környezetre van szükség, amely nem elérhető. A TGV (ritkán előidézett) születés előtti diagnózisa még mindig a terhesség orvosi megszakításához vezet. Elképzelhetjük azonban a „történeti” kezelési szekvenciák rehabilitációját, két lehetőséggel: egy Rashkind manőverrel (esetleg Blalock-Hanlon beavatkozással társulva), majd a pitvari szint korrekciójával a beavatkozással. Senning 6 és 18 hónap között. , vagy Rashkind-manőver (Blalock-Hanlon esetleges beavatkozásával), amely a pulmonalis artéria cerclage-jéhez kapcsolódik, majd anatómiai korrekcióra kerül, 6 hónap és egy év közötti transzpozícióval. Ezeket a stratégiákat Franciaországban alig 20 évvel ezelőtt gyakorolták, és sok csecsemő, ma már felnőtt, valóban részesült ezekből.

Gyerekekké válás

Azok a gyermekek, akiket az ér fő átültetésére műtöttek, általában szigorúan normális életet élnek, orvosi kezelés nélkül. Csak a versenysport és a dohányzás nem ajánlott. Ezeket a gyermekeket azonban rendszeresen (általában évente) orvosi ellenőrzésnek kell alávetni, különösen a következők figyelemmel:

• a koszorúerek újbóli beültetésével kapcsolatos szövődmények hiánya. Ez a monitorozás magában foglalhatja a szívkoszorúér-angiográfia elvégzését, vagy most még gyakrabban a tomodenzitometriás feltárást ( koszorúér- CT- vizsgálat );
• a szövődmények hiánya az artériás varratokban (szűkület, ritka és általában korai) vagy az aorta- és pulmonalis szelepekben (általában következmény nélküli kicsi szivárgás).

Terhesség

Különleges (és ritka) esetek kivételével egy nő, akit gyermekkorban műtöttek a nagy erek artériás kapcsolással történő átültetésére, különös aggodalom nélkül megfontolhatja egy vagy több terhesség végrehajtását. A szülés normálisan, hüvelyi úton történhet, kivéve a császármetszéssel ellátott szülészeti indikációt. A szoptatás lehetséges lesz.

A szülői aggodalom a szívbetegség megismétlődésének kockázata miatt, 10% -ig (ami "éppen ellenkezőleg" azt jelenti, hogy a terhesség legalább 90% -a normális gyermeket fog szülni) megszüntethető a "" a magzati ultrahang, az amenorrhoea 14-15. hetétől, amikor a vizsgálati körülmények jóak.

Genetikai tanácsadás

Eddig nem sikerült genetikai (vagy toxikus) okot találni ennek a rendellenességnek izolálva. Mint ilyen, ez az egyik nagyon ritka szívhiba, amely nem elismert javallata az amniocentézisnek (a magzatvíz szúrása a magzati kariotípus vizsgálatához ), amikor azt születés előtt felfedezik.

Egészen más, ha a nagy erek transzpozíciója más rendellenességekkel, szív- vagy extra-szívvel társul. Ebben az esetben attól a félelemtől, hogy genetikai rendellenesség felelős vagy legalábbis összefüggésben áll ezzel a polimalformatív szindrómával, általában arra lehet következtetni, hogy a szülők egy születés előtti amniocentézist végezzenek, vagy ha az újszülött kariotípusának közvetlen tanulmányozása történne.

Források

• Szívbetegség Csecsemők , gyermekek és serdülők - Mosse és Adams - 7 th  Edition - Williams & Wilkins ed. - Philadelphia, 2008
• Magzati kardiológia - S. Yagel, NH Silverman, U. Gembruch - Martin Dunitz ed. - London, 2003

Lásd is

• A nagy hajók helyesbített átültetése

Hivatkozások

1. Az emberi test néhány legfontosabb részének kóros anatómiája (1793), idézi Prichard R. Válogatott elemek a kórtan történetéből . A nagy edények átültetése. Am J Pathol. 1979; 97: 562
2. Bonnet D, Coltri A, Butera G, Fermont L, Le Bidois J, Aggoun Y, Acar P, Villain E, Kachaner J, Sidi D. A nagy erek transzpozíciójának prenatális diagnózisa csökkenti az újszülöttek morbiditását és mortalitását , Arch Mal Coeur Vaiss 92: 637-40.
3. Van Praagh R. átültetése a nagy artériák. II. Az átültetés tisztázódott. Am J Cardiol 1971; 28: 739-41
4. Campbell M, A szívfejlődési rendellenességek születéskor és később, valamint az újszülöttek halálozása , Br Heart J, 1973: 35; 189–200
5. Schidlow DN, Jenkins KJ, Gauvreau K et al. A nagy artériák átültetése a fejlődő világba: műtét és eredmények , J Am Coll Cardiol, 2017; 69: 43–51
6. Rashkind WJ, Miller WW. Pitvari septum defektus kialakulása thoracotomia nélkül. Palliatív megközelítés a nagy artériák teljes átültetéséhez JAMA, 1966; 196: 991-2
7. Blalock A, Hanlon CR, az aorta és a pulmonalis artéria teljes transzpozíciójának műtéti kezelése , Surg Gynec Obstet, 1950; 90: 1
8. A nagy erek átültetésének műtéti korrekciójának kiválasztása , Surgery 1959; 45: 966
9. Mustár WT, Keith JD, Trusler GA, Fowler R, Kill L, A nagy erek átültetésének műtéti kezelése , J Thorac Cardiov Surg, 1964; 48: 953
10. Hörer J, Herrmann F, Schreiber C, Cleuziou J, Prodan Z, Vogt M, Holper K, Lange R, Mennyire boldogulnak a betegek 30 évig a mustárműtét után? Thorac Cardiovasc Surg, 2007; 55: 359-64.
11. Lecompte Y, A nagy erek átültetése: műtéti javítás története , Arch Pediatr, 1998; 5. (2. kiegészítés): 113s-117s
12. Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, Souza LC, Neger F, Galantier M, Sousa JE. A nagy erek transzpozíciójának anatómiai korrekciója , J Thorac Cardiovasc Surg, 1976; 72: 364-70.
13. Yacoub MH, Radley-Smith R, Maclaurin R. Kétlépcsős műtét a nagy artériák transzpozíciójának anatómiai korrekciójára intakt interventricularis septummal. , Lancet , 1977, 8025: 1275-8.
14. Bex JP, Lecompte Y, Baillot F, Hazan E, anatómiai korrekció átültetése a nagy artériák , Ann Thorac Surg, 1980; 29: 86-8.
15. Lecompte Y, Zannini L, Hazan E, Jarreau MM, Bex JP, Tran Viet T et als. A nagy artériák transzpozíciójának anatómiai korrekciója. Új technika protéziscső használata nélkül , J Thoracic Cardiovascular Surg, 198; 82: 629-31
16. Hirsch JC, Gurney JG, Donohue JE, Gebremariam A, Bove EL, Ohye RG, Norwood kórházi halálozása és artériás kapcsolóműködés az intézményi mennyiség függvényében , Pediatr Cardiol, 2008 ;; 29: 713-7