Myeloid splenomegalia
Myeloid splenomegalia
| Különlegesség | Onkológia |
|---|
| ICD - 10 | C94,5 , D47,1 |
|---|---|
| CIM - 9 | 289,83 |
| ICD-O | 9932, M 9961/3 |
| OMIM | 254450 |
| BetegségekDB | 8616 |
| MedlinePlus | 000531 |
| Háló | D055728 |
| Drog | Buszulfán , pomalidomide ( a ) , lenalidomid , azacitidin , ruxolitinib , deferasirox , peginterferon alfa-2a és thalidomid |
| Brit beteg | Myelofibrosis |
Orvosi figyelmeztetés
A myelofibrosis vagy az elsődleges myelofibrosis a metaplasia myeloiddal egy myeloproliferatív rendellenesség, amelyet a rostos szövet kollagén inváziója jellemez a csontvelőben .
A csontvelő inváziója a fibrózis és a neo- osteogenezis megcsonkításával megakadályozza a vérelemek normális képződését ( hematopoiesis ). Ezután a lép , néha a máj és a nyirokcsomók mieloid transzformációja következik be (a normális limfoid szövet átalakulása myeloid szövetekké) , ami lehetővé teszi a vérelemek termelését ezekben a metaplasztikus szervekben.
Ez aplasztikus vérszegénységet eredményez, amely végzetes lehet.
Klinikai előadás
- Krónikus, alattomos és jól tolerálható vérszegénység-szindróma: aszténia, nehézlégzés, koszorúér-tünetek;
- általános jelek: aszténia, fogyás, éjszakai izzadás, láz;
- myeloproliferációval kapcsolatos jelek: splenomegalia az esetek 95% -ában, tünetmentes vagy felelős a nehézségért vagy a bal hypochondrium fájdalmáért vagy dyspepsiaért), hepatomegalia;
- néha: mucocutan purpura , csontfájdalom.
Diagnosztikai
- Splenomegalia : az esetek 95% -a válik naggyá;
- a vérkép rendellenességei:
- vörösvértestek (vörösvértestek): normocita vérszegénység, aregeneratív dacryocytosis (könnyező vörösvérsejtek) és anisocytosis ,
- fehérvérsejtek (leukociták): hiperleukocitózis (neutrofilek és bazofilek),
- vérlemezkék: megnövekedett, normális vagy csökkent a keringő mikro megakariociták lehetséges jelenlétével ,
- myelemia és erythromyelemia, amelyek a csontvelőn kívül bekövetkező hematopoiesist jelzik .
- csontvelő biopszia: a csont nehezen keresztezhető, és a szívás gyakran lehetetlen. Három szempont van (Ward és Block):
- I. stádium : hiperplasztikus forma megnövekedett retikulinnal,
- II. szakasz : megcsonkító kollagén fibrózis,
- III. szakasz : osteomyelosclerosis,
- citogenetika: Philadelphia kromoszóma hiánya .
- molekuláris biológia: mutációk keresése a Janus kináz 2-ben , a trombopoietin receptorban és a kalretikulinban .
Kezelés
A kezelés főként tüneti, transzfúziókat, antibiotikumokat, kortikoszteroidokat és hidroxi-karbamidot használ . Allogén velőtranszplantáció ritkán lehetséges.
Az imetelstat telomeráz inhibitor 2014 óta a klinikai vizsgálati szakaszban van az elsődleges mielofibrosis kezelésére.
Megjegyzések és hivatkozások
- (in) Ayalew Tefferi, Terra L. Lasho Kebede H. Begna, Mrinal Patnaik úr, Darci L. Zblewski, Christy M. Finke, Rebecca R. Laborde Emnet Wassie Lauren Schimek, Curtis A. Hanson, Naseema Gangat, Xiaolin Wang , Animesh Pardanani, „ A telomeráz-gátló Imetelstat for Myelofibrosis kísérleti tanulmánya ” , The New England journal of medicine , vol. 373, n o 10,2015, P. 908-919 ( PMID 26332545 , online olvasás , hozzáférés : 2015. szeptember 5. )
Külső linkek
- Myeloid splenomegalia a www.leucemie-espoir.org oldalon
- Krónikus myeloid splenomegalia a www.med.univ-angers.fr oldalon
- Myelofibrosis és transzplantáció, egy kúra története a www.myelofibrose.com oldalon