Paraprotein

A paraprotein egy abnormális globulin típusú fehérje (amelyet néha „  aberrált immunglobulinoknak ” neveznek ), amely bizonyos körülmények között különösen a biológiai folyadékokban ( vér , szérum , vizelet stb.) Található meg .

Ezeket a kóros fehérjéket a vérben vagy a vizeletben úgy tekintik, hogy „tanúi lehetnek a plazma sejtek rendellenes működésének” . Ezek a kapcsolódó bőr tüneteit és fokozott bizonyos betegségek ( myeloma , cryoglobulinemia , krónikus lymphoid leukémia, Waldenström-féle betegség (1% -ról 2% hematológiai neopláziák), a bőr feltételek , vese problémák ).

A testnedvek általában kevések. A legtöbb esetben jóindulatú vagy meghatározhatatlan paraproteinnek nevezik, de a hordozók körülbelül 1/4-e esetén mielóma multiplex vagy plazmasejt-diszkrázia létezik vagy alakul ki. Bizonyos klinikai tünetek a plazmasejtek diszkrázia (kezdetben indolens, majd agresszív) progressziójára utalnak.

Eredet

A paraprotein jelenléte a monoklonális plazmasejtek szaporodásának köszönhető, amelyek monoklonális immunglobulint fognak termelni .

Kórtörténet

E kóros fehérjék kórokozó szerepét a XX .  Század közepén kezdték meghatározni . Az 1960-as években az orvosi kutatás az immunológiai elemzés és az immunelektroforetikus módszerek fejlesztésének köszönhetően kifejlesztette azok megtalálásának, azonosításának és vizsgálatának módjait .

1969-ben De Pascale és mtsai. mutasd meg 1969-ben, hogy transzplacenta transzfer lehetséges.

Elterjedtség

A paraproteinemiák gyakran 50 éves kor után jelentkeznek . A monoklonális gammopátiák a 70 év feletti betegek körülbelül 3% -át és a 80 év feletti betegek 10% -át érintik .

Még nem ismert okokból ennek az anomáliának a előfordulása régiónként változik, például Franciaországban a szélső nyugat felé növekvő kockázat ( Finistère ). Így egy tanulmányt (1974) a Bretagne keresett monoklonális paraproteinémiák vérminták 2000 véradó véletlenszerűen kiválasztott kötötték ezt régió Franciaországban egy „frekvencia ezen anomália 0,7%” (sebesség meghaladja az országos átlagot); egy éves nyomon követése a 14 észlelt esetek feltárta két tüneti esetben a mielóma vagy cryoglobulinemia eddig nem diagnosztizálják, valamint a két feltételezett esetben a myeloma még szubklinikai és 10 megjelenő (idején a tanulmány) jóindulatú vagy tünetmentes.

Tipológia

Parafehérjék lehet immunglobulinok típusú G (IgG), A típusú (IgA) írja M (IgM), és ritkábban írja IgD.

A paraprotein könnyű lánc is lehet, akár κ, akár λ.

A plazmasejtek szaporodása, amely ezeknek a paraproteineknek a forrása, szabályozható és jóindulatú (mint az úgynevezett meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopátiákban, amelyek tünetmentesek maradnak), vagy kontrollálatlan és rosszindulatúak (mint a mielóma multiplexben is) , csonthoz vezetnek. ).

Okozati, társult vagy indukált patológiák

Anatómiai és klinikai szempontból az elváltozások patogenezisétől függően legalább 5 eset van:

  1. a paraproteinek extravaszkuláris lerakódásai által kiváltott bőrelváltozások ( például amiloidózis (betegség) során);
  2. a paraproteinek intravaszkuláris lerakódásai által kiváltott bőrelváltozások ( például krioglobulinémia alatt );
  3. a paraproteinek biológiai aktivitásából eredő bőrelváltozások (pl. a monoklonális immunglobulin anti-LDL aktivitása egy sík normolipémiás xantómában vagy anti- sztreptolizin aktivitás bizonyos mielomákban);
  4. rendellenes citokin váladékok , különösen megfigyelt AESOP ( adenopathia és részletes bőrtapasz A felette fekvő Plasmocytoma ) és VERSEK ( polineuropátia, organomegáüa, endokrin, monoklonális protein, és a bőrelváltozások ) szindrómák ;
  5. vesekárosodás és elégtelenség (a myelomatous vese eseteinek felében akut)
    Különösen a myeloma multiplexben a paraproteinemia többféle vesekárosodáshoz társulhat ( myelomatous vese , immunglobulin lerakódási betegség , amyloidosis vagy Fanconi szindróma ). A veseelégtelenség tisztázatlan etiológiája esetén a paraproteinémiára kell törekedni a megfelelő kezelés megteremtése érdekében ( a csontvelő "nagy dózisú csomagolása" autograftja , de a monoklonális könnyű láncok sebességét és termelését a plazma cseréje, a napi dialízis csökkentheti. a kemoterápia mellett egy nagyon áteresztő szűrő  ; olyan gyógyszerek, mint a bortezomib , a talidomid vagy a lenalinomid ígéretesnek bizonyultak, de veseelégtelenségben tovább kell vizsgálni őket Grandjean (2010) szerint.
  6. egyéb meghatározatlan eredetű elváltozások, amelyeknél a mechanizmus nem egyértelműen azonosítható (pl .:
    plazmacytoma  ;
    neuropathiák , általában "krónikus és progresszív" lefolyásúak , amelyeknél a pontos etiológiai diagnózis a kemoterápián alapuló megfelelő terápia és / vagy egy immunszuppresszív gyógyszer irányába terelheti neuropathiát és a kapcsolódó hematológiai patológiát egyaránt célzó gyógyszer ).

A meghatározatlan jelentőségű monoklonális diszglobulinémia eseteinek körülbelül 15% -ában a páciens a fent említett állapotok valamelyikével jár (limfóma, krónikus limfoid leukémia vagy mielóma leggyakrabban).

Megjegyzések és hivatkozások

  1. Scheidegger JJ (1962) Aberrant immunglobulinok vagy paraproteinek . Schweizerische Medizinische Wochenshrift, 92 (43), 1342.
  2. Hürliman, J., & Martin, E. (1962). A paraproteinek a vérben és a kísérő klinikai állapotok sokfélesége . Praxis, 51, 482.
  3. Lipsker, D., & Boeckler, P. (2007) A paraproteinekhez kapcsolódó bőr megnyilvánulásai: a bőr károsodásának mechanizmusai . La Presse Médicale, 36 (7), 1135-1140 ( összefoglaló )
  4. Jaeger, M., és Lapp, R. (1967). Krónikus limfocita leukémia kettős paraprotein Waldenstrom szindrómával és antitesthiányos szindrómával. Schweizerische Medizinische Wochenshrift, 97 (44), 1461.
  5. Trueba, F., Maslin, J., Coutant, G., Guymar, S., Vurezzi, JF, Desangles, F., ... & Nicand, E. (2006). Waldenström makroglobulinémiája: egy szokatlan klinikobiológiai bemutatóról . In Annales de Biologie Clinique (2006. január, 64. kötet, 1. szám, 73–75. Oldal).
  6. Grandjean AP (2010) Paraproteinek és vesekárosodás . Nephrology, 238 (8), 460-466. ( összefoglaló )
  7. Vijay A, Gertz MA (2007), Waldenstrom macroglobulinemia . Vér; 109: 5096-103
  8. Ferrant A (2002) Mit tegyünk a paraprotein előtt? Louvain medical, 121 (2), S60-S65 ( Résumé / Notice Inist-CNRS )
  9. Seligmann, M., Danon, F. és Hurez, D. (1963). Immunológiai módszerek az emberi szérum „paraproteinek” kimutatására. Ann. Biol. Clin, 21, 67
  10. Scheidegger, JJ (1958). Néhány paraprotein immunelektroforetikus vizsgálata . A biológiai folyadékok protidjaiban. A 6. kollokvium anyagai, Brugge (127-130. O.).
  11. Da Costa SG, Da Silva JF, Chaves FJZC & Crespo EVM (1962) Paraprotein immunelektroforézis . Clinica Chimica Acta, 7 (2), 247-254
  12. Roulet DLA, Spengler GA és Hässig A (1962), Immunelektroforetikus vizsgálatok paraproteinekről . Vox sanguinis, 7 (3), 281-297.
  13. Pascale, A., Pulido, E. és Ronzani, M. (1969) közleményéből. A "paraprotein" placentás transzferje . Fordulat. Fr. Clin. Biol., 14, 80
  14. Rajabally YA. (2011), Neuropathia és paraproteinek: Egy komplex asszociáció áttekintése . Eur J Neurol; 18, 1291-8.
  15. Saleun, JP, & Baret, M. (1974). Monoklonális paraproteinek Finistère véradóiban. Revue Française de Transfusion, 17 (4), 349-359 ( összefoglaló ).
  16. Sauvezie, B., Missioux, D., Leroy, V., Wahl, D., & Goumy, P. (1974). A mieloma új megfigyelése, amelyben a paraprotein anti-streptolysin 0 aktivitással rendelkezik (szokatlan viscerális megnyilvánulások, radiológiai regresszió kezelés alatt). Fordulat. Rum, 41, 449-453.
  17. Hashimoto T, Arakawa K, Ohta Y és mtsai. (2007), Fanconi-szindróma, meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia miatt másodlagos osteomalaciával . Intern Med; 46: 241-5
  18. Bury J, Salmon J & Fillet G (1988) Meghatározatlan eredetű monoklonális gammopathia és mielóma . Liège Medical Review, 43.
  19. Kuntzer T és Dietrich PY (2013), a paraproteinémiákkal (monoklonális gammopátiákkal) kapcsolatos neuropátiák . Neurology, 384 (17), 929-933.
  20. Lalive PH, Kuntzer T & Dietrich PY (2013), paraproteinemiákkal (monoklonális gammopátiákkal) kapcsolatos neuropátiák . Rev Med Svájc, 9, 929-933.
  21. Dan Lipsker (2007), paraproteinémiák a dermatológiai megnyilvánulásai connectivitis, vasculitis és a kapcsolódó rendszerszintű zavarok, pp 160-168 ( abstract )

Lásd is

Kapcsolódó cikkek

Külső hivatkozás

Bibliográfia