Különlegesség | Onkológia |
---|
ICD - 10 | C48.2 |
---|---|
CIM - 9 | 197.6 |
ICD-O | M8480 |
BetegségekDB | 31498 |
eGyógyszer | 281107 |
eGyógyszer | med / 1795 |
Háló | D011553 |
A pseudomyxoma hashártya , néha kocsonyás betegség a hashártya vagy ascites kocsonyás hashártya egy ritka betegség, amely már le először a 1842 által Karel Rokitansky . De nem volt, amíg 1884 hogy a P r R. Werth (de) , egy német nőgyógyász, hivatalosan nevét adjuk pseudomyxoma hashártya vagy PMP.
A előfordulási nagyon alacsony, a becslések szerint Angliában és az Egyesült Államokban egy milliomod évente. Egy Smeenk 2008-as tanulmánya azonban úgy becsüli, hogy ez az előfordulás közelebb esik az évi millió / millió értékhez. A laparotómiában előfordulási gyakoriság 10 000-ből 2. Néhány tanulmány magasabb gyakoriságot mutatott nőknél.
A diagnózis kora 20 és 80 év között mozog.
Kocsonyás betegség a hashártya okozza a tumor határoló a jóindulatú és rosszindulatú. A daganat leggyakrabban a bélmelléklet és a petefészek rovására alakul ki.
A peritonealis pseudomyxoma szigorúan nem elsődleges peritonealis betegség . 1995-ben a multicentrikus vizsgálat származó Johns Hopkins Hospital azt állította, hogy 95% -a pseudomyxomas voltak appendicular eredetű . A vakbél submucosalis adenoma lenne a pseudomyxoma eredete. Ez az adenoma, amely akadályozná a vakbél kialakulását, nyálka felhalmozódásához , majd felszakadáshoz vezet, amely készségesen nem túl tüneti. Megtaláljuk a kocsonyás ascites jelenlétét . Az alacsony sejttartalmú nyálka a fő alkotmányos elem. Az alacsony fokú adenokarcinóma szövettani jellemzőivel rendelkezik.
A pseudomyxoma pontos osztályozása egy adott beteg számára összetett. Valójában több fokozat létezhet együtt a peritoneális üregben. Bármilyen fokozatú is, ezt a patológiát soha nem tekintik jóindulatúnak, mert fejlődése többé-kevésbé hosszú távon mindig halálos.
Appendikuláris daganat vagy appendikuláris mucocele megrepedése után a mucin termelő sejtek beültetik magukat a hashártyába. Ezután a nyálkahártya-sejtek és a mucin szaporodnak és felhalmozódnak a peritoneális üregben a peritoneális folyadék visszaszívódási áramai és az egyszerű gravitáció szerint, a tapadóképesség hiánya miatt. Ezt az evolúciós módot „újraelosztás jelenségének” nevezték.
A tünetek nem specifikusak. Hasfeszülés, ál-appendikuláris fájdalom, tüneti inguinalis sérv, nem specifikus bélrendellenességek, véletlen felfedezés stb. Leggyakrabban a betegek progresszív megjelenésű hasi duzzanatot vagy hasi fájdalmat kérnek az általános állapot romlása nélkül. Ritkábban lehet hányingert vagy hányást észlelni .
A gyakran későn végzett diagnózis a szkennerekkel gyanítható.
A tumormarkerek, az ACE és a CA 19.9, néha magasak, és ha prognosztikai hozzájárulásuk nem egyértelműen bizonyított, akkor hasznosak a kiújulás szűrésében.
A szúrás során nagyon sűrű, fehérjékben gazdag folyadékot (exudatív folyadék) találunk, amelyet nagyon nehéz kiüríteni. A CT vagy ultrahang , pseudomyxoma leggyakrabban bontott. Máj- és / vagy lépszinten vannak bemetszések, amelyek nagyon utalnak a betegségre.
A betegség lefolyása a kiürítés után leggyakrabban kiújul. A nyirokcsomó vagy a távoli áttétek továbbra is kivételesek.
Mivel a betegség etiológiája ismeretlen, a kezelés főként tüneti és a folyadék kiürítésén alapul.
A jelenlegi standard kezelés a citoreduktív műtét és a hipertermikus intraperitoneális kemoterápia (CHIP) kombinálásából áll. Kiváló túlélési eredményeket figyeltek meg mind alacsony, mind magas fokú formában. Sajnos, mivel a hashártya-betegség gyakran igen kiterjedt, ezt a súlyos kezelést csak kiváló általános állapotú betegek számára lehet ajánlani. A műtét utáni halálozás és morbiditás kockázata nem elhanyagolható.
A pszeudomyxomát régóta határvonalbeli patológiának tekintve, rosszindulatú patológiának kell tekinteni. Valójában evolúciója többé-kevésbé hosszú távon halálos, a citoredukciós műtétet és az intraperitoneális kemoterápiát ötvöző optimális kezelés hiányában.