Acil-koenzim A dehidrogenáz

Rövidláncú zsírsavak Acil-CoA dehidrogenáza
Humán rövid szénláncú zsírsav acil-CoA dehidrogenáz tetramer, zöld színnel , FAD ( PDB  2VIG )
Főbb jellemzői
Szimbólum	ACADS
EK sz.	1.3.8.1
Homo sapiens
Locus	12 q 24,31
Molekuláris tömeg	44 297  Da
A maradványok száma	412  aminosav
A GeneCards és a HUGO oldalain elérhető linkek .
Bejön 35 HUGO 90 OMIM 606885 UniProt P16219 RefSeq ( mRNS ) NP_000008.1 , NM_000017.3 RefSeq ( fehérje ) NP_000008.1 , NP_001289483.1 Együtt ENSG00000122971 EKT 2VIG GENATLÁK • Géntesztek • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega
Közepes láncú zsírsavak Acil-CoA dehidrogenáza
Humán közepes láncú zsírsav acil-Coa dehidrogenáz tetramer, rózsaszínű FAD -val és zöldben oktanoil-CoA-val ( PDB  1EGC )
Főbb jellemzői
Szimbólum	ACADM
EK sz.	1.3.8.7
Homo sapiens
Locus	1 p 31.1
Molekuláris tömeg	46 588  Da
A maradványok száma	421  aminosav
A GeneCards és a HUGO oldalain elérhető linkek .
Bejön 34 HUGO 89 OMIM 607008 UniProt P11310 RefSeq ( mRNS ) NM_000016.5 , NM_001127328.2 RefSeq ( fehérje ) NP_000007.1 , NP_001120800.1 Együtt ENSG00000117054 EKT 1EGC , 1EGD , 1EGE , 1T9G , 2A1T , 4P13 GENATLÁK • Géntesztek • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega
Hosszú láncú zsírsavak Acil-CoA dehidrogenáza
Főbb jellemzői
Szimbólum	ACADL
EK sz.	1.3.8.8
Homo sapiens
Locus	2 q 34
Molekuláris tömeg	47 656  Da
A maradványok száma	430  aminosav
A GeneCards és a HUGO oldalain elérhető linkek .
Bejön 33 HUGO 88 OMIM 609576 UniProt P28330 RefSeq ( mRNS ) NM_001608.3 RefSeq ( fehérje ) NP_001599.1 Együtt ENSG00000115361 GENATLÁK • Géntesztek • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega
Nagyon hosszú láncú zsírsavak acil-CoA dehidrogenáza
Humán nagyon hosszú láncú zsírsav-acil-CoA dehidrogenáz dimer, FAD zöld színnel és palmitoil-CoA narancssárgával ( PDB  2UXW )
Főbb jellemzői
Szimbólum	ACADVL
EK sz.	1.3.8.9
Homo sapiens
Locus	17 p. 13.1
Molekuláris tömeg	70 390  Da
A maradványok száma	655  aminosav
A GeneCards és a HUGO oldalain elérhető linkek .
Bejön 37 HUGO 92 OMIM 609575 UniProt P49748 RefSeq ( mRNS ) NM_000018.3 , NM_001033859.2 , NM_001270447.1 RefSeq ( fehérje ) NP_000009.1 , NP_001029031.1 , NP_001257376.1 Együtt ENSG00000072778 EKT 2UXW , 3B96 GENATLÁK • Géntesztek • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega

Egy acil-CoA-dehidrogenáz egy dehidrogenáz , amely katalizálja az első lépést a β-oxidáció bevezetésével egy kettős kötés transz közötti atomok a szén-dioxid- 2 és 3. Az acil-CoA által dehidrogénezési alkalmazásával kofaktor FAD  :

Acil-CoA + FAD → FADH 2+ transz- 2,3-dehidroacil-CoA.

Az enzimnek különféle változatai vannak , amelyek mindegyike fokozott specifitással rendelkezik bizonyos típusú szubsztrátokra a zsírsav alifás lánchosszától függően . Különösen különbséget tesznek rövid szénláncú, közepes láncú, hosszú láncú és nagyon hosszú láncú zsírsavak acil-koenzim A dehidrogenázai között. Azonban mindannyian cselekmény ugyanúgy, különbségek elsősorban a helyét az aktív hely mentén szekvencia az aminosavak .

Ezek az enzimek fontos metabolikus szerepet emlősök , mert indításához használt oxidációs a zsírsavak az étrendben. Az acil-CoA dehidrogenáz hiánya felelős bizonyos genetikai betegségekért .

Rövidláncú zsírsavak Acyl-CoA dehidrogenáza Kulcsadatok

EK sz.	EC 1.3.8.1
CAS-szám	9027-88-7
Kofaktor (ok)	ADF

Enzimaktivitás

IUBMB	IUBMB bejegyzés
IntEnz	IntEnz nézet
BRENDA	BRENDA bejárat
KEGG	KEGG bemenet
MetaCyc	Metabolikus út
PRIAM	Profil
EKT	Szerkezetek
MEGY	AmiGO / EGO

Közepes láncú zsírsavak Acil-CoA dehidrogenáza Kulcsadatok

EK sz.	EC 1.3.8.7

Enzimaktivitás

IUBMB	IUBMB bejegyzés
IntEnz	IntEnz nézet
BRENDA	BRENDA bejárat
KEGG	KEGG bemenet
MetaCyc	Metabolikus út
PRIAM	Profil
EKT	Szerkezetek

Hosszú láncú zsírsavak Acil-CoA dehidrogenáza Kulcsadatok

EK sz.	EC 1.3.8.8
CAS-szám	59536-74-2
Kofaktor (ok)	ADF

Enzimaktivitás

IUBMB	IUBMB bejegyzés
IntEnz	IntEnz nézet
BRENDA	BRENDA bejárat
KEGG	KEGG bemenet
MetaCyc	Metabolikus út
PRIAM	Profil
EKT	Szerkezetek

Nagyon hosszú láncú zsírsavak acil-CoA dehidrogenáza Kulcsadatok

EK sz.	EC 1.3.8.9
Kofaktor (ok)	ADF

Enzimaktivitás

IUBMB	IUBMB bejegyzés
IntEnz	IntEnz nézet
BRENDA	BRENDA bejárat
KEGG	KEGG bemenet
MetaCyc	Metabolikus út
PRIAM	Profil
EKT	Szerkezetek

Megjegyzések és hivatkozások

1. Az itt feltüntetett tömeg és maradékok száma megegyezik a gén transzlációjából származó fehérje prekurzor értékével, a poszttranszlációs módosítások előtt , és jelentősen eltérhet a a funkcionális fehérje megfelelő értékei .
2. (in) Colin Thorpe és P. Jung-Ja Kim , "  mechanizmusának struktúrája, valamint a műveletek az acil-CoA dehidrogenáz  " , FASEB Journal , Vol.  9, n o  9, 1995. június, P.  718-725 ( online olvasás ) PMID 7601336
3. (in) JJ Kim, Wang és R. Paschke , "  Sertésmáj mitokondriumokból származó, közepes láncú acil-CoA dehidrogenáz kristályszerkezetei szubsztráttal és anélkül  " , Proceedings of the National Academy of Sciences, Amerikai Egyesült Államok , flight.  90, n o  16, 1993. augusztus 15, P.  7523-7527 ( online olvasás ) DOI : 10.1073 / pnas.90.16.7523 PMID 8356049
4. (in) EH Touma és C. Carpenter , "  Közepes láncú acil-CoA-dehidrogenáz-hiány  " , Archive of Childhood Disease , vol.  67, n o  1, 1992, P.  142–145 ( online olvasás ) DOI : 10.1136 / adc.67.1.142

Lásd is

Kapcsolódó cikkek

• Rövid szénláncú zsírsav acil-koenzim A dehidrogenáz hiány
• Közepes láncú zsírsav acil-koenzim A dehidrogenáz hiány
• 3-hidroxi-acil-koenzim A hosszú szénláncú zsírsavak dehidrogenáz-hiánya
• Nagyon hosszú láncú zsírsav-acil-koenzim A dehidrogenáz hiány