Hemoglobinuria

Hemoglobinuria Az 1GZX Haemoglobin.png kép leírása. Kulcsadatok
Különlegesség Szülészeti és urológiai nőgyógyászat
Osztályozás és külső erőforrások
BetegségekDB 19635
Háló D006456

A Wikipédia nem ad orvosi tanácsot Orvosi figyelmeztetés

A hemoglobinuria olyan tünet, amely jelzi a hemoglobin jelenlétét a vizeletben .

Definíciók

A hemoglobin a vörösvértest (vörösvértest) pigment alkotóeleme, amelynek egyik fő eleme a vas. Feladata az oxigén véren keresztül történő szállítása. Normál állapotban nem szabad szabadon megtalálni, sem a vérben, sem a vizeletben. Ha szabadon kering a vérben, akkor hemoglobinémiáról és a vizeletben beszélünk . Ez utóbbi gyakran az előbbi következménye. Ezért bármilyen jelentős hemolízist (vörösvértestek hirtelen pusztulása) kísérhet. Ebben az esetben valójában a szabad hemoglobin átjut a szérumban (hemoglobinémia), és amint a szérumfehérjék megkötő képessége túlterhelődik, a pigment megjelenik a vizeletben, ezért a színe világospirosról feketére változik. .

Eredete és okai

A hemoglobinuria akkor észlelhető a vizeletben, amikor a vörös vérsejtek jelentős mértékben elpusztulnak a véráramban (hemolízis).

A fő okok: intravaszkuláris hemolízis a plazma hemoglobin jelentős növekedésével (hemoglobinémia), krónikus hemolízis esetén hemosiderinuria , paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria vagy Marchiafava és Michaeli-kór (amelynek fő tünete a reggeli hemoglobinuria, vagyis a a vörösvértestekből felszabaduló hemoglobin reggeli első vizelete, amikor azok az éjszaka folyamán felrepednek. A reggeli vizelet ekkor barnavörös, összehasonlítható a Coca-Cola színével ), autoimmun hemolitikus vérszegénység, immun vagy mechanikus (ideértve a paroxizmális hideg hemoglobinuriát is ).

Megkülönböztető diagnózis

A mioglobinuriát , amely izomban fordul elő vagy egyes erőszakos sportgyakorlatok során összeomlik, meg kell különböztetni a hemoglobinuriától.

A hemoglobinuriát a hemoglobin specifikus reakcióival és mikroszkópos vizsgálattal lehet azonosítani, amely igazolja a vörösvértestek hiányát a vizeletben. Valójában a makroszkopikus hematuriát (a vizeletben látható vérzés) meg kell különböztetni a pigmentekkel színezett vizelettől a vizelet centrifugálásával. Hematuriában csak az üledék vörös és a felülúszó tiszta. A pozitív vizelet tesztcsíkkal ellátott vörös felülúszó jelenléte myoglobinuriát vagy hemoglobinuriát jelent. A negatív csíkkal ellátott vörös felülúszó porfíriára utal , vagy színező ételek (cékla, rebarbara) vagy gyógyszerek (rifampicin, fenotiazin, levodopa) elfogyasztására utal . A véres vizeletet a nemi szervek vérzéséből származó szennyeződéssel vagy a menstruációs vérrel is meg kell szüntetni.

Hivatkozások

  1. Marie-Françoise Odou, „  Hémoglobinurie  ” , a Doctissimo-n (hozzáférés : 2019. április 15. ) .
  2. François Bourniérias, "  hemoglobinuria  " , az Encyclopaedia Universalis (hozzáférés: 2019. április 15. ) .
  3. "  Autoimmun hemolitikus vérszegénység: A Francia Hematológiai Társaság orvosai által készített tájékoztató  " , az SFH -n2009. március(megtekintve : 2019. április 15. ) .
  4. Marc Michel, "  Paroxysmal hemoglobinuria a frigore  " , az Orphanet-en ,2010. augusztus(megtekintve : 2019. április 15. ) .
  5. Ould Maouloud Hemett et al. , "  Hematuria: mely algoritmus a hatékony diagnosztikai stratégiához?"  », Swiss Medical Review , vol.  6,2010, P.  2173-2179 ( ISSN  1660-9379 , online olvasás ).