Az újszülött hemolitikus betegsége

Az újszülött hemolitikus betegsége Az 1910 Erythroblastosis Fetalis leírása image.jpg. Kulcsadatok
Különlegesség Gyermekgyógyászat és immunohematológia
Osztályozás és külső erőforrások
ICD - 10 P55
CIM - 9 773
BetegségekDB 5545
MedlinePlus 001298
eGyógyszer 974349
eGyógyszer ped / 959 
Háló D004899
Brit beteg Az újszülött hemolitikus betegsége

A Wikipédia nem ad orvosi tanácsot Orvosi figyelmeztetés

Az újszülött vagy a magzati eritroblasztózis hemolitikus betegsége a gyermek vörösvérsejtjeinek az anyában jelenlévő antitestek általi elpusztításának köszönhető .

Gépezet

Hemolitikus betegsége az újszülött során keletkezett terhesség által az intézkedés a magzati vörösvértestek (= vörös vérsejtek) az ellenanyagok a anya . Ezek az antitestek egy vagy több vércsoport antigén ellen irányulnak , amelyek nincsenek az anyában, de jelen vannak a magzatban. Ezeket az „inkompatibilis” antigéneket az apa örökölte . Az anyai antitestek lehetnek természetesek ( az ABO rendszer antitestjei , vagy néha más rendszerek, anti- Cw , E, M ...), vagy immunizálásból származhatnak (az antitestek megjelenési módja). Csak az immunizáló antitestek (IgG) okozhatják a magzat és az újszülött hemolitikus betegségét.

Az immunizálásnak két módja van.

Anya-magzat immunizálás

Az elsőt „magzat-anya immunizálásnak” nevezik. Ezt a vörösvérsejtek (vörösvértestek) az anyai keringésbe történő behatolása okozza a magzatból vagy az újszülöttből. Ha ezek a vörösvérsejtek olyan vércsoport- antigént hordoznak (amelyet apától örököltek), amely az anyának nincs, akkor immunizálás lehetséges. Leggyakrabban a szülés vagy a terhesség befejezése során váltja ki (spontán vagy önként: abortusz). Előfordulhat terhesség alatt is, látszólag spontán módon, vagy a szülészeti beavatkozás (cerclage, magzatvíz mintavétele) vagy hasi trauma elősegíti. Hatékonyan megelőzhető specifikus anti-D immunglobulinok megelőző injekciójával, tipikus esetben egy nő a rhesus negatív csoportban és egy rhesus pozitív újszülött vagy magzat.

Az anya vércsoportjával összeegyeztethetetlen vérátömlesztés

Az immunizálás második módja olyan transzfúzió, amely nem kompatibilis a leendő anya vércsoportjával ( fenotípus ): Rh pozitív vér D vagy Kell pozitív vagy kis C transzfúzióval olyan nőhöz, akinek nincsenek ezek az antigének  : D (RH1), c (RH4) vagy K (KEL1). A hatályos óvintézkedések és transzfúziós szabályok kivételessé tették ezt az immunizálási módot.

A következő terhességben az anya antitestjei átjutnak a placentán és kötődnek a magzati vörösvérsejtekhez, ha a megfelelő antigéneket hordozzák. Az inkompatibilis gyermekek minden újszülöttével megerősödnek az anya antitestjei, és a következő gyermek állapota súlyosabb.

Ezért a szabálytalan antitestek (vagy szabálytalan agglutininek) vizsgálata a terhesség kötelező ellenőrzésének része.

Születéskor az inkompatibilitást bizonyítja a gyermekben az ABO, RH, Kell és más rendszerek vércsoportjának meghatározása a kimutatott anyai antitestek alapján, az antiglobulin pozitív tesztje, amelyet közvetlen Coombs- tesztnek is neveznek , és néha elúciós technika bemutatva a gyermek vörösvérsejtjein rögzített anya antitestek jelenlétét. Végül a vérkép (CBC) és a bilirubin (szabad és konjugált) dózisa lehetővé teszi ennek a magzati-anyai összeférhetetlenségnek a biológiai következményeinek első értékelését.

Klinikai

Az érintett antitestektől , osztályuktól (IgG vagy IgM) vagy alosztálytól (IgG 1, 2, 3 vagy 4), titerüktől vagy mennyiségüktől (tömegdózis) függően a gyermek károsodása többé-kevésbé fontos lesz, csak ha ez utóbbi nem kompatibilis.

Most már lehetséges a magzat D vagy RH1, c vagy RH4 fenotípusának meghatározása molekuláris biológiai vizsgálattal anyai vérmintán, az amenorrhoea tizenkettedik hetétől, a Kell vagy a KEL1 pedig a tizenharmadik héttől.

Az anyában kimutatott egyes antitestek nem jelentenek veszélyt a gyermekre. Ezek gyakran természetes antitestek és / vagy IgM típusúak, amelyek nem lépik át a placenta gátat, és / vagy amelyek célantigénje nem fejlődik ki a magzatban, például anti- Cw , anti-M , anti-LE .

Mások csak sárgaságot (sárgaságot) okoznak , amely kivételesen súlyos, de az újszülöttnél leggyakrabban mérsékelt, különösen az ABO inkompatibilitása (O anya, A vagy B gyermek). Ezt a fajta inkompatibilitást leggyakrabban eluálási technikával diagnosztizálják , lehetővé téve az anyai eredetű IgG antitestek kötődését a gyermek vérsejtjeihez.

Más antitestek (anti-D vagy RH1, anti-small c vagy RH4, anti-KE11 vagy KEL1 ...) sárgaságot okoznak, amely súlyos lehet és neurológiai következményeket okozhat, ez a kernicterus és többé-kevésbé súlyos vérszegénység . Ez a vérszegénység transzfúziót vagy akár exsanguino-transzfúziót igényelhet születéskor, kezelve mind a sárgaságot, mind az anaemiát, és nagyrészt eltávolítva a jelenlévő anyai antitesteket. Ez a beavatkozás most ritka.

Bármi legyen is az összeférhetetlenség (ABO, RH, Kell vagy FY ...), az újszülött monitorozása szükséges (CBC, ADD, a bilirubin szint monitorozása) a kernicterus megjelenésének elkerülése érdekében “  Http: //www.academie-medecine. fr / publishing100036233 /  ” ( Archívum • Wikiwix • Archive.is • Google • Mit kell tenni? ) .

A legsúlyosabb esetekben a magzatot súlyos vérszegénység, a szívelégtelenség forrása és generalizált ödéma (víz jelenléte a szövetekben) érintheti , amelyek a fetoplacentális hidropákat jellemzik . A súlyos magzati vérszegénység intrauterin transzfúzióval vagy vértranszfúzióval korrigálható. Ezek az esetek ritkák, de szükségük van a szülész és egy referencia központ , például a CNRHP együttműködésére .

A „veszélyeztetett” antitesttel rendelkező és valószínűleg inkompatibilis magzat (apai fenotípus, RH D vagy magzati Kell fenotípus az anyai véren) terhes nők monitorozását az alábbiak végzik:

Nagyon fontos immunizálások, különösen anti-D, anti-c vagy anti-K immunizálás során császármetszést hajtanak végre idő előtt, hogy megvédjék a gyermeket az anyai antitestek káros hatásaitól.

Megelőzés

Vérátömlesztés esetén egy lányban vagy egy nőben, akinek valószínűleg gyermeke lesz, a Rhesus és Kell fenotípusokat kell figyelembe venni . Vagyis ne hozzon olyan antigént a donortól, amely hiányzik a recipiensben.

Egy Rhesus D-pozitív gyermek születésekor, egy Rhesus D-negatív nőnél adjon be anti-D immunglobulinokat (Rhophylac Franciaországban, RhoGam Belgiumban, Winrho Kanadában), immunglobulinokat, amelyek megakadályozzák a nő immunizálódását a gyermeke vörösvérsejtjei, amelyek a szülés idején keringtek a keringésébe. A spontán immunizálás elkerülése érdekében a terhesség végén 2005 óta javasolják ezt a megelőzést akár 300  μg anti-D (1500 NE) injekcióval a huszonnyolcadikán, akár két injekcióval. 200  μg (1000 NE) a terhesség huszonnyolcadik és harminckettedik hetében. Akkor is alkalmazni kell, ha fennáll annak a veszélye, hogy a magzati vörösvérsejtek átjutnak az anyai keringésbe (főleg cerclage, amniocentesis, hasi trauma). Rh-megelőzést is alaposan alkalmazni kell a terhesség (mindenekelőtt az abortusz) bármilyen megszakadása esetén egy Rh-negatív nőnél. Ha a nő már immunis, a megelőzésnek nincs hatása, ezért felesleges.

A hatvanas évek végétől születéskor elvégezve jelentősen csökkentette a magzat és az újszülött hemolitikus betegségének előfordulását az Rh D antigén miatt. 20 év alatt, 1972-től 1992-ig a párizsi régióban végzett exsanguino-transzfúziók száma csapatok a Nemzeti Referencia Központ Perinatális Hemobiology volt osztva 20 , és 30 év alatt az immunizálások számát elosztották 6-10-es faktorral [1] .

Megjegyzések és hivatkozások

  1. (en) Neil A Murray és Irene AG Roberts, „  Az újszülött hemolitikus betegsége  ” , Gyermekkori betegségek archívuma. Fetal and Neonatal Edition , vol.  92, n o  2 2007. március, F83-F88 ( ISSN  1359-2998 , PMID  17337672 , DOI  10.1136 / adc.2005.076794 , online olvasás , hozzáférés : 2012. október 15. )

Lásd is

Kapcsolódó cikkek

Külső linkek