Különlegesség | Orvosi genetika |
---|
ICD - 10 | Q20.4 |
---|---|
CIM - 9 | 745,3 |
Az univentrikuláris szív egy rendellenesség, amelyet egyetlen kamrai üreg jelenléte jellemez, amely az esetek 80% -ában egy bal kamra , két atrioventrikuláris szeleppel, két bejárattal vagy egyetlen szeleppel a másik szelep atreziája révén.
Egyéb rendellenességeket, amelyek egyetlen kamrával, de egyetlen atrioventrikuláris szeleppel rendelkeznek, vagy két kamra létezését, amelyet a kamra vagy a nem szeptális kamra szélsőséges hipoplazia kísér, az úgynevezett veleszületett szívbetegség.
Ez a rendellenesség felelős egy masszív balról jobbra tartó söntért A hónapokban a pulmonális artériás magas vérnyomás kockázatával.
Az egyetlen kamra vagy egykamrás szív egy veleszületett szívhiba, amelynek előfordulási gyakorisága az összes veleszületett szívbetegség kevesebb mint 10% -a, és 100 000 újszülöttből körülbelül 5-ben fordul elő. Ez egyetlen kamra és két pitvar jelenléte . A pitvarok és a kamrák közötti kommunikáció egyetlen szelepen, az atrioventrikuláris csatornán keresztül történik . Ezt a patológiát nem szabad összekeverni a hipoplasztikus bal szív szindrómával.
Ez a rendellenesség nagy bal-jobb söntet okoz , gyorsan fejlődő pulmonalis artériás hipertóniával .
Ez egy súlyos veleszületett szívbetegség , magas halálozási aránysal, az élet első két évében 85% -kal. A halál oka az oxigénhiány és a szívelégtelenség . Ha a gyermeknek sikerül túlélnie az első két évet, a halálozási arány 2 és 15 év között 9% -ra csökken. Egyes betegek a kapcsolódó malformációktól függően elérik a 40-50 évet vagy annál többet. A szűkület jelenléte az aorta kiáramló traktusban életveszélyes. Hasonlóképpen a tüdőszelep súlyos szűkületének vagy atresiájának jelenlétében is. A mérsékelt pulmonalis szelep szűkületeket szívesen fogadjuk, mert megvédik a pulmonalis artériás ágyat, és jobb a prognózisuk.
A diagnózist meg kell tenni gyorsan, és ha a körülmények kedvezőek, az első műtét lesz a pántok az arteria pulmonalis esetén mérsékelt szűkület nem léteznek, és hogy megvédje a pulmonális artériás szállás és kialakulásának megelőzése " pulmonális hipertónia .
Terhesség alatt a magzati szorongásnak nincs jele, mert a pulmonalis és a szisztémás keringés összefügg egymással. A diagnózist a méhben lehet elvégezni magzati echokardiográfiával, és nemcsak az orvosi csapat készen áll a gyermek születésekor, hanem a kapcsolódó rendellenességek is diagnosztizálhatók.
Mivel az újszülött állapota kielégítő, Glenn beavatkozása megtörténhet. Ez csak egy részleges cavo-pulmonalis anastomosis, amely a vénás vért a felső vena cava-ból a pulmonalis artériába juttatja vissza. Később, 4 éves kora körül, a „ Fontan-beavatkozás ”, vagyis a teljes cavopulmonalis anastomosis, az alsó vena cava alól a vért a pulmonalis artériába is elvezeti.
Az atrioventrikuláris szelepek áthidalása: az egyik szelepes szórólap jelenléte a másik kamrában kötelező interventricularis kommunikációval Hatalmas vagy több interventricularis kommunikáció, például Gruyère sajt
Masszív bal jobb sönt néhány hónap alatt pulmonalis artériás magas vérnyomáshoz vezet. Ha tüdőszűkület van, akkor a jelek a jól tolerálható szűkület vagy a cianózis mértékétől függenek.
Az ultrahang elvégzi a diagnózist és lehetővé teszi a kapcsolódó rendellenességek pontos leírását:
Az ellátás célja, hogy: