Globotriaozilceramid

A globotriaozilceramid egy globozid is nevezik trihexozil-ceramid , CD77 , Gb3 vagy GL-3 melynek szerkezete képviseli αGal - p-gal - βGlc - Cer  :

• egy egységet ceramid áll egy maradékot a szfingozin kötött zsírsav  ;
• Egy glükóz maradékot kapcsolódik ceramid egy β-osidic kötés  ;
• egy galaktóz maradékot kapcsolódó glükóz egy β-osidic kötés;
• terminális galaktózmaradék, amely a galaktózhoz α-ozidikus kötéssel kapcsolódik .

Ezek a vegyületek csak a ceramid egység szfingozinnal kombinált zsírsavjában különböznek egymástól . A ritka differenciálási klaszterek közé tartoznak , amelyek nem fehérje jellegűek .

Globotriaosylceramides gyártják sejtekben a galaktóz és laktozilceramid az intézkedés alapján α-1,4-galaktozil-transzferáz és lebomlik lizoszómákban által α-galaktozidáz , egy enzim , amelynek hiánya okozza a betegséget a Fabry .

Globotriaosylceramides hatnak a sejtmembrán , mint a nem peptid receptorok . A Shiga toxinok például egy globotriaozilceramidhoz kötődnek, mielőtt endocitózis útján belépnének a sejtbe .

Egyes rákok a hatása a túltermelő globotriaosylceramides a sejtmembránban, ami arra utal, lehetséges alkalmazások elleni kezelésben ezen rákok.

Megjegyzések és hivatkozások

1. (in) Soumeya Bekri, Olivier Lidove Roland Jaussaud Bertrand Knebelmann és Frédéric Barbey , "  A ceramid-trihexozid (globotriaozilceramid) szerepe a Fabry-betegség kezelésének hatékonyságának diagnosztizálásában és nyomon követésében: Az irodalom áttekintése  " , szív- és érrendszer & Hematológiai ágensek a gyógyászati ​​kémia területén , vol.  4, n o  4, 2006. október, P.  289–297 (9) ( online olvasás ) DOI : 10.2174 / 187152506778520718 PMID 17073606
2. (in) Ute Distler Jamal Souady Marcel Hülsewig Irena Drmic-Hofman, Jörg Haier, Alexander W. Friedrich, Helge Karch, Norbert Senninger Klaus Dreisewerd Stefan Berkenkamp, ​​Alexander Schmidt, Jasna Peter-Katalinic és Johannes Müthing , “  Shiga ToxCer Receptor G CD77: Tumortársítás és ígéretes terápiás cél a hasnyálmirigy és a vastagbélrákban  ” , PLoS ONE , vol.  4, N o  8, 2009. augusztus 28, e6813 ( online olvasás ) DOI : 10.1371 / journal.pone.0006813 PMID 19714252