Panniculitis

Panniculitis Kulcsadatok

Különlegesség	Reumatológia

Osztályozás és külső erőforrások

ICD - 10	M79.3
CIM - 9	729.3
BetegségekDB	29081
Háló	D015434

Orvosi figyelmeztetés

A panniculitidek egy olyan betegségcsoport, amelyet a szubkután zsírréteg gyulladása jellemez (úgynevezett panniculus vagy panniculus adiposus ).

Tünetek

Értik :

• rendellenes bőrfeszültség, mély, gyengéd csomókkal, amelyek az erythemához és a környező ödémához kapcsolódnak, vagy rózsaszínű vagy sárgás duzzanat, általában meleg és gyengéd, többnyire az alsó végtagokon; a duzzanat ezután állandó hegeket okozhat.
• szisztémás tünetek, például fogyás és fáradtság .

• A Weber-Christian betegség egy speciális forma, amelyet gyakran hasnyálmirigy-betegség (hasnyálmirigy-gyulladás, rák stb.) Vált ki, vagy néha az alfa-1 antitripszin enzim hiányával. Ennek eredményeként a hipodermikus zsírszövet nekrózisa (cyto-steato-necrosis) vörös duzzanattal jelentkezik, gyakran fájdalmas és néha fistulálódik, amelyből folyékony zsír áramlik.

Eredet

A gyulladás eredete lehet többszörös, exogén és / vagy endogén;

• fertőző és szisztémás (korábban Lyme-kór , lupus erythematosus , sarcoidosis , tuberkulózis (a nodularis vasculitis leggyakoribb oka) stb.);
• mérgező (a zsírok különféle zsírban oldódó szennyező anyagokat képesek koncentrálni);
• gyógyszer, különösen gyermekeknél (a zsírok koncentrálhatnak bizonyos molekulákat vagy metabolitokat). A kortikoszteroidok ismertek arról, hogy képesek panniculitis kiváltására;
• hideg ;
• szűk ruházat vagy hüvely okozta súrlódás ;
• idegen testek, például ásványi vagy növényi olajok véletlenszerű vagy szándékos bevitele a bőr alá;
• ... és gyakran ismeretlen, ami ezeket a rendellenességeket kihívássá teszi mind a klinikus, mind a bőrgyógyász számára .

Diagnosztikai

A paniculitis bármilyen zsírszövetet ( bőrt vagy zsigeri ) érinthet . Lehet lázas és visszatérő, steril vagy gennyes vagy cseppfolyósító („cseppfolyósító nodularis panniculitis”).
A diagnózist általában a csomók megjelenésének és elhelyezkedésének megfigyelése, majd a lehetséges okok felkutatása és az endogén okok, az esetleges kórtörténet tanulmányozása és azok vizsgálata alapján végzik.
Ezt megerősítik a bőr mély biopsziája (kivágás vagy bemetszés) alapján (speciális foltok és tenyésztés céljából), és szükség esetén további biológiai vagy radiológiai vizsgálatokkal.

Osztályozás

Szövettani szempontból

A szövettani osztályozás olyan kritériumok alapján lehetséges, mint:

- a gyulladásos sejtek elhelyezkedése (a zsírt tároló sejtekben vagy az őket elválasztó partíciókban); - társult vasculitis jelenléte vagy hiánya .

Négy fő szövettani altípust határoztak meg:

1. Vasculitis nélküli lobularis (noduláris) panniculitis (Panniculitis elder, korábban Weber-Christian betegségnek vagy szisztémás nodularis panniculitisnek hívták . Az okok traumatikusak (fagyás, tompa trauma, injekció) vagy fertőző, hasnyálmirigy, újszülött vagy újszülött problémájához kapcsolódnak. kötőszöveti betegségek (TCM), mint például dermatomyositis DM) vagy szisztémás lupus erythematosus (SLE), lipodermatosclerosis, kalcifilaxis, α1-antitripszin hiány;
2. nodularis (lobularis) panniculitis vasculitisszel; indurált erythema , erythema nodosum lepra, Lucio jelensége
3. Septal panniculitis vasculitis nélkül. Ennek okai lehetnek Erythema nodosum (leggyakoribb panniculitis), scleroderma / mély morphea / eozinofil fasciák;
4. Septal panniculitis vasculitisszel. Az okok ekkor lehetnek: Leukocytoclasticus vasculitis (kis erek); Kután polyarteritis nodosa (PAN) (középső artériák), felszíni migrációs thrombophlebitis (nagy vénák)

Tüneti szempontból

A panniculitis a szisztémás tünetek jelenléte / hiánya alapján is osztályozható

• Nem szisztémás panniculitis; akkor származhat fizikai trauma vagy az extrém hideg
• Szisztémás rendellenességekkel járó paniculitis. Ezek a következőkből származhatnak:
  • a kötőszövet rendellenességei , beleértve például a lupus erythematosust vagy a sclerodermát ;
  • limfoproliferatív betegség , például limfóma vagy histiocytosis ;
  • egy hasnyálmirigy-gyulladás vagy a hasnyálmirigy-rák ;
  • gyulladásos bélbetegség;
  • a bőrt érintő szarkoidózis (az esetek 20% -a);
  • egy alfa-1-antitripszin hiány (gyakori oka)
  • sok más ok, köztük ismeretlen ...

Társuló tünetek vagy rendellenességek

Lipoatrophia vagy lipodystrophia (a bőr alatti zsírszövet elvesztése)

kezelések

• kezelési tünetek:
• Pihenő emelt lábakkal,
• nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) vagy szalicilátok fájdalomcsillapításra
• és amikor ismert; az ok megszüntetése.

Lásd is

Kapcsolódó cikkek

• Zsír
• Lobulák (kis zsírtömegek)
• Bőr
• Dermis ,
• Hypodermis
• panniculitis
• Erythema induratum
• Nodosum erythema
• Panniculus adiposus
• Panniculus carnosus
• Lipodermatosclerosis
• Bőrbetegségek
• Fertőző betegség

Külső linkek

• (ban ben)

Bibliográfia

• (fr) Susan M Poelman és Denis Sasseville Panniculitis : gyakorlati megközelítés 2007, 6. kötet, 5. szám, www.dermatologieconferences.ca
• (en) Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. II. Rész Leginkább lobularis panniculitis. J Am Acad Dermatol 2001; 45 (3): 325-361.

Hivatkozások

1. Susan M Poelman és Denis Sasseville Panniculitis : gyakorlati megközelítés 2007, 6. kötet, 5. sz., Www.dermatologieconferences.ca
2. Larousse Encyclopedia, Pnniculitis cikk
3. (a) James, William D.; Berger, Timothy G.; és mtsai., Andrews bőrbetegségei: klinikai bőrgyógyászat , Saunders Elsevier,2006( ISBN  0-7216-2921-0 )
4. (in) "  Panniculitis. DermNet NZ  ” (hozzáférés : 2010. május 17. )
5. (in) "  eMedicine - Weber-Christian Disease: Moise L Levy cikke  " (hozzáférés : 2008. március 25. )
6. Requena L, Yus ES. Panniculitis. I. rész. Többnyire septum panniculitis . J Am Acad Dermatol. 2001. augusztus; 45 (2): 163-183.
7. (in) "  eMedicine - Cold Panniculitis: Geromanta Baleviciene cikke  " (hozzáférés : 2008. március 25. )