Alfa-1-antitripszin | ||
Alfa 1-antitripszin | ||
Főbb jellemzői | ||
---|---|---|
ATC kód |
B02 AB02 |
Az alfa-1-antitripszin , vagy α 1 -antitripszin ( A1AT ) egy inhibitora a szerin proteáz ( szerpin ). Védi a szöveteket a gyulladásos sejtek által termelt enzimek , különösen az elasztáz ellen . Ez megtalálható az emberi vérben a szintje 0,9 , hogy 1,5 g / liter . Hiánya az emphysema és a cirrhosis oka .
A szerpin család része, mint az alfa-1-antimikotripszin , C1-gátló , antitrombin és neuroserpin . Ezen fehérjék egyikének hiánya felelős a szerpinopátiáért .
Az alfa-1-antitripszin a máj által kiválasztott fehérje . Jelen van a vérben, a tüdőbe jut, ellenzi egy enzim, az elasztáz működését . Ezt az enzimet a leukociták szabadítják fel például fertőzés esetén.
A hiány pulmonalis emphysemát okozhat : az elasztáz hatása már nem gátolt. Ezután megakadályozhatja a tüdőszövet megakadályozását.
Az alfa-1-antitripszin hiány cirrhózist okoz az esetek 15% -ában .
Exudatív eredetű motoros hasmenés esetén növekedhet a clearance-e .
A gént SERPINA1-nek hívják.
Utóbbi leggyakoribb mutációja ennek az enzimnek a hajtogatott formáját fejezi ki, intracellulárisan felhalmozódik és megakadályozza annak kiválasztódását a vérben.