Hemolízis

Hemolitikus vérszegénységek Hemolízis Kulcsadatok

Különlegesség	Patológia

Osztályozás és külső erőforrások

ICD - 10	D55-D59
MedlinePlus	002372
Háló	D006461

Orvosi figyelmeztetés

A hemolízis a vörösvérsejtek (RBC) elpusztulása, amely felszabadítja a hemoglobint (Hb) a vérplazmában . Ez normális fiziológiai állapot : egészséges egyénekben a vörösvérsejtek 120 napos élet után elpusztulnak. Bizonyos esetekben azonban a hemolízis eltúlzott, csökkentve az RBC-k élettartamát: ezt hiperhemolízisnek hívják. Végül vérszegénység jelenik meg .

Meghatározás

A hemolitikus vérszegénységek azok, amelyeket a vörösvértestek (RBC) gyorsított pusztulása okoz .

Ez a meghatározás két okból hiányos:

• egyrészt a vérszegénységi állapotok többségében megfigyelhető az átlagos korpuszkuláris túlélés rövidülésének jelensége, bármilyen okuk is legyen. Gyakran ez a rendellenesség olyan diszkrét, hogy kimutatásához olyan kifinomult technikákra van szükség, mint például a radioaktív króm jelölési módszer: ez a helyzet a vashiányos vérszegénységben és a legtöbb csontvelő elégtelenségben . Máskor a hemolitikus hang elég hangsúlyos ahhoz, hogy enyhe hiperbilirubinémiát és subicterust eredményezzen: mint Biermer vérszegénységében vagy veszélyes vérszegénységében és ólommérgezéses vérszegénységében . Azonban, ezek a feltételek nem ismertetjük között hemolitikus anémiák, mert a megsemmisítése a vérsejtek nem ez a fő oka a vérszegény állapotban  ;
• másrészt , bármilyen rövidítése sejttúiéiés nem elkerülhetetlenül vérszegénység . Ez csak akkor fordul elő, ha a csontvelő nem képes annyira növelni a vörösvértestek termelését, hogy teljes mértékben ellensúlyozza a hemolízis miatti veszteségeket. A csontvelő potenciáljának csökkenésétől eltekintve a velő akár 4-5-szörösére is növelheti a vörösvértest termelését. Ennek eredményeként vérszegénység általában csak akkor fordulhat elő, ha az átlagos vörösvérsejt-túlélés kevesebb, mint húsz nap lesz (általában a vörösvértestek élettartama 110 plusz vagy mínusz 10 nap). Ha a velő hiányos állapotban van, a sejtek átlagos túlélésének legkisebb megrövidülése vérszegénységet okoz: ez különösen érvényes a Biermer káros anémiájára . Az esettől függően a hemolízis ezért kompenzálható vagy dekompenzálható.

A hemolitikus állapotok klinikai tünetei

Külön kell leírni az akut hemolitikus epizódot és a krónikus hyperhemolysis állapotát.

Az akut hemolitikus krízis tünetei

Az akut hemolitikus krízis tünetei: Példa lehet inkompatibilis transzfúzió okozta akut hemolízis.

a) Éles fájdalmak , általában a testfájdalmakhoz képest , különösen a következőkben fordulnak elő:

• A karaj = szimmetrikus régiók mögött a has, mindkét oldalán a gerinc (felhívják a figyelmet a vesék),
• a has (néha hasi kontraktúrát eredményez, amely laparotómiához vezethet ),
• a tagok (a beteg le, mint verés)
• és fejfájás formájában .

b) A hidegrázás és a hirtelen hőmérséklet-emelkedés a pirogén anyagok felszabadulásának következménye a megsemmisült vörösvértestekből.

• A hőmérséklet súlyos esetekben (pl. Maláriatámadás esetén ) 40 ° C-ra emelkedhet .
• Bármely, akár tökéletesen tolerálható vérátömlesztés általában néhány tized fokos hőemelkedést okoz.

c) A sokk tünetei a gyengeség, a hanyatlás , a hipotenzió , a tachycardia , az émelygés (és néha a hányás), a hasmenés . Ez a sokk súlyos lehet, és mindenekelőtt az azt követő hemoglobinuriával együtt az akut tubuláris nephropathia , vagy akár a vesék kérgi nekrózisának okává válhat .

d) Vizelési tünetekként megjegyezzük:

• egyrészt pillanatnyi anuria vagy oliguria , amelyet a sokk állapota és a veseartéria kísérő vazokonstrikciója okoz ; az oliguria tartós fennállása esetén félünk a tubuláris nephropathia kialakulásától
• másrészt a hemoglobinuria, amelynek okozati összefüggése a tubuláris nephropathiával bizonyos, bár közvetett. A hemoglobinuria intenzitása, sőt annak hiánya vagy jelenléte sem teszi lehetővé a hemolízis mértékének megítélését. Bizonyos esetekben a hemoglobinuria a hemolitikus válság legkézenfekvőbb tünete: azokat a betegségeket, amelyekre különösen felhívja a figyelmet, paroxizmális hemoglobinuriának nevezik .

e) A hemolitikus sárgaság egy késői tünet, amely legkorábban a támadás utáni napon alakul ki, és amely néhány napig súlyosbodik, mielőtt eltűnik. A mechanikai és a hepatocelluláris sárgaság klinikai jellemzők egész sorával áll szemben: a bradycardia és a viszketés hiánya (tekintettel az epesók retenciójának hiányára ), a széklet sötét színe (a megnövekedett mennyiségű bilirubin epével történő kiválasztódása miatt) ). Ezenkívül a vizelet az urobilintartalma miatt sötét, de nem tartalmaz bilirubint és nem habzik (epesók hiánya).

f) Tünetek közös minden vérszegénység - gyengeség, nehézlégzés ,  stb  - olyan mértékben léteznek, amely lényegében a hemolízis során elveszített vér tömegétől függ.

Krónikus hemolitikus állapot tünetei

a) A vérszegénység tünetei változatosak, gyakran jól tolerálhatók, tekintettel az anémiás állapot krónikus állapotára.

b) A sárgaság és a vérszegénység sápadtsága változó arányban keveredik a bőrön és a nyálkahártyákon. A sárgaságnak a fent leírt jellemzői vannak. A legtöbb krónikus hemolitikus állapot lefolyását időnként az anaemia hirtelen súlyosbodásának epizódjai szakítják meg; ezek bármelyike ​​akár halálos kimenetelhez is vezethet. Ezeknek a "deglobulizációs kríziseknek" két típusa van:

• néha ez egy hemolitikus hullám, amelyet a sárgaság súlyosbodása jellemez,
• néha a gerincvelő kimerültsége, amelyet éppen ellenkezőleg a sárgaság retrocessziója jelöl a sápadtság javára.

c) A lép mindig megnagyobbodott és néha elég nagy. Tapintása során fájdalommentes és viselkedése az epinefrin-teszt során a szklerózis mértékétől függően változik.

d) A máj néha mérsékelten megnagyobbodik.

e) A beteg gyakran szakaszosan fájdalmas epe kríziseket mutat be , amelyeket általában a pigmentkövek áthaladása okoz . Ezek az epeúti komplikációk a bilirubin epével történő kiválasztódásának néha jelentős növekedéséből adódnak.

f) Néha trofikus rendellenességek jelentkeznek a lábak bőrében ( krónikus fekélyek , pigmentációs rendellenességek).

g) Bizonyos esetekben a csontváz radiológiai elváltozásokat mutat a csontvelő hiperpláziájával kapcsolatban (egyes csontok megvastagodása, kérgük elvékonyodása, a szivacsos csont változásai).

Szerzett okok

Mérgező

Ezt az etiológiát egy különösen intra-vaszkuláris mechanizmus bármilyen hirtelen hemolízisével szemben kell keresni, és meg kell keresni a toxikus expozíciót:

• gyógyszer (a-metil-dopa vagy L-dopa);
• Venom A kígyó harapás pók , szúrós darázs  ;
• mérgezés rézzel , ólom mérgezéssel összefüggésben , nitrobenzol , naftalin , paradiklór-benzol , arzén-hidrogén vagy anilin  ;
• néhány gomba .
• néhány illékony gáz

Immunológiai

• Autoimmun hemolízis = hiperhemolízis (a vörösvérsejtek élettartamának lerövidítése <120 nap alatt) egy antitest kötésével a vörösvérsejteken, ami pusztuláshoz vezet, meghaladva a csontvelő regenerációs képességét
• immunallergiás hemolízis
• vér inkompatibilitás

Mechanika

• Szívbillentyű protézis, különösen mechanikus
• Hemangioma A kisagy
• Csecsemő hemolitikus urémiás szindróma
• Moschcowitz-szindróma felnőtteknél

Fertőző

• Babeziózis
• parazita, például a maláriaért felelős plazmodiumok
• vérmérgezésben a Clostridium perfringens

HELLP szindróma

HELLP-szindróma , haemolysis esetén - emelkedett májenzim - alacsony thrombocyta , vagy haemolysis, máj citolízis és thrombocytopenia társulása .

Ez a szindróma a preeclampsia egyik szövődménye .

Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria

Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria  : a szerzett corpuscularis hemolitikus vérszegénység speciális esete.

Örökletes okok

És sok oka van:

• Az örökletes szferocitózis és egyéb corpuscularis rendellenességek
• az enzimopátiák
• a thalassemia
• a sarlósejt
• A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány ( favisme )

Vérvétel

Általános mérések

Száma vörösvértestek (VVT, vagy még „vörösvérsejtek”), a szint a hemoglobin ( Hb ) és a hematokrit ( Hct ) nem feltétlenül csökken hemolitikus kimondja: nem annyira, amíg a csontvelőt dekompenzált. . Az extrameduláris ok (antitestek, hemolizáló mérgek) által okozott hemolitikus vérszegénységekben a vörösvértestek elvileg normokróm és normociták. A globuláris okú hemolitikus vérszegénységekben az RBC-k belső rendellenességei időnként globális térfogatot és Hb- terhelést adhatnak nekik, amelyek nagyon eltérnek az egyes betegségek típusaitól.

Vérkenet vizsgálata

• Egy tény folyamatosan megfigyelt: retikulocitózis van magas ( retikulociták is kiteheti 40% vörös vérsejtek. Megjegyzés: a normál szint 0,2 és 2,0%). A retikulocitózis a velő által végzett regenerációs erőfeszítések indexét mutatja; ez a retikulocitózis a velő kimerülésének pillanataiig nem tűnik el igazán, majd a vérszegénység gyors súlyosbodásának előzménye.

Egyéb rendellenességek gyakran előfordulnak, és megfigyelésük gyakran lehetővé teszi a kérdéses állapot diagnosztizálását:

• a globular éretlenség jelei , amelyek már a retikulocita részét képezik, amelyek magukban foglalják néhány eritroblaszt és a polikromatikus GR jelenlétét (vagyis szürkés színűek, mert nem felelősek a Hb-ért );
• A forma abnormális GR  : lehet megfigyelni spherocytes (év hémol hogy autoantitestek .. örökletes szferocitózist ) a elliptocytes, sarlósejtes (= eritrociták a sarló SCD ) a megcélzott vörösvérsejtek ( célsejtek  : a thalassaemia és sok hemoglobinoses), akantociták (krenellált GR: égési sérüléseknél és veleszületett lipoproteinémia esetén); a poikilocytosis (az egyenlőtlenség egyik formája) egészen kivételes, kivéve, ha a thalassemia feltűnő;
• Az anomáliák térfogat és átmérője globuláris  : p. volt. a mikrocitózis (thalassemia, örökletes spherocytosis) és leptocytosis (a GR rendellenes soványsága: thalassemiaban); az anisocytosis meglehetősen gyakori;
• A terhelés anomáliák Hb  : p. volt. a hypochromia thalassemiában vagy a szferociták hyperchromie bulk (sűrű festése)  ;
• a globuláris zárványok közül  : Heinz testek (mérgezések, bizonyos rendellenességek idiopátiásak ), test Pappenheimer (ferruginos granulátum siderociták ) bazofil stipling ( szaturnin vérszegénység).

Ozmotikus ellenállás

Az ozmotikus ellenállás gyakran normális. Másrészt a szferocitákban (különösen örökletes mikroszferocitózisban ) nagyon jelentősen csökken, a leptocitákban pedig (thalassemia esetén) fokozódik . Gyakran autohemolízist figyelnek meg a vér inkubálásakor különböző körülmények között.

Fehérvérsejtek és vérlemezkék

A fehérvérsejtek és a vérlemezkék a kérdéses körülményektől függően változó módon viselkednek.

Csontvelő vizsga

A velő szinte mindig nagyon gazdag és erősen eritroblasztikus (a granulo-eritropoetikus arány csökkent) a regeneráció intenzív erőfeszítéseinek eredményeként, amelynek ki van téve. Az eritroblasztok csak a csontvelő kimerülésének epizódjai során válnak ritkává. Egyes esetekben autoimmun jellegű, különösen, láthatjuk a képeket eritro fagocitózis .

Metabolikus adatok hemolitikus vérszegénységekben

Vas

A szérum vas általában nagyobb, mint 150 microgr./ 100  ml , az a tény, hogy van elvileg nem rendellenes veszteségek vasból, míg a vas-nyereség nőtt (transzfúzió, hibás adagolás vas- és fokozott intesztinális felszívódását táplálék vas által okozott az állam anoxia ). A transzferrin- telítettség mértéke ezért magas. A másodlagos hemochromatosis a krónikus hemolitikus állapot egyik szövődménye.

Hemoglobinémia

A "hemoglobinémia" kifejezés olyan esetekre van fenntartva, amikor a plazma egyértelműen vörös a globuláris Hb hatalmas felszabadulását követően: ez az akut hemolitikus krízis klasszikus tünete, ahol több órán keresztül megfigyelhető.

Plazma-Haptoglobin

A haptoglobin plazma azzal a tulajdonsággal rendelkezik, hogy a Hb-vel kombinálva haptoglobin-hemoglobint (Hp-Hb) képez, amelyet a RES sejtjei gyorsan felvesznek . A Hb túlzott felszabadulása a plazmában, egy hemolitikus krízist követően, a benne lévő haptoglobin gyors elfogyasztását eredményezi, az így kialakult Hp-Hb komplex SRE általi clearance -e miatt néhány óra alatt anhaptoglobinemia alakul ki (a haptoglobin eltűnik ), amely általában több napig fennáll. Még enyhe krónikus hemolízis esetén is (például káros vérszegénység esetén) a plazma haptoglobin hiánya a szabály.

Hemoglobinuria

A hemoglobinuria önmagában nem tekinthető a hemolitikus krízis súlyosságának.

Hemosiderinuria

A kis mennyiségű hemoglobin reabszorbeálódik a sejtek a kiiktatott csövek a vese alatt haemoglobinuria lokálisan lebomlik és a vas tárolt ezek a sejtek formájában hemosziderin szemcsék . A hám lebomlása révén ezek az intra- vagy extracelluláris szemcsék megtalálhatók a vizelet centrifugálási pelletjében, és ott a porosz kékkel történő reakcióval azonosíthatók . A hemosiderinuria bemutatása utólagos bizonyíték arra, hogy a beteg korábban egy vagy több hemoglobinuriát mutatott be.

Methemoglobinemia és methemalbuminemia

A keringésben maradó szabad hemoglobin a haptoglobin-kötő képesség telítettsége után instabil és gyorsan methemoglobinná oxidálódik . A methemoglobin viszont instabil, és gyorsan feladja tetrapirrolos csoportjait (haematin) két plazmafehérjének: a hemopexinnek és mindenekelőtt az albuminnak . A hematin-albumin komplexet methemalbuminnak nevezik. A hatalmas methemalbuminemia két esetben fordul elő:

• az akut hemolitikus krízist követő napokban (például akut maláriatámadás ),
• néhány akut vérzéses hasnyálmirigy-gyulladásban (ahol a nekrotikus mirigyben lévő enzimek nagy mennyiségű vért pusztítanak el ).

A diszkrét methemalbuminemia létezik minden államában intravascularis hemolízis.

Megjegyzések és hivatkozások

1. Cannata A, Cantoni S, Sciortino A, Brusch G, Russo CF, Mechanikus hemolízissel bonyolult transzkatéteres beavatkozások a szívbillentyű betegségben: JACC State-of-the-Art Review , J Am Coll Cardio, 2020; 77: 2323-2334