Pectus excavatum

Pectus excavatum A kép leírása, az alábbiakban szintén kommentálva Fiatal férfi súlyos Pectus excavatummal . Kulcsadatok
Különlegesség Orvosi genetika
Osztályozás és külső erőforrások
ICD - 10 Q67.6
CIM - 9 754,81
OMIM 169300
BetegségekDB 29401
MedlinePlus 003320
eGyógyszer 1004953
eGyógyszer ped / 2558 
Háló D005660

A Wikipédia nem ad orvosi tanácsot Orvosi figyelmeztetés

A tölcsérmellkas (vagy tölcsér mellkas) a leggyakoribb deformitás a mellkas , a leggyakrabban a veleszületett (születéskor jelen) vagy a fejlődő a növekedés során, azzal jellemezve, hogy egy többé-kevésbé kifejezett depresszió alsó részének a mellkas. Szegycsont , által okozott a borda porcok túlzott hossza , amelyek összekötik a bordákat a mellcsont oldalsó szélével.

Hatás

A pectus excavatumról és a populációban való megoszlásukról nincsenek feljegyzések . A rendelkezésre álló adatok egyszeri statisztikai vizsgálatokból származnak.

A pectus excavatum 400-ról 700-ra növekszik, és a mellkasfal rendellenességeinek 90% -át teszi ki.

A nemek aránya egy nő esetében öt férfi, de az X vagy Y kromoszómák és a rendellenességek között nincs kapcsolat . Az érintettek 35-45% -ának van családtörténete.

Kórélettan

A pectus excavatum általában idiopátiás , és izolált deformációként jelentkező felső határnövekedésként fordul elő. Ritkán egy genetikai eredetű polimalformatív szindróma része, amelyek közül a leggyakoribb a Marfan-szindróma , vagy a kromoszóma eredetű szindróma vagy akár Lengyelország szindróma . A születéskor jelenlévő Pectus Excavatum az esetek 66% -ában javul vagy eltűnik az első életév során. Az esetek 40% -ában 1 és 15 év között javul. Ezen túl változatlan marad (31%) vagy romlik (69%).

A parti porcok túlnövekedése az általánosan elfogadott mechanizmus. A parti porcok túlzott hosszúsága a szegycsontot hátrafelé tolja, és ezáltal egy üreg megjelenését idézi elő. Amikor a mellcsontot előre tolják, pectus carinatum- nak hívják . A jelenlegi alapkutatás a II-es típusú kollagén anyagcseréjére és összetételére összpontosít .

Diagnosztikai

A diagnózis klinikai, a mellkasi deformitás vizsgálatával. Javasolható azonban egy mellkasi számítógépes tomográfia elvégzése , amely lehetővé teszi a Haller-index kiszámítását , objektíven értékeli a deformitás súlyosságát, és lehetővé teszi a szív, a légcső vagy a nyelőcső kompressziójának keresését. A tüdőfunkciós tesztek közül a terhelés tüdőfunkcióra gyakorolt ​​hatását, a stresszteszt pedig az erőfeszültségre gyakorolt ​​hatást vizsgálja .

Pszichológiai és fizikai hatás

Ennek a deformációnak csak mérsékelt formában van esztétikai hatása ( Haller-index kevesebb, mint 4). Az ebben a hibában szenvedő betegek tanulmányai és ajánlásai azt mutatták, hogy a pectus excavatum súlyosabb esetekben a belső szervek helyhiánya miatt problémákat okozhat a szív összenyomásában és légzési nehézségekben, valamint állandó szívdobogást és fájdalmat okozhat. Ezen túlmenően, sok ilyen rendellenesség által érintett beteg az átlagosnál nagyobb fáradtságot tapasztal: egyenlő sportolási gyakorlat esetén a pectus excavatum által érintett személy korlátozza az elhúzódó erőfeszítéseket, mint egy egészséges ember. Ennek tehát visszahatása lehet a sport vagy a fizikai munka gyakorlására. Egy nemrégiben végzett tanulmány statisztikailag szignifikáns javulást mutatott a szív-keringési funkcióban a műtéti kezelés után is.

A pectus excavatum pszichológiai hatása , különösen serdülőknél, nagyon jelentős lehet, és komplexumokat eredményezhet olyan helyzetekben, amikor a törzs ki van téve (strand, úszómedence  stb. ), Vagy akár pólóban is . Ez okozhatja a kényelmetlenséget, az elszigeteltséget vagy a visszahúzódást is, különösen akkor, ha a személy becsmérlő megjegyzéseket szenved, vagy egyedül találja magát ezzel a problémával . Ez a kellemetlenség, különösen serdülőkorban, túlzott félénkséget okozhat a szexuális kapcsolatokban, megakadályozva a romantikus kapcsolatok normális fejlődését és a társadalom elszigeteltségét.

Kezelés

Ortopédiai kezelés

Biztosítani lehet a pectus excavatum fokozatos korrekcióját, ha minden reggel és este legalább fél órát használunk harangot a depresszióra vagy a "  vákuumharangra  " . Ez a kezelés nagyon hatékony, feltéve, hogy pubertás előtt megvalósítják. A "  vákuumcsengőt  " továbbfejlesztették a jobb eredmények érdekében.

A műtét átalakítása

Ravitch technika

Ez a technika a legklasszikusabb. A túl hosszú porcok eltávolításából áll, a porcos esetek (perichondrium) helyben hagyása, amely lehetővé teszi a csontosodott, jó hosszúságú és jó helyzetű „neokartillusok” helyreállítását. A konszolidációs szakaszban egy ideiglenes fémrúd elhelyezése, a technikától függően 3-6 hónapig, biztosítja a borda ketrec elülső falának stabilitását. Ez a technika akkor is lehetővé teszi az átalakítást, ha a mellkas alapja túlságosan kiemelkedő.

Nuss technika

Nuss újabb, minimálisan invazív műtéti technikája magában foglal egy vagy két rúd behelyezését a beteg bordájába és stabilizátorokkal történő tartást, mind torakoszkópos ellenőrzés alatt . Ezt a beavatkozást részesítik előnyben azoknak a fiataloknak, akik még nem fejezték be növekedésüket (ideális esetben 15 év körüli, 18 évesen rúdeltávolításra, a növekedés végének életkorában), és ezért még mindig viszonylag rugalmas bordaketrec-szerkezettel rendelkeznek. A műtét azonnal kiegyenesíti a mellkast, de 3 hónapig megakadályozza a sport gyakorlását, és megtiltja a kontakt sportokat (rögbi, karate stb.) Addig az időtartamig, amíg a beteg a rúd (oka) t viseli. Ez a technika egyhetes kórházi kezelést igényel, amely 4-5 napot tartalmaz epidurális kezelés alatt . Minél korábban végezzük ezt a műveletet, annál kevesebb fizikai fájdalom (a porc növekedése). Az anyagot általában három évvel a kihelyezés után eltávolítják, miután a csontszerkezet megszilárdult (az életkor miatt a csontporcok átalakultak erős csontokká). A Nuss technika kockázat / haszon arányát azonban megkérdőjelezik az orvosi szövődmények súlyossága miatt, amelyek a rúd elmozdulásából eredhetnek (különösen a szív perforációi vagy a vena cava megszakadása).

Plasztikai műtét

Töltő protézisek

A feltöltő protézisek lehetővé teszik a pectus excavatum tisztán morfológiai szempontból történő kezelését. Ma referenciatechnika, mert egyszerű, megbízható, nem túl tolakodó, sérülés vagy szövődmények kockázata nélkül, kifinomult esztétikai eredményt nyújt. Másrészt ez a technika nem állítja a funkcionális szív- vagy légzőszervi rendellenességek kijavítását, amelyeket nagyon ritka esetekben okozhat a Pectus Excavatum. A Pectus Excavatum-ban szenvedő nőknél a mell bármilyen aszimmetriája részben vagy egészben korrigálható ezzel a technikával.

A mellkasnak a beteg bőrére öntött gipsz technikája felhasználható az implantátumok megtervezéséhez. Az orvosi képalkotás és a CAD (számítógéppel támogatott tervezés) fejlődése azonban lehetővé teszi a testre szabott 3D implantátumok gyártását, sokkal pontosabban, közvetlenül a beteg bordáján, könnyen elhelyezhetők a mellizomban és tökéletesen alkalmazkodnak az egyes betegek anatómiája. Az implantátumok orvosi szilikon gumiból készültek, megváltoztathatatlanok és törhetetlenek (és nem szilikon gélben, mint a mellprotézisek). Életre vannak elhelyezve (kivéve egy nagyon ritka mellékhatást), és kívülről láthatatlanok.

A műtét általános érzéstelenítésben történik, és 1 órán át tart (csak egy működési idő, az anyag eltávolítása nélkül). A sebész körülbelül 7 cm-es metszést készít, előkészíti az egyedi gyártású rekeszt, mélyen behelyezi az implantátumot izom alatti helyzetbe, és lefolyók nélkül 3 szakaszban zár. A kórházi kezelés 3 napig tart.

A műtét következményei nem túl fájdalmasak: egyszerű fájdalomcsillapítók szedése. A műtét utáni ellátás korlátozott: kötés 8 napig és kompressziós melltartó viselése 1 hónapig. 8 napos utánkövetési konzultációra van szükség szeroma defektus (összegyűlt ödéma) esetén. A tevékenység újrakezdése gyors: 15 nap a munka és 3 hónap a sport esetében.

Lipomodelling

A " lipofillingnek  " is nevezett  technika abból áll, hogy egy nagy kaliberű tűvel ellátott fecskendő segítségével (általában a has szintjén vagy a combok külső oldalán) szívja ki a betegből a zsírt, majd centrifugálás után visszahúzza a zsírsejtek a bőr alatt, a kitölteni kívánt üregben. Ezt a technikát elsősorban a hagyományos műtéti kezelés után fennmaradó apró hibák kijavítására használják.

Fizikoterápia

A borda ketrecében a csontnövekedés vége előtt lehetőség van a mellkas bizonyos morfológiai hibáinak, például a Pectus Excavatum (vagy a submammary depressziók) részleges kijavítására specifikus légzési rehabilitációval:

  • tanítsa meg a gerinc helyes testtartását;
  • majd fiziológiai légzést tanítson a betegnek;
  • majd az erőltetett belégzési apnoe;
  • végül a hasi keresztirányú izomzat önkéntes összehúzódása .

Az alapgyakorlat egy intrapulmonalis hipertónia kialakításában áll, amelynek célja a mellkas ketrecének belsejéből történő "modellezés".

Ennek a gyakorlatnak a hatását megfontolt kiinduló helyzet fokozhatja:

  • hajlamos helyzet  ;
  • heveder munka;
  • kézi ellenállás a mélyedés mindkét oldalán.

A fizioterápiás kezelés eredményessége a korai beavatkozáshoz és az ismétlések gyakoriságához kapcsolódik.

Megjegyzések és hivatkozások

  1. (in) Chung CS, Myrianthopoulos NC. „A veleszületett rendellenességek kockázatát befolyásoló tényezők. I. Az epidemiológiai tényezők elemzése veleszületett rendellenességekben. Jelentés a Perinatális Együttműködési Projektről » Születési rendellenességek Orig Artic Ser . 1975; 11 (10): 1–22. PMID 130944
  2. (in) Molik KA Engum SA, Rescorla FJ. et al. „  Pectus excavatum repair: tapasztalat standard és minimális invazív technikával” J Pedriatr Surg 2001; 36: 324-328. PMID 11172426
  3. (in) Creswick HA, Stacey W. Kelly RE Gustin T Nuss D, Harvey H. et al. „Családi tanulmány a pectus excavatum öröklődéséről  ” Journal of Pediatric Surgery 2006; 41 (10): 1699–703. PMID 17011272
  4. (en) Kotzot D, Schwabegger AH. „A mellkasfal deformitásának etiológiája - genetikai áttekintés a kezelőorvos számára” Journal of Pediatric Surgery 2009; 44 (10): 2004–11. PMID 19853763
  5. (a) Humphrey Gh, Jaretzki A. "  tölcsérmellkas . Késői eredmények operációval és műtét nélkül ” J Thorac Cardiovasc Surg 1980; 80: 686-95. PMID 7431965
  6. (en) Robicsek F, Sanger PW, Taylor FH. "A chondrosternális kiemelkedés ( pectus carinatum ) műtéti kezelése " J Thorac Cardiovasc Surg 1963; 45: 691-701. PMID 13974379
  7. (en) Prozorovskaya NN, Kozlov EA, Voronov AV, VA Verovskii, Delvig AA. „A parti porc kollagén jellemzése a tölcsér mellkasában” Biomed Sci . 1991; 2 (6): 576–80. PMID 1841625
  8. (in) Serafin J, J Swiatkowski, Majkusiak R, Nowakowski P. "40 éves tapasztalat a veleszületett mellkasi deformitások műtéti kezelésében - etiopatogenezis, operatív technikai és klinikai eredmények" Acta Chir Orthop Traumatol Cech . 2003. április 6.; 70 (4): 207–13. PMID 14569856
  9. (en) Feng J, Hu T, Liu W, Zhang S, Tang Y, Chen A. és munkatársai. „A bectalis porcok biomechanikai, morfológiai és hisztokémiai tulajdonságai pectus excavatummal rendelkező gyermekeknél  ” Journal of Pediatric Surgery 2001; 36 (12): 1770–6. PMID 11733904
  10. (en) Nevière R Montaigne F, Benhamed L, M Catto, Edme JL, Matran R, A. Wurtz „Cardiopulmonalis Response A sebészeti javítása tölcsérmellkas felnőttek betegek," Eur J Cardiothorac Surg 2011; 40: e77-82. PMID 21570313
  11. (a) Schier F, M Bahr, Klobe E. "A vákuum mellkasfal emelőkocsi: egy innovatív, nonsurgical kezelése mellett a tölcsérmellkas  " J Pediatr Surg 2005 40: 496-500. PMID 15793724
  12. "  A műtét nélküli süllyesztett mellkaskezelő eszköz kiküszöbölheti a műtétet  " , a www.massdevice.com , Mass Device,2012. november
  13. Raver-Lampman, „Az  első betegek az Egyesült Államokban nem műtéti eszközt kapnak az elsüllyedt mellkas szindrómában  ” , www.eurekalert.org , Eurek Alert,2012. november
  14. (en) Baronofsky ID. „A pectus excavatum korrekciójának technikája  ” Surgery 1957; 42: 884-90 PMID 13486399
  15. (in) Wurtz A, Red N, Benhamed L, Conti M, Hysi I Pinçon C Nevière R. "Egyszerűsített nyitott javítás a mellkas elülső falának deformitásaihoz. Az eredmények elemzése 205 betegnél » Orthop Traumatol Surg Res 2012; 98: 319-326. PMID 22483862
  16. (a) Croituru DP Kelly Jr RE Goretsky MJ Swuveland B, Nuss D. "A tapasztalat és módosítására frissítést a minimál invazív technika Nuss tölcsérmellkas javítás 303 beteg" J Pediatr Surg 2002; 37: 437-45. PMID 11877663
  17. "  A pectus excavatum javításának haszon / kockázat aránya Nuss technikával  " , a http://www.academie-chirurgie.fr oldalon ,2014(megtekintve 2018. április 4. )
  18. André, M. Dahan, E. Bozonnet, I. Garrido, J.-L. Grolleau, J.-P. Chavoin Pectus excavatum: korrekció töltési technikával egyedi gyártású szilikon protézis mély retromuszkuláris helyzetbe helyezésével Encycl Méd Chir, Elsevier Masson SAS - Sebészeti technikák - Rekonstruktív és esztétikai plasztikai sebészet, 45-671, Sebészeti technikák - Thorax, 42-480, 2010.
  19. Ho Quoc Ch, Chaput B, Garrido I, André A, Grolleau JL, Chavoin JP. Az elsődleges pectus excavatummal kapcsolatos emlőszimmetriák korrekciója . Ann Chir Plast Esthet. Elsevier Masson SAS; 2012. augusztus 8. 1–6.
  20. www.anatomikmodeling.com
  21. Chavoin JP, André A, Bozonnet E, Teisseyre A, Arrue J, Moreno B és mtsai. Informatikai hozzájárulás a mellimplantátumok kiválasztásához vagy a mellkasi implantátumok testreszabott gyártásához. Ann Chir Plast Esthet. Elsevier Masson SAS; 2010. október 1.; 55 (5): 471–80.

Lásd is

Kapcsolódó cikk