Krioglobulinémia

Krioglobulinémia

Kulcsadatok

Különlegesség	Immunológia , hematológia és kardiológia

Osztályozás és külső erőforrások

CISP - 2	B99
ICD - 10	D89.1
CIM - 9	273.2
BetegségekDB	3207
MedlinePlus	000540
eGyógyszer	329255
Háló	D003449
Drog	Rituximab
Brit beteg	Krioglobulinémia

Orvosi figyelmeztetés

A krioglobulinémia olyan betegség, amelyet a krioglobulinok jelenléte okoz a vérben. Az utóbbiak immunglobulinok, amelyek 37 ° C alatti hőmérsékleten kicsapódhatnak.

Osztályozás

A krioglobulinért való vérgyűjtésnek nagyon szigorú elveket kell betartania. A cső nem tartalmazhat véralvadásgátlót, a részt 37  ° C- ra kell felmelegíteni . Alvadás után a vért dekantáljuk 37  ° C-on, és a szérumot egy hétig + 4  ° C-on tároljuk . A krioprecipitátum krioglobulint tartalmaz, amely három típust ír le.

I. típus

• Szinte mindig létezik Mu Kappa lánc monoklonális immunglobulin (IgM k).
• Ritkábban IgA vagy izolált könnyű láncok (Bence Jones fehérje)

II

Vannak olyan monoklonális IgM (ritkábban IgG vagy IgA) immunkomplexek, amelyek "reumatoid" aktivitással, azaz anti-IgG autoantitestekkel rendelkeznek. Az antigén komponens poliklonális.

III. Típus

Vannak keringő immunkomplexek is, ahol az antigén IgG, de az antitest (IgM vagy ritkábban IgG vagy IgA) is poliklonális.

Jelek

Tisztán biológiai formák

Az ülepedési sebesség, a protidogram és a reumás faktor megléte a minta hőviszonyaitól függően ingadozik, amire fel kell hívni a figyelmet. Valójában nincsenek klinikailag kimutatható tünetek.

Bőrjelek

• Gyakran súlyos bilaterális Raynaud-szindróma van .
• A csökkenő vaszkuláris purpura .
• A elabo reticularis .
• A hideg urticaria .

Vese jelek

Diffúz membranoproliferatív glomerulonephritis, a vese érintettsége lassan halad.

Neurológiai jelek

Perifériás szenzoros-motoros és gyakran fájdalmas neuropathia.

Kóros kontextus

Monoklonális formák

A monoklonális komponensű formák leggyakrabban rosszindulatú limfoproliferatív szindrómához kapcsolódnak: mielóma multiplex , Waldenström-kór . Lehet azonban "meghatározatlan jelentőségű monoklonális diszglobulinémia", amelyet korábban jóindulatúnak írtak le.

Keringő immunkomplexek

A kevert krioglobulinémia és a III-as típusú krioglobulinémia leggyakrabban gyulladásos vagy fertőző folyamatokkal függ össze

• Kapcsolódás .
• Vírusok: Cytomegalovírus , Hepatitis B , Hepatitis C .
• Bakteriális septicaemiás fertőzések.
• Parazitózisok : Bilharzia , Malaria , Leishmaniasis .

A Sjögren-szindróma leggyakrabban II. Típusú krioglobulinémiát okoz.

Bizonyos számú vegyes krioglobulinémia "nélkülözhetetlen" marad, megtalált ok nélkül.

Kezelés

• Súlyos formákban, monoklonális komponenssel, rosszindulatú limfoproliferatív szindrómához kötődve, a kezelés plazma-cserén ( Plasmaferezis ) alapul, amely speciális körülményeket igényelhet (37 ° -ra melegített helyiség). Várható, hogy a kóros kontextusnak megfelelően változó citosztatikus kezelésre kerül sor ( kemoterápia ).
• A hepatitis C-vel társult kevert krioglobulinémia esetén az interferon néha hatékony.
• Ellenkező esetben csak tüneti kezelésre és a feltárt okok kezelésére lesz szükség.

Megjegyzések és hivatkozások

1. Tedeschi A, Baratè C, Minola E, Morra E, cryoglobulinemia , Blood Rev 2007-ben; 21: 183-200
2. Ramos-Casals M, Cervera R, Yagüe J et al. Krioglobulinémia primer Sjögren-szindrómában: prevalencia és klinikai jellemzők egy 115 betegből álló sorozatban , Semin Arthritis Rheum, 1998; 28: 200-205