Különlegesség | Fertőző betegség és neurológia |
---|
ICD - 10 | A85.8 |
---|---|
CIM - 9 | 049.8 |
BetegségekDB | 32498 |
A letargikus encephalitis (EL) is nevezik encephalitis járvány vagy betegség von Economo - Cruchet egy ritka különféle vírusos agyvelőgyulladás , ami nyomja a világ módban járvány korai XX th század között 1915 és 1926 No EL másik kitörés volt megfigyelhető óta, de a XXI . században továbbra is elszigetelt esetekről számolnak be . A betegséget "európai alvásbetegségnek" nevezik, szemben az afrikai alvási betegséggel vagy az afrikai tripánoszomiasszal , amelyet a cirmoslégy közvetít .
Az EL-t két neurológus , a francia Jean-René Cruchet (1875-1959) és az osztrák Constantin von Economo (1876-1931) egyszerre írta le 1917-ben . Ismeretes, hogy egyes betegeknél megnyomorító és állandó neurológiai következményeket hagy maga után: ez egy nagyon akinetikus parkinson-szindróma, így az áldozatok szobrokat mutatnak, beszédtől és mozgástól megfosztva.
Laurie Winn Carlson történész felvetette azt az elképzelést, hogy az EL okozza az új-angliai közösségekben az 1690-es években kialakult tüneteket , amelyek végül a salemi boszorkányperrel zárultak . Különösen azt írja: " Ha összehasonlítjuk a tizenhetedik századi gyarmatosok által jelentett tüneteket a huszadik század eleji encephalitis lethargica járvány által érintett betegek tüneteivel, akkor a tünetek mintázata jelenik meg [amely] alátámasztja azt a hipotézist, miszerint az Új Anglia válasz volt az encephalitis járványából eredő megmagyarázhatatlan fizikai és neurológiai viselkedésre. " ( " Összehasonlítva a XVII . Századi telepesek által a XX . Század eleji encephalitis lethargica járvány által leírt tüneteket, a tünetek kombinációja jelenik meg [amely] hitelessé teszi azt a hipotézist, miszerint az új-angliai boszorkányüldözések válasz az encephalitis kitöréséből adódó megmagyarázhatatlan fizikai és neurológiai viselkedésre. ” )
A letargikus encephalitis (EL) okai bizonytalanok. Egy modern kutatási folyamat feltárta az autoimmun eredet lehetőségét, és külön-külön vagy az immunválasz kapcsán kapcsolatot a fertőző betegségekkel (vírusos vagy bakteriális), például influenzával , amelyben az l encephalitisszel való kapcsolat egyértelmű. Széles körben megállapították, hogy a posztenkefalitikus parkinsonizmus az 1918-as spanyol influenzajárvány után feljegyzett számos EL-es eset hosszú távú fejlődése . A Parkinson-kór tüneteinek vírusos okát támogató érvek közvetettek (epidemiológia és az influenza vírus antigének felfedezése LE-ben szenvedő betegeknél), míg a hipotézis ellen kifejtett érvek negatívak (a vírusos RNS hiánya a páciensek agyában). postencephalitikus parkinsonizmus). Az influenza és az EL kapcsolatának áttekintése, McCall és mtsai. arra a következtetésre jutottak 2008-ban, hogy bár "az influenza szerepével szemben felhozott érvek kevésbé meghatározóak, mint amit jelenleg észlelünk ... kevés bizonyíték áll rendelkezésre az influenza szerepének irányában az EL etiológiájában, és hogy majdnem 100 évvel az EL után járvány, etiológiája rejtélyes marad. " ( " Az influenza elleni eset [a] kevésbé meghatározó, mint ahogyan azt jelenleg gondolják ... kevés közvetlen bizonyíték támasztja alá az influenzát az EL etiológiájában ", és hogy" [majdnem 100 évvel az EL járvány után etiológiája rejtélyes marad ". ) Így az EL influenzához való viszonyáról továbbra is megoszlanak a vélemények, a szakirodalom többsége továbbra is szkeptikus.
2010-ben az Oxford University Press egyik jelentős, az EL-re vonatkozó történelmi és kortárs nézetekről szóló cikkében Joel Vilensky, az Indiana Egyetem Orvostudományi Karának munkatársa idézi Poolot , aki 1930-ban ezt írta: "Kénytelenek vagyunk elismerni, hogy az etiológia még mindig homályos, a kórokozó ismeretlen, a kóros rejtvény még mindig megoldatlan " ( " be kell vallanunk, hogy az etiológia még mindig homályos, a kórokozó még ismeretlen, a kóros rejtvény még mindig megoldatlan ... " ) És a következő következtetést teszi közzé, amely a közzétételét követően érvényes dátum: „Megoldja-e ez a kötet az EL rejtélyét, amelyet [...] a XX. század legnagyobb orvosi misztériumának tekintettek? Sajnos nem, hanem utakat természetesen itt nyitott, amely lehetővé teszi előrelépés a diagnózis, a patológia és még a kezelés” ( „ Nincs jelen kötet megoldja a »találós« EL, ami ... utalták a legnagyobb orvosi rejtély a 20. században? Sajnos nem: de a diagnózisra, a patológiára és még a kezelésre is minden bizonnyal bejárnak. ” ” A felülvizsgálat közzététele után az enterovírust EL-es járványokban fedezték fel.
A letargicus encephalitis magas lázként , garatgyulladásként , fejfájásként , kettős látásként , a stimulációra adott reakcióidő megnövekedésében, az alvás-ébrenlét ciklusának megfordulásában , katatóniában és letargiában jelentkezik . Súlyos formákban a betegek álkómás állapotba kerülhetnek, akinetikus mutizmusba. Bemutathatják a betegségre jellemző rendellenes szemmozgásokat, okulogyrikus kríziseket is. További lehetséges klinikai megnyilvánulások az extrapiramidális szindróma , a felső végtagok gyengesége, izomfájdalom, remegés, nyaki merevség és viselkedési zavarok a pszichózisig .
Az encephalitisz utáni parkinson-szindróma a betegek körülbelül egyharmadában fordulhat elő az encephalitis akut fázisa után, néha egy éven belül.
Az első tünetek neve és dátuma:
A felfedezésről, miszerint az L - DOPA képes volt javítani az El parkinsonizmus következményein, Oliver Sacks egy Ébredések ( Ébredés ) című, 1973-ban megjelent könyvben mesél el , ez a könyv az alapja Pinternek egyfelvonásos játékban, egyfajta Alaszka ( egyfajta Alaszka ) játszott 1982-ben, a színésznő Judi Dench . Ugyancsak a könyv ihlette egy Robin Williams és Robert De Niro főszereplésével készült 1990-es filmet Ébredések ( L'Éveil en version française) címmel . Neil Gaiman szerzőjével készített interjúk szerint a Sandman: Preludes and Nocturnes című regényben találhatók utalások az EL-re is , bár a betegség neve nem szerepel kifejezetten a könyvben. Agatha Christie "The Prothero Affair" (1930) regénye, amelyet szintén "Gyilkosság a presbitériumban" néven tettek közzé, többször említi EL-t; az egyik főszereplő (Hawes vikárius) viselkedési eltéréséért hibáztatja.
Az EL-t a kanadai ReGenesis televíziós sorozat is említi , a második évad utolsó epizódjaiban.