Peripartum kardiomiopátia

Peripartum kardiomiopátia

Kulcsadatok
Különlegesség Szülészet és kardiológia
Osztályozás és külső erőforrások
ICD - 10 O90.3
CIM - 9 674.5
BetegségekDB 29243
MedlinePlus 000188
eGyógyszer 153153
eGyógyszer med / 292 

A Wikipédia nem ad orvosi tanácsot Orvosi figyelmeztetés

A cardiomyopathia peripartum egy nem megfelelő szívrendszer, amely jellemzően egy hónappal a szülés előtt és legfeljebb öt hónapig fordul elő.

Történelmi

A betegséget először 1849-ben, majd 1937-ben írták le, de a jelenlegi név 1971-ből származik.

Ok

Az ok ismeretlen. Valószínű, hogy a genetikai hajlam és a szerepe a mutáció számos gén kiváltott, beleértve a locus közelében PTHLH vagy a titin . Felidézik a prolaktin , egy hormon szerepét , amely utóbbit képes lebontani a szívsejtek halálát ( apoptózisát ) elősegítő molekulává . Ez a hipotézis megnyitja a kilátást a prolaktin inhibitorokkal történő kezelés lehetőségére.

Járványtan

Becslések szerint az Egyesült Államokban 3000 terhességenként körülbelül egy eset fordul elő, a fekete nőknél a kockázat megduplázódik, és az incidencia növekszik. Haitin sokkal magasabbnak tűnik az incidencia, 300 terhesség esetén egy eset nagysága. Többszörös terhesség esetén gyakoribb .

Az esetek több mint fele 30 évesnél idősebb nőknél fordul elő. Magasabb a preeclampsia , a terhesség magas vérnyomása és a többszörös terhesség .

Klinikai előadás

A kardiomiopátia a szívelégtelenség figyelemre méltó képén nyilvánul meg : légszomj, az alsó végtagok ödémája ... Ezek a jelek elsősorban a szülés utáni héten jelentkeznek. Ritkábban a terhesség végén jelentkezhetnek, de ezek a tünetek akkor gyakoriak, és a diagnózis késleltethető.

Az EKG lehet normális, vagy nem specifikus rendellenességeket mutathat.

Az echokardiográfia azt mutatja egy többé-kevésbé fontos kitágulása a bal kamra egy alacsony ejekciós frakció , jelezve szisztolés diszfunkció.

A szív MRI kimutathatja a szívizom fibrózisát.

Biológia

A vérben a BNP vagy az NT-proBNP szintje magas, mint bármely szívelégtelenség esetén. Úgy tűnik, hogy a magas prolaktin- és gamma- interferon összefüggésben van egy súlyosabb formával.

Egyéb markerek értékelés alatt állnak. Így a 146a mikroRNS szintje növekedne.

Kezelés

A menedzsmentre az Európai Kardiológiai Társaság ajánlásai vonatkoztak, 2011-ben.

A kezelés szívelégtelenség, diuretikumokon , értágítókon és béta-blokkolókon alapul . A betegség kezelése azonban, ha a terhesség végén fedezik fel, összetettebb, mivel a terhes nőknél a gyógyszer ellenjavallt. Ezután az indukált szülés a kifejezésnek megfelelően megvitatható.

A dobutamin alkalmazása káros lehet, valószínűleg összefüggésben van a kardiomiocitákon a STAT3 csökkent expressziójával , ami különös érzékenységet eredményez ennek a molekulának.

A bromokriptin , inhibitor prolaktin tűnik, hogy jelentősen javítják a betegség lefolyásának, különösen a szív működését paramétereket.

Evolúció

A mérföldkő teljesítése után a szisztolés funkció az esetek több mint felében javul, sőt normális állapotba is visszatérhet. Az új terhességet azonban erősen nem ajánljuk, mert a betegség megismétlődésével nyilvánulhat meg, ami még fontosabb a szisztolés funkció normalizálása hiányában. Ha a szisztolés funkció normalizálódik, a visszaesés valószínűsége körülbelül 20%, néha súlyos következményekkel jár.

A tromboembóliás szövődmények gyakoribbak, mint más okok kardiomiopátiáiban, valószínűleg a peripartum periódus hiperkoagilitása miatt.

Megjegyzések és hivatkozások

  1. (in) Hilfiker-Kleiner D, K Sliwa, Drexler H. "szülés körüli kardiomiopátia: újabb ismeretek a patofiziológiájában IKT" Trends Cardiovasc Med. 2008; 18: 173-179. PMID 18790387
  2. (in) C. Richie "Klinikai hozzájárulások a szív egyes krónikus betegségeinek patológiájához, diagnosztizálásához és kezeléséhez" Edinb Med Surg J. 1849; 2: 333
  3. (a) Hull E Hafkesbring E. ' "Mérgező" posztpartum szívbetegség " New Orleans Med Surg J 1937; 89: 550
  4. (en) Demakis JG, Rahimtoola SH. "Peripartum cardiomyopathy" Circulation 1971; 44: 964–8.
  5. (a) van Spaendonck-Zwarts KY, van Tintelen JP, van Veldhuisen DJ és munkatársai. „Peripartum kardiomiopátia a familiáris dilatációs kardiomiopátia részeként” Circulation 2010; 121: 2169–75.
  6. (en) Morales A, festő T Li R et al. „Ritka variáns mutációk terhességgel összefüggő vagy peripartum cardiomyopathiában” Circulation 2010; 121: 2176–82.
  7. (en) Horne BD, Rasmusson KD, Alharethi R és mtsai. A PTHLH gén közelében lévő 12p11.22 kromoszóma lokomájának genomszintű jelentősége és replikációja peripartum cardiomyopathiában , Circ Cardiovasc Genet, 2011; 4: 359-366
  8. (en) Ware JS, Li J, Mazaika E et al. Közös genetikai hajlam a peripartumban és a dilatált kardiomiopátiákban , N Engl J Med, 2016; 374: 233-241
  9. (en) Hilfiker-Kleiner D, K Kaminski, Podewski E et al. „A katepszin D-vel hasított 16 kDa-os prolaktin mediálja a szülés utáni kardiomiopátiát” Cell 2007; 128: 589–600.
  10. (en) Mielniczuk LM, Williams K, DR Davis et al. "Peripartum cardiomyopathia gyakorisága" Am J Cardiol. 2006; 97: 1765–8. PMID 16765131
  11. (en) Hilfiker-Kleiner D, Haghikia A, Nonhoff J, Bauersachs J, Peripartum kardiomiopátia: jelenlegi irányítás és jövőbeli perspektívák , Eur Heart J, 2015; 36: 1090-1097
  12. (a) Fett JD Christie LG RD Carraway és mtsai. „A peripartum cardiomyopathia előfordulásának és prognózisának ötéves prospektív vizsgálata egyetlen intézményben” Mayo Clinic Proceedings 2005; 80: 1602–6.
  13. Elkayam U, A peripartum cardiomyopathia klinikai jellemzői az Egyesült Államokban: diagnózis, prognózis és kezelés , J Am Coll Cardiol, 2011; 58: 659–670
  14. Arany Z, Elkayam U, Peripartum cardiomyopathy , Circulation, 2016; 133: 1397-1409
  15. Bello N, Rendon IS, Arany Z, A pre-eclampsia és a peripartum cardiomyopathia kapcsolata: szisztematikus áttekintés és metaanalízis , J Am Coll Cardiol, 2013; 62: 1715–1723
  16. (en) Forster O, Hilfiker-Kleiner D, Ansari AA , et al. „Az IFN-gamma, oxLDL és prolaktin szérumszintek megfordulása korrelál a klinikai javulással a peripartum cardiomyopathiában szenvedő betegeknél” Eur J Szívelégtelenség. 2008; 10: 861–8.
  17. (en) Haghikia A, Podewski E, Libhaber E et al. Fenotipizálás és a kortárs kezelés eredményei a peripartum cardiomyopathiában szenvedő betegek német kohorszában , Basic Res Cardiol, 2013; 108: 366
  18. (en) Regitz-Zagrosek V Blomstrom Lundqvist C, Borghib et al. ESC irányelvek a szív- és érrendszeri betegségek terhesség alatti kezeléséről: A terhesség alatti szív- és érrendszeri betegségek kezelésével foglalkozó munkacsoport , Eur Heart J, 2011; 32: 3147–3197
  19. Stapel B, Kohlhaas M, Ricke-Hoch M és mtsai. Az alacsony STAT3 expresszió érzékennyé teszi a β-adrenerg receptor stimuláció toxikus hatásait peripartum cardiomyopathiában , Eur Heart J, 2017; 38: 349-361
  20. (en) Sliwa K, L Blauwet, Tibazarwa K et al. „A bromokriptin értékelése az akut súlyos peripartum kardiomiopátia kezelésében: a koncepció kísérleti tanulmányának igazolása” Circulation 2010; 121: 1465–73.
  21. Hilfiker-Kleiner D, Haghikia A, Berliner D et al. Bromokriptin a peripartum kardiomiopátia kezelésére: multicentrikus randomizált vizsgálat , Eur Heart J, 2017; 38: 2671–2679
  22. (in) Amos AM Jaber WA, Russell SD. „A peripartum cardiomyopathiában javult eredmények a kortárs (menedzsment) segítségével” Am Heart J. 2006; 152: 509–13. PMID 16923422
  23. (en) Elkayam U, a későbbi terhesség kockázata olyan nőknél, akiknek kórtörténetében peripartum cardiomyopathia volt , JACC, 2014; 64: 1629–1636