Elastase

A molekuláris biológia , elasztázok vannak enzimek által termelt bizonyos állatok (beleértve az emlősöket is), osztályába tartozó a proteázok .

Kizárólag elő a hasnyálmirigy , ezek szórt a szervezetben, ahol az immunológiai szerepe (támadják a külső falak a baktériumok), és ahol katalizálják a hidrolízis az elasztin , elasztikus rost, amely - a kollagén - határozza meg a tulajdonságait. Mechanika kötőszöveti szövet .
A neutrofilek által fertőzés vagy gyulladásos reakció során termelt elasztázt az Alpha_1-antitripszin nevű fehérje szabályozza .

A feleslegben termelődött elasztázok a bélen keresztül eliminálódnak , ahol a bélflóra nem rontja le, ami lehetővé teszi az ürülékekben történő adagolást  ; normál szintje körülbelül 150 µg / g széklet. Az alacsonyabb szint az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség jele .

A neutrofilek megtörhetik a patogén Gram-negatív Escherichia coli baktériumok külső membránjának A-fehérjét (OmpA) . Az elasztáz egy hasonló, és fontos immunológiai funkció összeomlanak virulenciafaktorok a baktériumok, mint például a Shigella , a hasításával bizonyos peptid kötések bizonyos „célfehérjék” .

Ezek az endopeptidázok hidrolizálják azokat a peptidkötéseket, amelyekben egy alifás aminosavmaradék ( glicin , alanin , valin , izoleucin ) kapcsolódik karbonsavcsoportjához .

Ha többet szeretne megtudni az érintett mechanizmusokról, olvassa el a Szerin proteáz című részt .

Az emberi elasztáz szerepe bizonyos betegségekben

A1AT

Az elasztázt gátolja az a1-antitripszin fehérje (A1AT), amely az egyik akut fázisú fehérje (APP) (a fehérje olyan osztálya, amelyet a máj szintetizál a gyulladásra reagálva ). Ez a fehérje szinte visszafordíthatatlanul kötődik az elasztáz és a tripszin aktív helyéhez .
Az A1AT-t általában a májsejtek választják ki a szérumban. Alfa-1-antitripszin hiány Az α1-antitriszpin (A1AD) hiány az elasztáz által elasztikus rostok pusztulásához vezet, amelynek fő eredménye a tüdő emfizéma .

Ciklikus neutropenia

A ciklusos neutropenia (vagy angolul ciklikus hematopoeiesis ) ritka betegség , genetikai betegség  ; autoszomális domináns , amelyet a neutrofil granulociták ingadozása jellemez 21 napos időszakokban. Ezek a neutrofil granulociták (vagy polinukleáris neutrofilek PNN) a fehérvérsejtek (leukociták) vonalához tartozó vérsejtek, amelyek nagy szerepet játszanak az immunrendszerben. Ciklikusan (a neutropenia fázisban ) ezeknél a betegeknél megnő a fertőzés kockázata.

A 1999 , a betegség lehet kapcsolódik rendellenességek az ELA-2 / ELANE gént.
Egyéb formái veleszületett neutropenia is megjelenik, hogy kapcsolódik a mutációk a ELA-2 gén.

Egyéb betegségek

Ez az elasztáz neutrofilek, amely felelős (jelenlétében antitestek) kialakulásának hólyagok a hólyagos pemphigoid , egy bőrbetegség .

Az elasztáz szerepe a bakteriális betegségekben

Kimutatták, hogy:

Mindezen tényezők együttesen hozzájárulnak az emberi vagy állati patológiák kialakulásához.

Megjegyzések és hivatkozások

  1. Horwitz M, Benson KF, Person RE, Aprikyan AG, Dale DC (1999). " A neutrofil elasztázt kódoló ELA2 mutációk 21 napos biológiai órát határoznak meg ciklikus haematopoiesisben ". Nat. Seprű. 23. (4): 433–6. Doi: 10.1038 / 70544; PMID 10581030
  2. (latinul: claudere, bezár)

Lásd is

Kapcsolódó cikkek