Univentrikuláris szív

Egy kamra

Kulcsadatok
Különlegesség Orvosi genetika
Osztályozás és külső erőforrások
ICD - 10 Q20.4
CIM - 9 745,3

A Wikipédia nem ad orvosi tanácsot Orvosi figyelmeztetés

Az univentrikuláris szív egy rendellenesség, amelyet egyetlen kamrai üreg jelenléte jellemez, amely az esetek 80% -ában egy bal kamra , két atrioventrikuláris szeleppel, két bejárattal vagy egyetlen szeleppel a másik szelep atreziája révén.

Egyéb rendellenességeket, amelyek egyetlen kamrával, de egyetlen atrioventrikuláris szeleppel rendelkeznek, vagy két kamra létezését, amelyet a kamra vagy a nem szeptális kamra szélsőséges hipoplazia kísér, az úgynevezett veleszületett szívbetegség.

Ez a rendellenesség felelős egy masszív balról jobbra tartó söntért A hónapokban a pulmonális artériás magas vérnyomás kockázatával.

Magyarázat

Az  egyetlen kamra vagy  egykamrás szív egy veleszületett szívhiba, amelynek előfordulási gyakorisága az összes veleszületett szívbetegség kevesebb mint 10% -a,   és 100 000 újszülöttből körülbelül 5-ben fordul elő. Ez egyetlen kamra  és két  pitvar jelenléte  . A pitvarok és a kamrák közötti kommunikáció egyetlen szelepen, az atrioventrikuláris csatornán keresztül történik  . Ezt a patológiát nem szabad összekeverni a hipoplasztikus bal szív szindrómával.

Ez a rendellenesség nagy  bal-jobb söntet okoz  ,   gyorsan fejlődő pulmonalis artériás hipertóniával .

Ez egy   súlyos veleszületett szívbetegség , magas halálozási aránysal, az élet első két évében 85% -kal. A halál oka az  oxigénhiány  és a  szívelégtelenség . Ha a gyermeknek sikerül túlélnie az első két évet, a halálozási arány 2 és 15 év között 9% -ra csökken. Egyes betegek a kapcsolódó malformációktól függően elérik a 40-50 évet vagy annál többet. A szűkület jelenléte az aorta kiáramló traktusban életveszélyes. Hasonlóképpen a tüdőszelep súlyos szűkületének vagy atresiájának jelenlétében is. A mérsékelt pulmonalis szelep szűkületeket szívesen fogadjuk, mert megvédik a pulmonalis artériás ágyat, és jobb a prognózisuk.

A diagnózist meg kell tenni gyorsan, és ha a körülmények kedvezőek, az első műtét lesz a  pántok  az arteria pulmonalis  esetén mérsékelt szűkület nem léteznek, és hogy megvédje a pulmonális artériás szállás és kialakulásának megelőzése " pulmonális hipertónia .

Terhesség alatt a magzati szorongásnak nincs jele, mert a pulmonalis és a szisztémás keringés összefügg egymással. A diagnózist a méhben lehet elvégezni magzati echokardiográfiával, és nemcsak az orvosi csapat készen áll a gyermek születésekor, hanem a kapcsolódó rendellenességek is diagnosztizálhatók.

Mivel az újszülött állapota kielégítő, Glenn beavatkozása megtörténhet. Ez csak egy részleges cavo-pulmonalis anastomosis, amely a vénás vért a felső vena cava-ból a pulmonalis artériába juttatja vissza. Később, 4 éves kora körül, a „  Fontan-beavatkozás  ”, vagyis a teljes cavopulmonalis anastomosis, az alsó vena cava alól a vért a pulmonalis artériába is elvezeti.

Különböző típusok

Egyetlen kamra

Két kamra

Nem javítható nem septális kamra

Az atrioventrikuláris szelepek áthidalása: az egyik szelepes szórólap jelenléte a másik kamrában kötelező interventricularis kommunikációval Hatalmas vagy több interventricularis kommunikáció, például Gruyère sajt

Klinikai

Masszív bal jobb sönt néhány hónap alatt pulmonalis artériás magas vérnyomáshoz vezet. Ha tüdőszűkület van, akkor a jelek a jól tolerálható szűkület vagy a cianózis mértékétől függenek.

Ultrahang

Az ultrahang elvégzi a diagnózist és lehetővé teszi a kapcsolódó rendellenességek pontos leírását:

Terápiás program

Az ellátás célja, hogy:

Támogatott

Gyakorlatban

Hivatkozások

  1. Az egyetlen kamra prognózisának elemei , M. Lurdes Cerol Leonardo, S. Godeau, S. Magnier, A. Casassoprana, P. Vernant, 19. sz . Az európai gyermekkardiológusok éves találkozója, Amszterdam, 1982. május
  2. (en) Glenn WWL. "A szív jobb oldali keringési bypassja. IV . Shunt a felső vena cava és a disztális jobb pulmonalis artéria között; klinikai alkalmazás jelentése ” N Engl J Med . 1958; 259 (3): 117-20. PMID 13566431 DOI : 10.1056 / NEJM195807172590304 Az első 100 szó online elérhető
  3. (a) Fontan F, Baudet E, "  sebészeti javítása tricuspidális atresia  " , Thorax , vol.  26, n o  3,1971, P.  240–8 ( PMID  5089489 , PMCID  1019078 , DOI  10.1136 / thx.26.3.240 )

Külső hivatkozás