Különlegesség | Onkológia |
---|
ICD - 10 | C83.1 |
---|---|
CIM - 9 | 200.4 |
ICD-O | M 9673/3 |
eGyógyszer | 203085 |
eGyógyszer | med / 1361 |
Háló | D020522 |
Drog | Bendamusztin ( a ) , lenalidomid , temszirolimusz , citarabin , Ibrutinib , idelalisib , bortezomib , dexametazon , vénétoclax , rituximab , doxorubicin és afutuzumab |
A köpenysejtes limfóma a non-Hodgkin-limfóma egyik formája . Ezeket a nyirokcsomó- tüszők palástjának B-sejtjei okozzák .
Ez a limfóma gyakrabban érinti a kaukázusiakat, a férfiakat és 50 év után. A diagnózist gyakran előrehaladott stádiumban állapítják meg, mert fájdalommentes és vérvizsgálaton gyakran nem mutatható ki. De a stádiumtól függetlenül a kezelés hatékonyan csökkenti a limfadenopátiát az egész testben. A várható élettartam mediánja a diagnózis után 54 hónap.
Gyakorlatilag a köpenysejtes limfóma minden esetben a B-limfociták erősen expresszálják a D1 ciklint a 11. és 14. kromoszóma közötti transzlokáció eredményeként .
A jelenlegi kezelések 6 kemoterápián alapulnak, 3 R-CHOP és 3 R-DHA (P opcionális), felváltva, majd autológ csontvelő transzplantációval, és kiújulás esetén allogénnel, ha a beteg állapota lehetővé teszi (életkor és forma fizikai ). Valójában a kétfajta transzplantációt megelőzi a test teljes besugárzása 4, körülbelül 20 perces munkamenetben, hogy a testet 10 szürkének tegyék ki, és a tüdő számára 2, 8 szürkével végzett maszkolásnak köszönhetően. Az átültetést intenzív kemoterápia is megelőzi, citarabinnal és melfalánnal . Az autológ transzplantáció abból áll, hogy visszaállítják az őssejteket, amelyeket korábban citafereézissel vittek el .
A prognózis továbbra is komor, sok visszaeséssel.