Camptodactyly

A camptodactyly ( orvostudományban ) egy vagy több ujj szabálytalan hajlítását jelenti . Genetikus vagy nem, bizonyos neuromuszkuláris rendellenességekben (pl. Arthrogryposis ) jelentkezik.

Ez leggyakrabban befolyásolja a kisujj .
Lehet genetikai eredetű; ez a kéz egyik veleszületett rendellenessége , amely Franciaországban a lakosság legfeljebb 1% -át érinti, gyakran családi és kétoldalú.

Ez a szabálytalan hajlítás az extenzor izmok (túl gyengék) és a hajlítók (túl rövid) miatt önmagában nem súlyos, de nem átmeneti. „Az IPP ízület (középső ízület) hajlítása elérheti a 90 ° -ot. A hosszabbítás legtöbbször a PD (az ujj tövének ízülete) hajlításával szerezhető be ” .

Tipológiák

Különösen megkülönböztethetjük:

• Az arthrogryposis  ; Ez egy olyan szindróma, amely veleszületett, néha megjelenhet a méhben (az anya méhében, terhesség alatt).
  Az öröklődés autoszomális domináns (a genetikai hibát hordozó két szülő közül csak az egyik elegendő a gyermek számára a betegség kialakulásához).
  A páciens (többé-kevésbé szimmetrikusan) merev ízületeket mutat, hajlékonyabbak (zártabbak).
  Ez a szindróma bizonyos fertőzésekből is származhat, például a bőr merevségével járó szindrómákból:
  • Esterly-szindróma és Mac Kusick
  • pseudo-camptodactyly trismus szindróma (a beteg nem tudja teljesen kinyitni a száját).

• A Freeman-Sheldon-szindróma (vagy piping-szindróma vagy carpotarsien-szindróma  ; normális intelligenciájú gyermekeket érinti, de szájuk szokatlanul keskeny, mennyiségük mélyen ráncos, szemei ​​lesüllyedtek és becsukódtak ( blepharophimosis  ; a szemhéj rövid vagy hiányzik, ha az egyik átfedi) szemhéj a másik által (a palpebralis hasadék a tér, a két szemhéjat elválasztó normál hasadék, a szemzugnál, az orr oldalán), az ujjak eltérésével és a lábujjak átfedésével.

• A camptodactyly Guadalajara  ; sajátossága egy mikro-szaruhártya (kis szaruhártya), korlátozott mozgású könyök (1. típus esetén), kis méret, nagy fülek, a térdkalács és a szemérem rendellenességei (2. típus esetén).

Kezelés

• hosszabbító sín ;
• fizioterápia ;
• műtéti kezelés (ritkán végezzük, mert a posztoperatív merevség lehetséges forrása, és mivel az ujj funkciója gyakran megmarad, kevés kellemetlenséggel).

Megjegyzések és hivatkozások

1. A kéz veleszületett rendellenességei; 3. Camptodactyly

Lásd is

• Kéz
• Izommerevség
• Veleszületett rendellenességek