Krónikus glaukóma

A krónikus nyitott zugú glaukóma egy olyan betegség a szem jellemzi fokozatos pusztulása és alattomos szál ideg alkotó látóideg általában hatása alatt egy megnövekedett belső szemnyomás. Ez a betegség gyakran öröklődik, és a nyílt iridocornealis szög jelenléte különbözteti meg a glaukóma egyéb típusaitól.

Ez a vakság egyik fő oka .

Kórélettan

A glaukóma krónikus nyitott szöge számos tényezőhöz kapcsolódik:

• Az örökletes tényezők megállapítottak, de rosszul értettek. Különösen a myocilint kódoló gén mutációja felelős az esetek kevesebb mint 5% -áért felnőttekben
• A látóideg hipoperfúziója, amely maga az erek rendellenességeihez (a mikrocirkuláció rendellenességeihez ) kapcsolódik.
• Magas nyomás a szemgolyóban (okuláris hipertónia) (a szemnyomás normál felső határa 21 Hgmm ).

Járványtan

Ez a vakság második oka az Egyesült Államokban, és a legfőbb ok a fekete amerikaiak körében.

A fő kockázati tényezők az életkor, a "fekete populáció", a glaukóma kórtörténete, myopia, a szem hipertóniájának jelenléte.

Genetikai hajlamok vannak: így a TXNRD2 , ATXN2 , FOXC1 , LMX1B , HMGA2 , MAP3K1 , FNDC3B , LMX1B és LOXL1 gének variánsai gyakrabban fordulnak elő glaukómában szenvedő betegeknél. Afrikai eredetű betegeknél az APBB2 gén egyik változata korrelál ennek a szem érintettségnek a megjelenésével.

Diagnosztikai

Tünetmentes betegség, amely fő veszélyét képezi: az idegkárosodás csendesen fejlődik, és csak a betegség hosszú évekig tartó evolúciója következtében romlik a látásélességig , amely aztán értelmessé válik. Míg az elváltozások megalapozódtak és visszafordíthatatlanok . Szerencsére a diagnózist leggyakrabban egy szisztematikus szemészeti vizsgálat során állapítják meg, amikor szemnyomást vesznek fel, vagy szemfenék alatt (például a rövidlátás nyomon követése esetén ), vagy akár olyan személynél, akinek családi kórtörténete van.

Amint a krónikus glaukóma gyanúja merül fel, a következő vizsgálatokat végzik el:

• A közeli ( Parinaud skála ) és a távoli ( Monoyer skála ) látásélesség vizsgálata csökkent látásélesség keresése céljából: ez a legkevésbé megbízható teszt a glaukóma kimutatására, mert az élesség csak a betegség végén nem érhető el, amikor a károsodás katasztrofális.

• A látómező vizsgálata automatizált perimetriával, egy kulcsfontosságú diagnosztikai vizsgálat, amely lehetővé teszi a látómező megváltoztatásának tárgyiasítását, amely maga az idegrostok elvesztésével függ össze. A látómező romlása sokkal jobb jel, mint a látásélesség elvesztése, de feltételezzük, hogy az optikai szálak közel 25-35% -a már megsemmisült.

Kék-sárga látómező is elérhető, amely lehetővé teszi a zavarok korábbi észlelését, de a probléma az, hogy hosszú és fárasztó vizsgálatról van szó, amelyet konkrétan csak fiatal személyeknél lehet elvégezni. Ezért a szemészek jelenlegi gyakorlata szempontjából korlátozott az érdeklődés.

• A szemtónus (más néven intraokuláris nyomás ) felvétele: ezt a szemnyomásmérést úgy végezzük, hogy egy légsugárral nyomást gyakorolunk a szaruhártyára, és kiszámítjuk a szemen belüli tényleges nyomást a megfigyelt deformáció alapján: minél több a szem nyomás, annál kevésbé deformálódik. A szemnyomás mérése sokat függ a szaruhártya vastagságától, amely személyenként változik. Ezenkívül a szaruhártya vastagságának vagy a szaruhártya pachymetria (átlagosan 550 mikron) mérésének is része kell lennie a vizsgálatnak a szemnyomás mértékének felmérésére. A szemnyomás külön-külön történő mérése nem elegendő annak megítéléséhez, hogy túlzott-e vagy sem. A szemnyomás anélkül, hogy tudnánk a szaruhártya vastagságát, olyan, mintha megadnánk az ember súlyát anélkül, hogy tudnánk a méretét.

• A szemfenék a papilla rendellenes feltárását keresi (amely megfelel a szem látóidegének anatómiai eredetének ). A papilláris visszahatás azonban különösen a nagy papillákon látható, a kis papillákat később feltárják.

• Az iridocornealis szög (vagy gonioszkópia) vizsgálata megmutatja az iridocornealis szög nyitását, és lehetővé teszi a különbséget a glaukóma más típusaival.

• A közvetlen száloptikai vizsga, amely a legfrissebb vizsga. Az optikai koherencia tomográfia (OCT) az optikai szálak retina vastagságának megtekintésére, így az optikai szálak tőkéjének közvetlen értékelésére. Azt mondhatjuk, hogy ez a vizsgálat lehetővé teszi a diagnózis felállítását a probléma eredeténél. Manapság egyre inkább úgy tűnik, mint egy korábbi diagnózist lehetővé tevő vizsgálat. A TOT és a látómező képviselik a legmegbízhatóbb vizsgálatokat a betegség súlyos természetének vagy nem súlyos megbecsüléséhez.

A krónikus nyitott szögű glaukóma diagnózisa gyakran nehéz diagnózis (kivéve a fejlett eseteket, amikor a kép teljes). Paraméterek halmazán alapul, és nehéz esetekben, különösen az elején, néha csak a monitorozás és a megfigyelési paraméterek negatív alakulásának megfigyelése teszi lehetővé a diagnózis bizonyosságát.

Klinikai formák

• Krónikus normál nyomású glaukóma  : ebben az esetben nincs intraokuláris hipertónia, ami azt jelenti, hogy az idegkárosodás vaszkuláris rendellenességekkel függ össze. Vannak olyan kardiovaszkuláris kockázati tényezők ( dohányzás , cukorbetegség , elhízás , mozgásszegény életmód, hiperlipidémia), amelyek kezelése lelassítja a glaukómát. A vérnyomás és a Flammer-szindróma szorosan összefügg.
• Pigmentáris glaukóma  : pigmentek jelenlétéhez kapcsolódik az elülső kamrában (iridocornealis szög, a szaruhártya hátsó felülete, lencse)
• Exfoliatív glaukóma (vagy kapszulás hámlasztó szindrómával )
• A fiatalkori formák ritkák, és nagyon magas intraokuláris nyomás jellemzi őket.

Kezelés

A kezelés célja egy olyan intraokuláris nyomás elérése, amely lehetővé teszi az optikai szálak romlásának megszakítását. Ez a védőnyomás szint személyenként változik: célnyomásról beszélünk.

Az orvosi kezelés egy vagy több hipotonizáló szemcsepp felírásán alapul , csökkentve a vizes humor szintjét a ciliáris test által, vagy fokozva annak eliminációját különféle kiválasztási utakon. Hosszan tartó kezelést igényel, ami problémákat okozhat a megfelelésben. Négy terápiás osztály közül választják:

• béta-blokkoló ,
• karboanhidráz inhibitor,
• α-adrenerg agonista,
• prosztaglandin analóg.

Meghibásodás esetén fizikai cselekvést javasolnak, vagy a trabeculumon (a vizes humor felszívódásának helye a subkonjunktivális terek felé), vagy a csilló testeken (a vizes humor előállítási helyén). A trabekuláris hálózat gyakorolják vagy a lézer ( trabekuloplasztika a lézer argon lézerrel vagy SLT (szelektív lézeres trabekuloplasztika)), vagy egy trabeculectomia műtét vagy nem lyukasztó mély sclerectomy. A ciliáris testeket vagy lézerrel (dióda lézer), vagy nagy intenzitású, fókuszált ultrahang segítségével , UC3 módszerrel ( körkörös ultrahang ciklo koaguláció ) gyakorolják.

Megjegyzések és hivatkozások

1. Fingert JH, Heon E, Liebmann JM et als. Miocilin mutációk elemzése 1703 glaukómás betegben, öt különböző populációból , Hum Mol Genet, 1999; 8: 899-905
2. Kwon YH, Fingert JH, Kuehn MH, Alward WL, [360: 1113-1124 primer nyitott zugú glaukóma ], N Eng J Med, 2.009.360: 1113-1124
3. Bailey JN, Loomis SJ, Kang JH et al. A genom egészére kiterjedő asszociációs elemzés a TXNRD2, ATXN2 és FOXC1 érzékenységi lokuszként azonosítja az elsődleges nyitott szögű glaukóma hatását , Nat Genet, 2016; 48: 189-194
4. Gharahkhani P, Burdon KP, Cooke Bailey JN et al. A korrelált glaukóma tulajdonságait ötvöző elemzés öt új kockázati lokuszt azonosít a nyitott szögű glaukóma számára , Sci Rep, 2018; 8: 3124
5. A glaukóma genetikája az afrikai származású emberek (GGLAD) konzorciumában, az elsődleges nyitott szögű glaukómával rendelkező genetikai variánsok társulása az afrikai származású egyének körében , JAMA, 2019; 322: 1682-1691
6. Kerrigan-Baumrind LA, Quigley HA, Pease ME, Kerrigan DF, Mitchell RS, Ganglionsejtek száma a glaukóma szemében, összehasonlítva az ugyanazon személyek vizuális küszöbértékével , Invest Ophthalmol Vis Sci, 2000; 41: 741-748
7. Johnson AT, Richards JE, Boehnke M et als. Az 1q kromoszómához kapcsolódó juvenilis kezdetű primer nyitott szögű glaukóma klinikai fenotípusa , Ophthalmology, 1996; 103: 808-814
8. Schwartz GF, Quigley HA, Tapadás és perzisztencia glaukóma terápiával , Surv Ophthalmol, 2008; 53: S57-S68
9. Garg A, Gazzard G, Szelektív lézeres trabekuloplasztika: múlt, jelen és jövő , Eye, 2018; 32: 863-876

Külső linkek

• Francia Glaukoma Társaság SFG
• SFG - UC3 kezelés