Különlegesség | Kardiológia |
---|
CISP - 2 | K92 |
---|---|
ICD - 10 | I73.0 |
CIM - 9 | 443,0 |
OMIM | 179600 |
BetegségekDB | 25933 |
MedlinePlus | 000412 |
eGyógyszer | 331197 |
eGyógyszer | med / 1993 |
Háló | D011928 |
Brit beteg | Raynauds-jelenség-pro |
A Raynaud-szindróma a vér rendellenessége, amelyet zsibbadás vagy fájdalom vége (általában kéz) mutat ki. Ez a szindróma másodlagos lehet bizonyos gyógyszerek szedése vagy más betegségek szempontjából, ami szemben áll a Raynaud-kórral (más néven "primer Raynaud-szindrómával" szemben a "másodlagos Raynaud-szindrómával" vagy a Raynaud-szindrómával), ugyanazokkal a megnyilvánulásokkal, de anélkül, hogy határozott ok. A "Raynaud-jelenség" az egyszerű megnyilvánulás az ujjak szintjén, anélkül, hogy előítélete lenne.
A szindróma sokkal ritkább a betegséghez képest, súlyossága ezután az okozó betegségtől függ.
Maurice Raynaud írta le 1862-ben.
A Raynaud-kór sokkal gyakoribb. Másodlagos ok csak az esetek 10-20% -ában található meg.
Örökletes érintettséget gyakran figyeltek meg.
Ennek oka a perfúziós nyomás csökkenése, a vér viszkozitásának növekedése és a digitális artéria kaliberének (görcs) csökkenése. Ezek a jelenség többé-kevésbé bonyolult tényezői.
Ezek az ujjakra és / vagy a lábujjakra vonatkoznak, bizonyos ritka esetekben az orrra és a fülekre is.
A tünetek a rohamokban fordulnak elő, és leggyakrabban hidegnek való kitettség után két fázisból állnak: az első "fehér fázis", amely az ujjak hirtelen elszíneződését foglalja magában, zsibbadással, érzékenységvesztéssel, majd egy "kék fázis", ahol az ujj cianotikussá válik , fájdalmas. Lehet egy- vagy kétoldalú, az előbbi helyi artériás okra utalhat.
Kapcsolódó jelenség a „mellbimbó érgörcs”, amely táplálás után következik be .
A hüvelykujj bevonása utal a connectivitisre, csakúgy, mint a rohamok súlyossága, amely akár a fekélyek kialakulásáig vagy azok közelségéig terjedhet.
Klinikailag nyilvánvaló. A probléma az ok meghatározása: Raynaud-szindróma vagy betegség.
Különböző vizsgálatok végezhetők az ok megtalálásához:
A normális értékelés ellenére a Raynaud-kórra vonatkozó következtetések mégsem véglegesek: az esetek harmadában néhány év után diagnosztizálják a sclerodermát . Ez a kockázat azonban sokkal alacsonyabb, ha a kapilloroszkópia normális, valamint a szkleroderma elleni antitestek keresése.
Iatrogén Raynaud-szindrómákat kell megemlíteni a kérdezés során. Gyakran érintettek: béta-blokkolók , rozmaringó származékok, bizonyos kemoterápiás gyógyszerek.
Ugyanez vonatkozik a foglalkozási eredetű szindrómákra a rezgő eszközök betegségével és a polivinil-kloriddal történő mérgezéssel (autokláv súrolók).
A szokatlan klinikai tünetek okra utalnak:
Más kapcsolatok kétoldalú Raynaud-jelenséggel járhatnak együtt: Sharp-szindróma , polimiozitisz , reumás ízületi gyulladás , vasculitis. Bizonyos hematológiai betegségek is felelősek ezért a szindrómáért: policitémia vera , leukémiák , bizonyos koagulációs rendellenességek, krioglobulinémia .
Végül egy bilaterális Raynaud-jelenség figyelhető meg a banális atheromában , különösen a dohányzás esetén.
Az egyoldalúan vagy őszintén szólva aszimmetrikus Raynaud-szindrómának, amennyiben nem válik gyorsan kétoldalúvá, helyi artériás okra kell utalnia. Az echo-doppler és az arteriográfia lehetővé teszik a kompressziós szindróma ( a skalének beszennyeződése ), az aneurizma , az atheromatous vagy gyulladásos artériás stenosis vagy az embolikus jelenség diagnosztizálását .
A kezelés a tünetekre irányul, de az okozó betegségre is.
Az ujjak melegítésére szolgáló manőverek lehetővé teszik a rohamok gyorsabb megfékezését. A támadások azonban néha súlyosak, és ezután gyógyszeres kezelést lehet ajánlani.
Az értágítók azok a gyógyszerek, amelyeket a Raynaud-kór ellen használnak leginkább. Növelni fogják a cianotikus végtagok véráramlását . Például a kalciumcsatorna-blokkolók , például a nifedipin vagy az amlodipin , csökkentik a támadások számát és csökkentik azok súlyosságát. a nitrátok kenőcsként történő alkalmazása válság idején szintén javítja a tüneteket. Úgy tűnik, hogy a ginkgo biloba kivonatok bizonyos hatékonysággal bírnak, amely azonban továbbra is alacsonyabb, mint a nifedipiné. A losartan alternatív lehet.
Vannak hatékonyabb, de lényegesen drágább gyógyszerek, mint például az Iloprost vagy az endotelin inhibitorok, például a Bosentan . Súlyos formákra vannak fenntartva. a sztatinoknak is kedvező hatása lehet.
Egy trombocita ellenes anyag gyakran írják, anélkül azonban, hogy bizonyítékot hatékonyságát.
Lázadó esetekben javasolható egy műtéti beavatkozás, például az ujjak szimpatektómiája .