ICD-O | M 9473/3 |
---|---|
BetegségekDB | 31470 |
eGyógyszer | 1157440 |
eGyógyszer | ped / 2589 neuro / 326 |
Háló | D018242 |
Az elsődleges neuroektodermális daganat (vagy PNET, amely a „ primitív neuroektodermális daganat ” kifejezésre utal) rosszindulatú daganat, az idegcsúcs rákja . Ez egy ritka daganattípus , általában gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő, 25 év alatt. Az 5 éves túlélési arány megközelítőleg 53%.
Azért nevezték el, mert a daganatot alkotó sejtek többsége a neurectodermából származik , anélkül azonban, hogy normálisan neuronokká fejlődne vagy differenciálódna , így a sejtek "primitívnek" tűniknek.
A PNET-k az Ewing típusú daganatok családjába tartoznak: „az Ewing / PNET család daganatai”.
Helyüktől függően a PNET kétféle lehet: primer perifériás neuroektodermális daganatok (pPNET) és a központi idegrendszer primer neuroektodermális daganatai.
Az elsődleges perifériás neuroectodermális daganatot Ewing-szarkómához hasonlítják :
„A jelenlegi tudományos adatok azt mutatják, hogy Ewing-szarkómák és PNET-ek hasonló idegi fenotípust mutatnak, és mivel ugyanaz a kromoszóma-transzlokációjuk van, azonos daganattípusként kell őket felfogni, csak az idegi differenciáltságukban változnak. Az idegi differenciálódást optikai mikroszkóppal, immunhisztokémiával vagy elektronmikroszkóppal feltáró tumorokat klasszikusan PNET-nek, míg kevésbé differenciáltakat Ewing-szarkómáknak nevezik. "
A központi idegrendszer primer neuroectodermális daganata (PNET) általában egy primer supratentorialis neuroectodermalis tumorra utal :
Ewing-szarkómák és általánosabban a primer neuroektodermális daganatok (PNET-k) a diffúz architektúra szaporodását mutatják, kis kerek, magas nukleocitoplazmatikus arányú sejtekből áll .
Az Ewing-szarkóma sejteket és általánosabban a primer neuroektodermális daganatokat (PNET) immunhisztokémia alá lehet emelni az Fli-1 (en) transzkripciós faktor ellen irányított antitesttel , amely a t transzlokáció közvetett tükröződése (11; 22) (q24; q12 ), amely magában foglalja az EWS gént a 22. kromoszómán (en) és az Fli-1 gént a 11. kromoszómán .
Lehetséges volt agytumor modell felépítése az SV40 vírus nagy T antigénjét kódoló gén átvitelével a patkány idegsejtjeinek prekurzoraiba. Az így kapott primer neuroektodermális daganatok (PNET-ek) nem különböztethetők meg az emberi PNET-től; lehetővé tették az emberi agydaganatok karcinogenezisében részt vevő gének új azonosítását. Ezt a modellt használták annak megerősítésére, hogy a p53 az emberi medulloblasztómák egyik génje, de míg az emberi daganatoknak csak körülbelül 10% -a mutatott mutációt ebben a génben, a modell felhasználható a d Az SV40 vírus T antigénje, a p53 kivételével .