Hyperviscosity szindróma

Hyperviscosity szindróma

Kulcsadatok Osztályozás és külső erőforrások

ICD - 10	R70.1
BetegségekDB	20944
eGyógyszer	780258
eGyógyszer	felbukkan / 756

Orvosi figyelmeztetés

A hiperviszkozitás szindróma egy olyan szindróma klinika, amely megnöveli a vér viszkozitását  ; ellenállást vált ki az ereken átáramló véráramlás ellen .
Ez egy terápiás orvosi vészhelyzet .

Gaétan Chevalier és társai szerint. ( 2013 ) szerint "a megnövekedett vérviszkozitás az általános populációban előre jelezheti a kardiovaszkuláris eseményeket a magas vérnyomásra , a trombogenezisre , az ischaemiára és az arthrogenesisre gyakorolt ​​hatása miatt  " . A 1991 , Stoltz és Donner azt javasolta, hogy a hemoreológiás profil (azaz a vér viszkozitását profil) kell tenni, ha elemezve a betegek " vér . Egy 2008-as tanulmány szerint azonban a vér viszkozitása elfeledett rizikótényezővé vált , a klinikai gyakorlatban kevéssé mérhető.

Etiológia

• A vér figurált elemeinek számának jelentős növekedése: policitémia , leukémia , trombocitémia  ;
• Fokozott hematokrit  : policitémia és pszeudopolititémia;
• Bizonyos fehérjék arányának növekedése:
  • Monoklonális ( IgG vagy IgA multiplex myeloma , Waldenström makroglobulinémiája ) és poliklonális ( Sjögren-szindróma , angioimmunoblastikus limfadenopátia , immunglobulin- rendellenességek , keringő immunkomplexek, reumatoid faktor , leishmaniasis , trypanosomiasis stb.);
  • Krioglobulinémia  ;
  • Fokozott gyulladásfehérjék (dysfibrinogenemia);
• A vörösvérsejtek fokozott aggregálhatósága;
• Csökkent vörösvértest deformálhatóság;
• Hypothermia.

Ritka okok a fő hypergammaglobulinemia szövődmények , amelyek néha HIV-hez , hepatitishez , Castleman-betegséghez kapcsolódnak  ; diszlipidémia során a vér viszkozitásának mérsékelt növekedése egyértelműen összefügg az ischaemiás roham kockázatával, a VHS esetei kivételesek; de a (ritka) hiperlipidémiás mielómák gyakrabban tűnnek összefüggésben a VHS-vel.

Klinikai

• Általános jelek: aszténia , étvágytalanság és az általános állapot romlása;
• Neurológiai tünetek fejfájással , viselkedési zavarokkal, álmossággal, éberségi zavarokkal (amelyek akár kómáig is eljuthatnak);
• ENT-jelek szédüléssel , hypoacusissal , nystagmussal  ;
• Szemészeti tünetek csökkent látásélességgel  ;
• Kardiovaszkuláris tünetek egy már meglévő ischaemia lehetséges növekedésével, artériás vagy vénás trombózis révén .

Kezelések

A kezelés etiológiája a leginkább szükséges idő.

Előfordul, hogy a tünetekkel járó plazma hiperviszkozitás esetén sürgősségi kezelést kell végrehajtani vérzéssel (főleg a policitémia verához kapcsolódó hiperviszkozitás esetén ).

Tüneti hiperviszkozitás esetén a hematokrit megemelkedésével: hemodilúció (vérminta vétele és a plazma visszahelyezése, valamint a vörösvértestek térfogatát kompenzáló helyettesítő).

Tüneti kezelés antikoagulánsokkal és vérlemezke-gátlókkal.

Lásd is

Kapcsolódó cikkek

• Viszkozitás
• Reológia
• Vaquez-kór

Bibliográfia

• G. Dumas , S. Merceron , L. Zafrani és E. Canet , „  Plazma hyperviscosity szindróma  ”, La Revue de Médecine Internne , vol.  36, n o  9,2015. szeptember, P.  588-595 ( DOI  10.1016 / j.revmed.2015.02.005 , online olvasás , hozzáférés : 2020. december 4. )
• Boroviczeny K, Dintenfass L, Fukada E és mtsai. (1984) Ajánlás a plazma viszkozitásának mérésére szolgáló kiválasztott módszerhez: Nemzetközi Hematológiai Szabványügyi Bizottság., J Clin Pathol, vol. 37
• Dintenfass L., Blood Microrheology (1971) Viszkozitási tényezők a véráramlásban, az ischaemia és a trombózisban, vol. 41 New York, NYAppleton Century-Croftspg. 326
• Fahey JL, Barth WF, Solomon A (1965) Szérum hyperviscosity szindróma., JAMA, vol. 192 6 (120–123. O.)
• MacKenzie MR, Babcock J. A hyperviscosity szindróma vizsgálata: II. Macroglobulinemia., J Lab Clin Med, 1975, t. 85 2
• Mehta J, Singhal S (2003) Hyperviscosity szindróma a plazmasejtek diszkráziáiban., Semin Thromb Hemost ,, vol. 29. (467–471. Oldal)
• Phillips MJ, Harkness J (1976) Plazma és teljes vér viszkozitása., Br J Haematol, vol. 34. (347-352. Oldal)
• Perry MC, Hoagland HC (1976). A hyperviscosity szindróma., JAMA ,, vol. 236 4
• Rosencranz R, Bogen SA (2006) A szérum, a plazma és a vér viszkozitásának klinikai laboratóriumi mérése., Am J Clin Pathol, vol. 125 1
• JP rövidítés, Buser A (2011) Hyperviscosity szindróma , Blood ,, vol. 117 5pg. 1446
• Kő MJ. Waldenström macroglobulinemia: hyperviscosity szindróma és cryoglobulinemia., Clin Lymphoma Myeloma, 2009, vol. 9 1
• Wells R. Orvosi intelligencia (1970) Jelenlegi fogalmak: a hiperviszkozitás szindrómái., N Engl J Med ,, vol. 283 4 (183–186. O.)

Megjegyzések és hivatkozások

1. (a) Marvin J. Kő és Steven A. Bogen , "  Evidence-based Focused felülvizsgálata kezelése hiperviszkozitásszindróma  " , Blood , Vol.  119, n o  10,2012. március 8, P.  2205–2208 ( ISSN  0006-4971 , DOI  10.1182 / blood-2011-04-347690 , online olvasás , hozzáférés : 2020. december 4. )
2. (in) Gaétan Knight , Stephen T. Sinatra , James L. Oschman és Richard M. Delany : "  Az emberi test földelése (földelése) csökkenti a vér viszkozitását - a szív- és érrendszeri betegségek egyik fő tényezője  " , The Journal of Alternative and Complementary Medicine , repülési.  19, n o  22013 február, P.  102–110 ( ISSN  1075-5535 és 1557-7708 , PMID  22757749 , PMCID  PMC3576907 , DOI  10.1089 / acm.2011.0820 , online olvasás , hozzáférés : 2020. december 4. )
3. J. F. Stoltz és M. Donner : „A  klinikai hemorheológia új irányzatai: bevezetés a hemorheológiai profil fogalmába  ”, Schweizerische Medizinische Wochenschrift. Supplementum , vol.  43,1991, P.  41–49 ( ISSN  0250-5525 , PMID  1843037 , online olvasás , hozzáférés : 2020. december 4. )
4. Késmárky Gábor , Kenyeres Péter , Rábai Miklós és Tóth Kálmán , „  Plazma viszkozitása: elfelejtett változó  ”, Klinikai hemorheológia és mikrocirkuláció , vol.  39, n csont  1-42008, P.  243–246 ( ISSN  1386-0291 , PMID  18503132 , online olvasás , hozzáférés : 2020. december 4. )
5. (in) MJ Stone és V. Pascual , "  Waldenstrom makroglobulinémiájának kórélettana  " , Haematologica , vol.  95, n o  3,1 st március 2010, P.  359-364 ( ISSN  0390-6078 és 1592-8721 , PMID  20207842 , PMCID  PMC2833063 , DOI  10.3324 / haematol.2009.017251 , online olvasás , hozzáférés : 2020. december 4. )
6. (in) Mr MacKenzie és Tk Lee , "  Blood viszkozitása denstrom macroglobulinemia  " , Blood , Vol.  49, n o  4,1 st április 1977, P.  507-510 ( ISSN  0006-4971 és 1528-0020 , DOI  10.1182 / vér. V49.4.507.507 , online olvasás , hozzáférés : 2020. december 4. )
7. (in) Malcolm R. Mackenzie , Ellen Brown , HH Fudenberg és Lucy S. Goodenday , "  Waldenstrom makroglobulinémiája: összefüggés a megnövekedett plazma megnövekedett térfogat és a szérum viszkozitása között  " , Blood , Vol.  35, n o  3,1 st március 1970, P.  394-408 ( ISSN  0006-4971 és 1528-0020 , DOI  10.1182 / vér. V35.3.394.394 , online olvasás , hozzáférés : 2020. december 4. )
8. Bloch KJ, Maki Főigazgatóság. Az immunglobulin rendellenességekkel járó hiperviszkozitási szindrómák, Semin Hematol, 1973, vol. 10 2 (113–124. O.)
9. (in) Laurent Garderet Bettina Fabiani , Karine Lacombe és Marie Pierre Girard , "  Hyperviscosity év szindrómában HIV-1-pozitív beteg  " , The American Journal of Medicine , vol.  117, n o  11,2004. december, P.  891–893 ( DOI  10.1016 / j.amjmed.2004.09.011 , online olvasás , hozzáférés : 2020. december 4. )
10. (in) William M. Lee , Oscar Lebwohl és Shu Chien , "  Hyperviscosity szindróma, amely a hiperglobulinémiának tulajdonítható krónikus aktív hepatitisben  " , Gastroenterology , vol.  74, n o  5,1978. május, P.  918–921 ( DOI  10.1016 / 0016-5085 (78) 90155-5 , online olvasás , hozzáférés : 2020. december 4. )
11. R. Jorge, IU Scott, RC Oliveira, RA Costa, RC Siqueira, P. Louzada-Júnior Szemlelet Castleman-kórban szenvedő betegnél immunszuppresszióval és plazmaferezissel végzett kezelés előtt és után Ophthalmic Surg Lasers Imaging Off J Int Soc Imaging Eye (2010) ), p. 41
12. Robert S Rosenson , Susan Shott , Liping Lu és Christine C Tangney , „  Hipertrigliceridémia és a plazma viszkozitásával kapcsolatos egyéb tényezők  ”, The American Journal of Medicine , vol.  110, n o  6,2001. április, P.  488–492 ( ISSN  0002-9343 , DOI  10.1016 / s0002-9343 (01) 00643-x , online olvasás , hozzáférés : 2020. december 4. )
13. R. Inokuchi, A. Matsumoto, R. Azihara, H. Sato, Y. Kumada, H. Yokoyama és mtsai. A hipertrigliceridémia mint a kóma lehetséges oka: esetjelentés J Med Case Reports, 6 (2012), p. 412
14. (in) Benjamin Misselwitz , Jeroen S. Goede , Bernhard C. Pestalozzi és Urs Schanz , "  Hyperlipidemic myeloma: 53 eset áttekintése  " , Annals of Hematology , vol.  89, n o  6,2010. június, P.  569-577 ( ISSN  0939-5555 és 1432-0584 , DOI  10.1007 / s00277-009-0849-9 , online olvasás , hozzáférés : 2020. december 4. )