Glutation-szintáz
Glutation-szintáz
Az emberi glutation-szintáz ( PDB 2HGS ) szerkezete
| EK sz. | EK |
|---|---|
| CAS-szám |
| IUBMB | IUBMB bejegyzés |
|---|---|
| IntEnz | IntEnz nézet |
| BRENDA | BRENDA bejárat |
| KEGG | KEGG bemenet |
| MetaCyc | Metabolikus út |
| PRIAM | Profil |
| EKT | Szerkezetek |
| MEGY | AmiGO / EGO |
A szintetáz glutation vagy glutation szintetáz egy ligáz, amely katalizálja a reakciót :
ATP + gamma - L -glutamyl- L -cisztein + glicin ADP + foszfát + glutation .
Ez az enzim a második az útvonalat a bioszintézis a glutation .
Az eukariótákban ez egy homodimer enzim . Az emberi , a változás ezen enzim közvetíti autoszomális recesszív , és oka metabolikus acidózis súlyos, 5-oxoprolinurie (a) , és gyorsulása a hemolízis és egy megváltoztatott működésének központi idegrendszer .
A szubsztrátumhoz kötődő domén háromrétegű alfa - béta - alfa szerkezettel rendelkezik .
Megjegyzések és hivatkozások
- (en) Galina Polekhina, Philip G. Board, Rayappa R. Gali, Jamie Rossjohn és Michael W. Parker , „ A glutation-szintetáz-hiány és egy ritka gén-permutációs esemény molekuláris alapjai ” , EMBO Journal , vol. 18, n o 12, 1999. június 15, P. 3204-3213 ( PMID 10369661 , PMCID 1171401 , DOI 10.1093 / emboj / 18.12.3204 , online olvasás )
- (in) Runa Njälsson és Svante Norgren , " A GSH metabolizmusának élettani és kóros aspektusai " , Acta Paediatrica , vol. 94, n o 2 2005. február, P. 132-137 ( PMID 15981742 , DOI 10.1111 / j.1651-2227.2005.tb01878.x , online olvasható )