Polydactyly

A polidaktíliát (a görög "  poly  ", "many" és "  gyümölcsös  ", "ujjak" kifejezésből) úgy határozzuk meg, hogy egy vagy több extra ujj van a kéznél, vagy egy vagy több lábujj a lábon . A polydactyly fejlődését kiváltó gének a mai formában még mindig jelen vannak, ami arra utal, hogy az élőlények evolúciótörténetében a polydactyly a tetrapodák plesiomorf állapotaként jelenik meg , vagyis a járó tag kezdeti primitív állapota, pentadactylyan nem „kanonikus”. "ennek a járó tagnak a felépítése.

Ezt a régóta ismert rendellenességet írja le a Biblia .

A kéz polydactylya a kéz leggyakoribb rendellenessége, a hexadactyly (6 ujj vagy lábujj) a polydactyly leggyakoribb (1,7 / ezer születés). Klasszikusan a „praxiális” polydactylyt megkülönböztetik a „postaxialis” polydactylytól, bár egyesek vitatják ezt a besorolást.

A polydactyly számos kromoszóma vagy genetikai betegség jellemzője . Gyakran a HoxD 13 gén mutációját követi, ami az autopoda rossz megjelenéséhez vezet .

Postaxiális polydactyly

Meghatározza, hogy extra ujjak vannak a ulna oldalán vagy a lábujján a fibula oldalán . Teljes lehet: jól formált ujj vagy kezdetlegesebb.

Ez gyakoribb és kevésbé specifikus, mint a praxiális polydactyly.

Egy amerikai tanulmány szerint az izolált postaxialis polydactyly gyakoribb a fekete populációban (100-ból 1), és domináns módon terjed . Ez gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket.

Ritka esetekben 12 ujj és 12 ujj egyidejű jelenléte lehet.

Kivételes esetet fedeztek fel Indiában egy 2010-ben született, 14 ujjal és 20 lábujjal született gyermekről. Öt évvel korábban egy kínai gyermek született 15 ujjal és 16 ujjal.

Praxiális polydactyly

Meghatározva, hogy vannak további ujjak a sugár oldalán (ebben az esetben a sugárirányú tengely rendellenességeinek keretei közé esik), vagy a lábujj a sípcsont oldalán .

2019-ben két praxialis polydactyában szenvedő alany vizsgálata azt mutatta, hogy hatodik ujját a másik öttől függetlenül mozgathatják, és hogy egy kézzel végezhetnek speciális feladatokat, általában kettőt igényelnek. Ez a tanulmány az első a maga nemében.

Diagnosztikai

Az első vagy a második trimeszter ultrahangja alatt történik . A diagnózis könnyebb a kéz polydactylya, mint a láb esetén. A diagnózis függ sok befolyásoló paraméterek a minőség az ultrahang: pozícióját a magzat , mennyisége magzatvíz , túlsúlyos a beteg, echogenicitása a szövetek , típusát számfeletti ujj.

A diagnózis megállapításakor elengedhetetlen az egyéb rendellenességek körültekintő kutatása, amelyek bekerülhetnek egy adott patológiába. A hosszú csontokat mind megmérjük.

Etiológia

A szülők kérdezése során fel kell keresni az extra ujjak fogalmát a családban vagy a gyermekkori extra ujjak eltávolításának történetét .

További vizsgálatokat jeleznek a klinikai előzmények és a prenatális diagnosztikai központban végzett ultrahang eredménye alapján .

Az alábbi táblázat összefoglalja a polidaktíliával kapcsolatos főbb patológiákat.

Polydactyl személyiségek és figurák

• Volcatius Sedigitus köszönheti gúnynév annak létszám ujjak szerint Idősebb Plinius
• II. Henrik mondta a jámbor Krakkó, Szilézia és Wielkopolska hercegét ( XIII .  Század)
• Anne Boleyn , a híresztelés egyrészt 6 ujjának tulajdonítható, de egy katolikus disszidensnek köszönhető az 1580-as években, és nem biztos, hogy igaz .
• Robert Chambers a Vestiges of the Natural History of Creation szerzője és testvére, William: hat ujj minden tagnak
• Toyotomi Hideyoshi egyik kezén hat ujja volt, a jezsuita misszionárius leírása szerint, amelyet hallgatósága fogadott.
• Hound Dog Taylor (1915-1975), blues gitáros és énekes: mindkét kezén hat ujj.
• Hampton Hawes , jazz zongorista , mindkét kezénél egy extra ujjal született, amelyet születéskor műtéttel eltávolítottak
• Garfield Sobers , barbados krikettész , akinek mindkét kezén volt még egy ujja, amelyet ő maga gyerekként kivett késsel és catgutvarratokkal
• Danny Garcia , bokszbajnok, jobb lábán 6 lábujj.
• Abdelaziz Stati , a chaâbi marokkói énekese a bal kezén lévő hatodik kisujja miatt hívta Stati-t.
• Albert Uderzo mindkét kezén hat ujjal született, és megműtötték.
• Álvaro Magalhães , portugál labdarúgó.
• Fabinhónak , a brazil futballistának mindkét kezén hat ujja van.
• Hrithik Roshan , bollywoodi színész extra hüvelykujjával a jobb kezén született
• Gemma Arterton mindkét kezén egy extra ujjal született, amelyet gyermekként eltávolítottak
• Varalakshmi V, 1997 körül született Bangalore-ban , mindkét kezén 8 ujjal és mindkét lábán további 4-5 ujjal.
• Kamani Hubbard, Kaliforniában született gyermek 2008 körül, 12 tökéletesen működő ujjal és 12 ujjal

Polydactyly a szépirodalomban

• Hannibal Lecter , kannibalisztikus pszichiáter, akit Thomas Harris regényei írtak le.
• A könyv és a film The Princess Bride of William Goldman , Inigo Montoya keres egy férfit hat ujjal, gróf Rügen, gyilkos apja.
• Az új Carnaval noir által Metin Arditi (Grasset kiadás, 2018) foglalkozik Christ 12 ujjal, és megemlíti a karakter szenvedő polydactylia.
• Az új A gumiember ( A gumiember kézikönyve , 2002) írta Craig Clevenger foglalkozik az élet John Dolan Vincent, egy zseni hamisító született egy extra ujját a bal kezén.
• Az Alex Hirsch által írt A gravitációs zuhanások emlékei (Gravity Falls, 2012-2016) című animációs sorozatban Stanford Pines karaktere mindkét kezén hat ujjal született. A hat ujjas kéz szimbólum a sorozat számos pontján megjelenik.
• A Bienvenue à Gattaca (1997) című filmben két főszereplő közötti randevú során egy géntechnológiával módosított kézzel 6 ujjal rendelkező zongorista tehetségének bemutatásának vagyunk tanúi.
• A Rapunzel című animációs filmben egy férfinak hat lábujja van.
• Blake és Mortimer kalandjai egyikében , Az ügy Francis Blake- ben Adrian Deloraine iparos és mecénás polydactylyája fedi fel Blake előtt, hogy az általa keresett magas rangú kém az államtitkárhelyettes Doyle-Smith, Deloraine barátja. Valójában Blake-et egyik ügynöke, Fielding figyelmeztette, hogy óvakodjon egy "hat ujjas embertől", aki a kémhálózat egyik feje lesz.
• A sorozatban Tenebreuse ( Darkover ) által Marion Zimmer Bradley , ez a hiba nem ritka a domináns kaszt Comyns
• Az Umineko no naku koro ni látványregényben az Ushiromiya családfő, Kinzo Ushiromiya mindkét lábán hat lábujj található, ami lehetővé teszi az elszenesedett holttest azonosítását.

Megjegyzések és hivatkozások

1. Pierre Corvol , Jean-Luc Elghozi, kijutni a vízből. A vízi élet az élet , Odile Jacob ,2011, P.  187.
2. A Biblia, Sámuel második könyve, 21. fejezet, 20. vers. Sámuel második könyve # Deuxi.C3.Samuel 8. könyve, 21
3. A Biblia, A Krónika első könyve, 20. fejezet, 6. vers . A Krónika első könyve, 20. fejezet
4. A lábujjak rendellenességei és deformációja Cours Universitaire Paris V
5. 12 tökéletesen formált ujjal és 12 lábujjal születik egy baba - RTL loisirs, 2009. február 3
6. 14 ujjal és 20 lábujjal született - 20 perc , 2011. július 26
7. (in) C. Mehring, M. Akselrod és mtsai. , „  Megnövelt manipulációs képesség embereknél hatujjas kézzel  ” , Nature Communications , vol.  10,2019. június 3( online olvasás ).
8. "  Idősebb Plinius, Természettörténetek , XI, 99  " .
9. (pl) Polskie Towarzystwo Historyczne , Mowia, wieki: MAGAZYN historyczny , Państwowe Zakłady Wydawn. Szkolnych, 1961( online olvasható ) , p.  52.
10. (in) Milton Millhauser , Csak előtt Darwin Robert Chambers és Vestiges , Middleton, Connecticut, Wesleyan University Press,1959, P.  14.
11. (in) Dennis Harrison , "  Hamptom Hawes és a tűzoltóság Inside  " , JazzScript (elérhető február 9, 2010 ) .
12. (in) Garfield Sobers , Garry Sobers: önéletrajzom , Headline Book Publishing,1 st május 2002, 342  p. ( ISBN  978-0-7553-1006-7 , online olvasás ) , p.  6..
13. Cikk a ContactTV.net oldalon .
14. Cikk a JDD-ről .
15. (in) "  csillag születik: Hrithik Roshan  " , BollyVista (hozzáférés: 2010. február 9. ) .
16. (in) "  Arterton a további számjegyek  " , IMDb, 2008. október 7(hozzáférés : 2010. február 9. ) .
17. (in) "  Személyiség felvonulás - David Letterman  " , felvonulás , Advance Publications, 2009. november 10( online olvasás ).
18. (in) Hope for Bangalore lány 27 kéz- és lábujjak .
19. (in) Öbölvidéken született baba 12 működő ujjal, 12 ujjal .
20. (in) Bárányok csendje , p.  15  : "  A Dr.  Lecter hat ujja a bal kezén.  "
21. (in) "  Kinzo Ushiromiya  " a 07th Expansion Wikiben (hozzáférés: 2020. szeptember 12. )

Függelékek

Kapcsolódó cikkek

• Polydactyl cat
• Szindaktikusan

Külső hivatkozás

• Információs oldal a ritka betegségekről és a ritka betegségek gyógyszereiről
• A hat ujjas kéz elképesztő motorikus képességei