Különlegesség | Ideggyógyászat |
---|
ICD - 10 | G73.1 |
---|---|
CIM - 9 | 358.1 |
BetegségekDB | 4030 |
MedlinePlus | 000710 |
eGyógyszer | 1170810 |
eGyógyszer | neuro / 181 emerg / 292 |
Háló | D015624 |
Az 1956-ban leírt Lambert- Eaton szindróma (SLE) a botulizmussal együtt a preszinaptikus típusú neuromuszkuláris junction diszfunkciók modelljét képviseli, szemben a posztszinaptikus típusú rendellenességekkel, amelyek leggyakoribb típusa az autoimmun myasthenia gravis . Ez a megszerzett állapot rendkívül ritka, mivel előfordulási gyakoriságát 1/100 000-re becsülik.
Anderson és munkatársai a londoni St Thomas Kórházban kétségtelenül elsőként jelentettek 1953-ban olyan esetet, amelynek klinikai jellemzői megegyeztek a szindrómával, de Lambertnek , Eatonnak és a Mayo Klinika Rooke-jának köszönhetjük a betegség klinikai és elektrofiziológiai jeleinek teljes leírása 1956-ban. 1972-ben az SLE és más autoimmun betegségek társulása felvetette az immunitás zavara által okozott betegség hipotézisét . Az 1980-as években a vizsgálatok megerősítették a szindróma autoimmun jellegét, és az 1990-es években végzett kutatások összefüggést mutattak a feszültségtől függő P / Q típusú kalciumcsatornák ellen irányított antitestekkel .
Ez egy szerzett autoimmun szindróma , okozta antitestek ellen irányulnak feszültség- kapuzott kalciumcsatornák a idegvégződés . Ennek eredményeként csökken az acetilkolin kvantumok felszabadulása a szinaptikus hasadékba . Az esetek majdnem fele rákhoz kapcsolódik , szinte mindig anaplasztikus kissejtes tüdő típusú .
A Lambert-Eaton szindrómát izomgyengeség és fáradtság jellemzi a végtagok izmaiban , különösen az alsó végtagokban és a törzsben. A szem érintettsége az esetek 70% -ában van jelen palpebralis ptosis ( ptosis ) formájában. Bevonása a légzőszervi izmok igénylő gépi lélegeztetés ritka, de esetek Lambert-Eaton szindróma által feltárt akut légzési elégtelenséget jelentettek. Az izomerő nyugalmi állapotban csökken, de a maximális erőfeszítés kezdetén néhány másodpercig növekszik, majd csökken. Myalgia, paresztézia lehetséges. Az oszteotendinális reflexek csökkennek vagy megszűnnek. A betegek nyolcvan százalékában az autonóm idegrendszer érintettségének jelei vannak : szájszárazság, csökkent könnyezés, ortosztatikus hipotenzió , szexuális impotencia , rendellenes pupilla reflexek .
Pihen:
A tüneti kezelés olyan molekulákon alapul, amelyek meghosszabbítják a szinaptikus termináció membrán depolarizációjának időtartamát. Guanidin, amelyet Lambert és mtsai már 1966-ban használtak . májkárosító hatása miatt most elhagyják, és kvaterner ammóniumok, 4-amino-piridin és különösen 3-4 diaminopiridin (3-4 DAP vagy amifampridin ) váltják fel, amelyek feszültségfüggő káliumcsatorna-blokkolók. Az etiológiai kezelés a felelős tumor eltávolításából áll, ha létezik, és nem paraneoplasztikus esetekben (gyakran más autoimmun betegségekkel társulva ) immunszuppresszív kezelésben ( kortikoszteroid terápia , azatioprin ) vagy immunmodulátorban ( intravénás immunglobulinok vagy plazma-cserék ).