Különlegesség | Immunológia és reumatológia |
---|
BetegségekDB | 10220 |
---|---|
MedlinePlus | 001438 |
Háló | D010488 |
Tünetek | Gyulladás |
A polyarteritis nodosa (PAN) (vagy polyarteritis nodosa betegség vagy Kussmaul-Maier) egy autoimmun betegség, amely nekrotizáló vasculitist okoz a közepes kaliberű artériákba. A nemek között nincs túlsúly, a betegség általában 40 év után kezdődik. Az esetek 90% -ában a betegség oka ismeretlen. De a nodularis periarteritis 10% -a a hepatitis B vírus fertőzését követi, anélkül, hogy ezt a kapcsolatot még megértenék.
A vasculitisnek két fő osztályozása van:
Először Adolf Kussmaul német orvos írta le 1866-ban.
Az Amerikai Reumatológiai Főiskola szerint:
- súlycsökkenés> 4 kg ; - elabo reticularis ; - herefájdalom vagy -érzékenység; - izomgyengeség; - diasztol nyomás> 90 Hgmm; - veseelégtelenség ; - az aktív hepatitis B szérummarkere; - aneurizma és / vagy zsigeri artériák elzáródása, nem gyulladásos jelenségtől függetlenül; - polimorfonukleáris leukociták jelenléte az artéria falában (kis és közepes kaliberű artériák).Úgy gondolják, hogy a PAN 33 000 ember közül körülbelül egyet érint. Ez az előfordulás állítólag csökken.
A PAN 40 és 60 év között gyakoribb, a férfiakat valamivel jobban érinti, mint a nőket.
Az esetek többségében ismeretlen. A hepatitis B felnőttkori formákban társulhat.
A családi formákat leírják.
A periarteritis nodosa tünetei változatosak. Ezért nincsenek olyan diagnosztikai vizsgálatok, amelyek konkrét tünetet vagy jelet céloznának. Minden kezelés előtt a klinikus megállapítja és elemzi a beteg kórtörténetét. Ezután integrálnia kell a klinikai elemeket, a radiológiai (angiográfiai) és / vagy szövettani adatokat a diagnózis igazolásához.
Fertőző kutatásokat is végeznek. Célja a hepatitis B vírusok, C. Az emberi immunhiányos vírus (HIV) által okozott fertőzések. Ezek a vírusfertőzések PAN-hoz vezethetnek. Ez megfelelő terápiához vezet.
Ez a kutatás főként az érintett szerveken alapszik. Minél nagyobb a specifikus szervi érintettség klinikai bizonyítéka, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy az adott szerv biopsziája hasznos diagnosztikai információkat szolgáltat.
A betegség megnyilvánulásai az érintett artériáktól függően nagyban változnak. A legtöbb PAN-ben szenvedő beteg biológiai gyulladásos szindrómában szenved. Az előtérben gyakran a vese-, az emésztőrendszeri és a mozgásszervi érrendszeri érintettség szerepel. Így megtalálhatjuk:
Az artériás elváltozások keresése két kulcsfontosságú vizsgálattal jár. A vese- és a mesenterialis arteriográfia (különösen a vesében) számos aneurysmát (az artériás kaliber 2-5 mm- es lokális dilatációja ) talál, nem perfundált területeket. Ezek a területek több infarktusból származnak, és felelősek a progresszív veseelégtelenségért. Más aneurysma helyeket kell keresni. Különösen az agyban találhatók, amelyek subarachnoidális vérzést okozhatnak.
Az izombiopszia szövettani (anatómpatológiai) vizsgálata a közepesen kalibrált artériák nekrózisát találja meg. Néha fibrózis kíséri. Gyulladásos értékelést is gyakorolunk (pozitív). A hepatitis B markerek (állandóan pozitív) és az anti-P anca leukocita antitestek felkutatására is sor kerül.
A betegség kezelés nélkül mindig végzetes. Megfelelő kezelés általában gyógyíthatja a betegséget. Így a relapszusok ritkák. A szövetek pusztulása (infarktusokhoz kapcsolódva) azonban leggyakrabban visszafordíthatatlan.
A kezelés nem általános. A klinikai helyzethez kell igazítani. Bizonyos tényezőket figyelembe kell venni: a betegség súlyosságát, a várható evolúciót és a korábbi vizsgálatok eredményét. A megfelelő kezelés felállításához az FFS-t (Five Factor Score) használjuk: egy táblázat öt döntő tényezőt csoportosít:
- Proteinuria.
- Kreatinémia.
- Gasztrointesztinális érintettség a vasculitis szempontjából.
- A központi idegrendszer specifikus károsodása.
- Specifikus kardiomiopátia.
Jelek és tünetek | Pontszámok |
---|---|
Veseelégtelenség
(kreatinin> 1,58 mg / dl ) |
1 |
Proteinuria> 1 g / dL | 1 |
Vérzés, perforáció,
emésztési infarktus vagy hasnyálmirigy-gyulladás |
1 |
Kardiomiopátia | 1 |
Központi idegrendszeri érintettség | 1 |
Ha a pontszám 0, a következő öt évben 12% a halálozás. 2 pontszám esetén a mortalitás 50% -ra csökken.
A kezdeti kezelési stratégia kortikoszteroid terápián alapul, néha immunszuppresszánsok alkalmazásával kiegészítve. A PAN enyhe esete esetén a prednizont szájon át 1 mg / kg / nap dózisban alkalmazzák . Terápiás vészhelyzet esetén intravénás metilprednizolont adnak a betegnek. Ez a vészhelyzet megfelel a lázzal és az általános állapot romlásával vagy hasi fájdalommal, emésztési szövődmények (perforáció), emésztési vérzés, perifériás polineuropátia telepítési fázisának, gyorsan progresszív veseelégtelenségnek a félelméhez vezetve (Guillevin L, Lhote F 2000). Kortikoszteroidokkal szembeni rezisztencia vagy súlyos mellékhatások esetén immunszuppressziót adnak a kezelésekhez. Ez általában ciklofoszfamid típusú.
Ezeknek az immunszuppresszánsoknak alacsony a hatékonyság / toxicitás egyensúlya a napi alkalmazás során, ezért időszakosan (hetente egyszer - havonta) szedik őket. Egyes tanulmányokban (Guillevin L. A klasszikus polyarteritis nodosa kezelése 1999-ben. Nephrol Dial Transplant. 1999; 14: 2077-9) havi infúzióban 0,6 g / m 2 dózist találunk egy évre. Fontos azonban az adagolást a vesefunkció állapotának megfelelően beállítani.
A hepatitis B-vel társuló periarteritis nodosa előnyös lehet specifikus vírusellenes terápia vagy plazmacsere. Valójában a kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok kombinációja örökíti meg a fertőzést. Bizonyos esetekben májrákhoz is vezethet a cirrhosis előrehaladása után. A kortikoszteroid terápiának rövidnek kell lennie. Nem tart tovább 2 hétnél.
Az 5 éves túlélés a kezeléssel jelenleg 80% -ra becsülhető. A mortalitást a betegség kezdeti súlyossága befolyásolja. A relapszusok ritkák, és a betegek 10% -ánál figyelték meg őket.
A megelőzés magában foglalja a hepatitis B elleni oltást, különösen a veszélyeztetett populációkban. Ez magyarázza a HBV-vel összefüggő ANP előfordulásának 1989 óta bekövetkezett jelentős csökkenését. A HBV-vel kapcsolatos ANP gyakorisága az elmúlt években 7,3-ra csökkent (98). 1997 óta Franciaországban évente kevesebb mint tíz új esetet diagnosztizáltak. A terápiás oktatás célja, hogy segítse a betegeket abban, hogy krónikus betegségekkel jobban kezeljék életüket.
Ez egy folyamatban lévő folyamat, amely szerves és állandó része a beteg ellátásának. Vannak egyesületek, amelyek összefogják a betegeket és a családokat. Lehetővé teszik a beteg tájékoztatását és támogatását betegségében.
A periarteritis nodosa betegek hajlamosak az ALD-re (hosszú távú állapot).