Különlegesség | Onkológia |
---|
ICD-O | 9130, 9133 és 9130/1 |
---|---|
Háló | C537007 |
A hemangioendothelioma egy daganatos érrendszer ( Angioma ), ritka bőr (klinikailag a csomós angiomát idézi elő ) vagy egy " lymphangiomára " (diffúz lymphangioma) vagy zsigeri szervre oltva , nagyon ritkán alakul át rosszindulatú daganattá .
A kaposiform hemangioendothelioma bármely életkorban megjelenik, de leggyakrabban csecsemőknél , esetleg veleszületetten .
Három fő forma van, az érrendszeri daganat megjelenési helyétől és fejlődésétől függően:
A bonyolult zsigeri formák esetei jobban leírhatók, a felszínes formák egyébként ritkábbnak tűnnek.
Ritka regionális csont- és nyirokcsomó-helyeket írtak le, még mindig metasztázisok nélkül.
Még mindig ismeretlen.
Szövettani alapja van (az MRI határértékeinek meghatározása után): az orsósejtek csomópontjai és sűrű lapjai, kevés sejt-atipiával és mitózissal, valamint gyakori üres vaszkuláris résekkel, rögzítve a D2-40 nyirokmarkert.
Differenciáldiagnózisok:
Csak gyermekeknél: lehetséges súlyos thrombocytopeniával , fogyasztói koagulopathia kíséretében (Kasabach-Merritt-szindróma).
Nagyméretű veleszületett formákat foglalhat magában, köszönhetően a magzat ultrahangján végzett, gazdag vaszkularizált tömeg azonosításának, amelyet a magzati MRI-vel megerősítenek. De a diagnózis csak születés után (biopszia) biztos.
A sérülések súlyosságától, krónikusságától és a lehetséges szövődményektől függően (súlyosabb Kasabach-Merritt szindrómában).
2006-ban még ismeretlen.