Különlegesség | Ideggyógyászat |
---|
ICD - 10 | E51.2 |
---|---|
CIM - 9 | 265.1 |
eGyógyszer | 794583 |
eGyógyszer | felbukkan / 642 |
Háló | D014899 |
Drog | B1-vitamin |
A Wernicke (vagy Wernicke ) encephalopathia súlyos neurológiai rendellenesség, amelyet ataxia , oftalmoplegia (oculomotoros bénulás), nystagmus , rövid távon zavartság és memóriavesztés jellemez .
Ennek oka a mediális talamusz magok, mammilláris testek , periaqueductalis és periventricularis agytörzsi magok és cerebellaris vermis, a vagus ideg hátsó magjának károsodása.
Tiamin (B 1 -vitamin) hiányából adódik), amelyet néha a cukrok felszívódása dekompenzál. A tiaminhiány okai az alkoholizmus vagy bizonyos gyomorbetegségek, például karcinómák, krónikus gyomorhurut, Crohn-betegség, ismételt hányás, különösen a bariatrikus műtét után, kiegyensúlyozatlan étrend (több héten át vitaminokkal nem kiegészített folyadékokból álló étrend) .
A tünetek akutan jelentkeznek. Gayet Wernicke encephalopathiája gyakran okulomotoros rendellenességekkel ( nystagmus ), szem bénulással (oftalmoplegia) és diplopiával kezdődik, amelyek szuggesztívek. Nyelési képtelenség, egyensúlyzavarok (ataxia), zavartság, álmosság és a rövid távú memória elvesztése is megfigyelhető.
A klasszikus triász a zavartság , az oftalmoplegia (oculomotoros bénulás) és az ataxia (a koordináció hiánya), azonban ezeknek a rendellenességeknek az összefüggése csak az esetek 10% -ában található meg. Kezeletlen esetekben Korsakoff-szindrómává , kómává és halálsá válhat .
Ritkábban előfordul hipotermia , ortosztatikus hipotenzió is .
Nevével ellentétben Wernicke encephalopathiájának semmi köze a Wernicke területének nevezett agykérgi agyi régióhoz . Ez összefügg a beszéddel és a nyelv értelmezésével. Amikor megsérül, Wernicke afáziájáról beszélünk . Ugyanakkor Carl Wernicke adta nevét e két betegségnek a XIX . Században. Gayet szemész nevéhez néha társul a francia ajkú országokban.
A tiaminhiány megváltoztatja a glutamát felvételét az EAAT1 és EAAT2 asztrocita transzporterek működésében bekövetkező változások révén, amelyek excitotoxicitást eredményeznek . További változások a GABA transzporterek GAT-3, GFAP, Glutamin szintetáz altípusait, az aquaporin 4 vízi transzportfehérjét tartalmazzák . Ezek a diszfunkciók tejsavas acidózishoz, agyödémához, oxidatív stresszhez, gyulladáshoz és a test károsodásához vezetnek.
A kezelés nagy adag tiamin (B 1 -vitamin) intravénás vagy intramuszkuláris injekciójából áll) .
Ha a szindrómát korán diagnosztizálják, a beteget megfelelően kezelik, és tartózkodik minden mérgező, beleértve az alkoholt is fogyasztásától, gyors és teljes gyógyulás lehetséges. Ezzel szemben a telepített Wernicke-féle enkefalopátiának súlyos, hosszú távú következményei lehetnek, beleértve súlyos és rokkant neurológiai károsodásokat, például Korsakoff-szindrómát .