Ferroxidáz

Ferroxidáz Kulcsadatok

EK sz.	EC 1.16.3.1
CAS-szám	9031-37-2 104404-69-5
Kofaktor (ok)	Kation a réz

Enzimaktivitás

IUBMB	IUBMB bejegyzés
IntEnz	IntEnz nézet
BRENDA	BRENDA bejárat
KEGG	KEGG bemenet
MetaCyc	Metabolikus út
PRIAM	Profil
EKT	Szerkezetek
MEGY	AmiGO / EGO

A ferroxidáz vagy ferroxidáz (vagy vas (II): oxigén-oxidoreduktáz ) az oxidoreduktáz- osztályba tartozó alfa-2-glikoprotein , ezért enzim ( EC 1.16.3.1 ). A ferroxidázok transzportfehérjék is: a réz 90% -át szállítják a vérben (egy molekula molekulánként 7 vagy 8 iont hordoz ). Ezek az enzimek a vas metabolizmusában is szerepet játszanak, a réz pedig kofaktorként a következő reakció szerint:

• 4 Fe 2+ + 4 H + + O 2⇔ 4 Fe 3+ + 2 H 2 O

Példák

A ferroxidáz aktivitással rendelkező fehérjéket kódoló emberi gének a következők:

• CP - ceruloplazmin vagy ceruleoplazmin
• FTH1 - nehéz lánc ferritin
• FTMT - mitokondriális ferritin
• HEPH - hephaestin

Genetikai szempontok

A 3. kromoszóma q23-q24 lokuszán található CP-gén kódolja . Ennek a génnek a kóros mutációja felelős az aceruleoplazminért .

A ceruloplazmin szint értelmezése

Alacsonyabb kamatlábak

A normálnál alacsonyabb ceruloplazminszint megfelelhet:

• Menkes-betegség (nagyon ritka)
• Wilson- kór (a réz tárolásának ritka betegsége )
• Aceruleoplazmin

Magas árak

A normálnál magasabb ceruloplazminszint megfelelhet:

• terhesség
• lymphoma
• akut és krónikus gyulladás : akut fázisú fehérje
• rheumatoid arthritis

Megjegyzések és hivatkozások

1. Xu R, Jiang YF, Zhang YH, Yang X, A szérum ceruloplazmin optimális küszöbértéke a Wilson-kór diagnosztizálásában: egy nagy kórházi vizsgálat , PLoS One, 2018; 13: e0190887-e0190887

Lásd is

Kapcsolódó cikkek

• Vasszabályozó fehérje
• Vas válasz elem
• Ferroportin
• HFE (fehérje)

Külső linkek

• (in) 117700