Hydrocephalus

Hydrocephalus Agyvizsgálat feltárja a hydrocephalust . Kulcsadatok

Különlegesség	Orvosi genetika és neurológia

Osztályozás és külső erőforrások

CISP - 2	N85
ICD - 10	G91 , Q03
CIM - 9	331,3 , 331,4 , 741,0 , 742,3
OMIM	615219, 123155, 236635 és 307000 236600, 615219, 123155, 236635 és 307000
BetegségekDB	6123
MedlinePlus	001571
eGyógyszer	1135286
eGyógyszer	neuro / 161
Háló	D006849
Brit beteg	Hydrocephalus

Orvosi figyelmeztetés

A hydrocephalus (az ókori görög ὕδωρ / húdôr ("víz") és κεφαλή / kephale ("fej") súlyos neurológiai rendellenesség, amelyet a cerebrospinalis folyadékot (CSF) tartalmazó terek térfogatának növekedése határoz meg : agykamrák és szubarachnoidális tér . Ez a tágulás oka lehet az LCS hiperszekréciója, a reszorpció hiánya vagy a keringési járatok mechanikus elzáródása. A rokon házasságokból származó családokban a rokongyerekes gyermeknek 13-szor nagyobb az esélye a hydrocephalus kialakulására.

Történelem

A Hydrocephalust először Hippokratész írta le , de a XX .  Században sikeresen kezelhető volt , az idoin idegsebészeti technikák megjelenésével.

Kommunikáló hydrocephalus

Normotenzív hydrocephalusnak is nevezik, amely a kamrai rendszer tágulata a cerebrospinális folyadékban lévő többé-kevésbé normális nyomás jelenlétében. A cerebrospinalis folyadék dinamikája zavart. Másodlagos lehet egy vérzés következtében, maga az arteriovenózus rendellenesség, a subarachnoidális vérzés, a trauma miatt vagy idiopátiás.

jelek és tünetek

• A zavartság jelei (dezorientáció, nehézség megérteni vagy megválaszolni az egyszerű kérdéseket);
• Elmebaj
• Egyensúlyhiány járás közben (ataxia);
• Inkontinencia (záróizom rendellenességek);
• Látásproblémák (diplopia vagy más állapotok, amelyek megkérdőjelezik a látást);
• Fejfájás (fejfájás különböző helyzetekben, például ülve, sétálva  stb. )
• Nagy fáradtság, a napi feladatok megelőzése (aszténia);
• Ízületi rendellenesség (dysarthria) és egyéb kapcsolódó beszédzavarok, amelyek a központi motoros kontroll károsodásával kapcsolatosak

Obstruktív hydrocephalus

Koponyaűri magas vérnyomás kíséri, és orvosi vészhelyzetet jelent az agyi megkötés jelentős kockázatával, amely sürgősségi esetben kamrai bypass telepítését igényli. Ennek okai:

• a daganatos agy (jóindulatú vagy rosszindulatú), amely összenyomja a harmadik és / vagy a negyedik agykamrát (tehát elzárja a gurulóutakat és a folyékony cerebrospinalis (CSF) felhalmozódását a kamrákban);
• veleszületett hydrocephalus, az agy rendellenességei miatt;
• choroid plexus tumor (rendkívül ritka), amely felelős az SCL hiperszekréciójáért;
• meningealis szeptáció (az agyhártyagyulladás összefüggésében );
• a subarachnoidális vérzés .

Ez a fajta hydrocephalus a csecsemő előjoga, amelyet a koponya kerületének növekedése, a fontanellák kidudorodása és a jellegzetes naplemente szemek jelentenek. Ez a malformatív hydrocephalus gyakran kíséri az idegcső ( meningoceles , myelo-meningoceles) záródási hibáit (dysraphia ).

Normál nyomású hydrocephalus

A normál nyomású hydrocephalus vagy NPH Adams és Hakim szindróma néven is ismert. A krónikus hydrocephalus sajátos formája felnőtteknél.

Kórélettan

Ez egyfajta hydrocephalus, amely a cerebrospinalis folyadék keringési útvonalának alacsony elzáródásához kapcsolódik (a negyedik kamra nyílásaitól lefelé , általában a bazális ciszternák szintjén), az időseknél. Nem kíséri koponyaűri magas vérnyomás, tünetei progresszívek és alattomosak. Klasszikusan a cerebrospinalis folyadék reszorpciójának következményének tekinthető a kamrai parenchymában.

jelek és tünetek

• Az egyensúly és a járás zavarai (legkorábbi jel) apró lépésekkel és kiszélesedett talppal. Súlyos formában a járás és az állás segítség nélkül lehetetlenné válik. A neurológiai vizsgálat poszturális instabilitást és dysexecutive jeleket mutat.
• Sphincter rendellenességek  : inkontinencia (késői).
• Demencia  : a kognitív jelek diszkrétek a frontális szindróma kezdetén  : az ideomotor lelassul, a figyelmi zavarok, a felidézés zavara. Bizonyos esetekben hasonlóak lehetnek az Alzheimer-kórban tapasztaltakhoz, jelezve a gyakran társuló Alzheimer-kór elváltozásait, amelyeket a műtét nem fog javítani.

Ezek a jelek nem túl specifikusak a hydrocephalusra: a klinikai diagnózis nehéz, az orvosi képalkotás biztosítja a legnagyobb bizonyosságot.

További vizsgálatok

• Az agyi átvizsgálás ( jód injektálása nélkül ) egy kvadriventrikuláris dilatációt talál, anélkül, hogy a kérgi barázdák kiszélesednének a kérgi konvexitás egészében, valamint a kamrák oldalirányú szögeinek kerekítése (ami lehetővé teszi a hydrocephalus és az agy atrófia megkülönböztetését).
• Az MRI cranioencéphalique lett az aranystandard. Ez lehetővé teszi a kamrák tágulásának és a periventrikuláris anomáliák kiemelését
• Az ágyéki lyukasztó ürítőt gyakran használják a tünetek (különösen a járás) átmeneti javítására . Elemzése normális LCS-t tár fel.

Kezelés

Ez egy idegsebészeti kezelés, amely ventriculoperitonealis bypass (DVP) létrehozását foglalja magában, ez a bypass belső, a kamrai rendszer és a peritoneum (vagy ritkábban a szív ) között, ahol a felesleg elvezet. A hatások következetlenek egyik betegről a másikra: a motoros gyógyulás gyakran nagyon kielégítő, ha a kezelés korai (demencia nélküli járási rendellenességek, ha záróizom-rendellenességek vannak), abban az esetben, ha jó válasz adódik az ágyéki lyukasztásra evakuálás céljából, és másodlagos esetben hydrocephalus ( trauma , fertőzés ,  stb ). Amikor az elzáródás túl van a Monro-lyukakon és a harmadik kamrán, jelenleg ventriculocisternostomiát (VCS) hajtanak végre transzventricularis endoszkópia alatt, és felfújható ballon segítségével összeomlik a V3 padló. Gyermekeknél ez az utolsó technika több rövid távú szövődményt, de jobb hosszú távú eredményt ad. Az eredmény lehet hiányos, vagy akár kudarc is lehet, különösen az újszülöttnél. A létrehozott nyílás másodlagosan is bezáródhat, ami a betegség kiújulását vagy akár halált is okozhat.

Ezeknek a beavatkozásoknak a kockázata megegyezik a sebészeti beavatkozásokkal járó kockázatokkal:

• fertőző: a műtét után néhány nappal vagy néhány héttel megjelenhet. A fertőzés súlyossága nagymértékben változhat, és diktálja a kezelést. Gyakran elegendő a seb helyi kezelése, de szükség lehet újbóli beavatkozásra és / vagy ezt követően a beteg antibiotikumokkal történő kezelésére;
• vérzéses (vérrög): ez a műtét utáni első 48 órában fordul elő leggyakrabban. Haematoma bárhol kialakulhat a szonda behelyezésének vagy lefolyásának útján. Súlyosságától függően ez a hematoma vagy monitorozás alatt áll, vagy műtéti felülvizsgálatot igényel. Ez megnyilvánulhat az alvadék összenyomódása következtében kialakuló neurológiai romlásként;
• az elkerülő szelep túlfolyása esetén subduralis haematoma is előfordulhat, amely megköveteli annak kiürítését és a szelep ideiglenes rögzítését;
• obstrukció, obturáció: ez a késleltetett diszfunkció nem kiszámítható, és akár évek után is megjelenhet.

Megjegyzések és hivatkozások

1. http://www.casafree.com/modules/news/article.php?storyid=10347
2. Kulkarni AV, Drake JM, Kestle JRW, Mallucci CL, Sgouros S, Constantini S, Endoszkópos harmadik ventriculostomia vs cerebrospinalis folyadék sönt a gyermekek hydrocephalusának kezelésében: hajlam pontszám-korrigált elemzés , Neurosurgery, 2010; 67: 588-593
3. Drake JM, endoszkópos harmadik ventriculostomia gyermekgyógyászati ​​betegeknél: kanadai tapasztalatok , Neurosurgery, 2007; 60: 881-886
4. Hader WJ, Drake J, Cochrane D, Sparrow O, Johnson ES, Kestle J, halál a gyermekek harmadik ventriculostomia késői kudarca után: három eset jelentése , J Neurosurg, 2002; 97: 211-215