A karcinoid tüdő tumor egy neuroendokrin tumor jól differenciált ritka.
A tüdődaganatok 1-2% -át képviseli . Az esetek felében tünetmentes (ha a hely perifériás), véletlen felfedezés 10% -ban. Az esetek másik felében hemoptysisként vagy tüdőgyulladásként nyilvánulhat meg (különösen, ha a helyszín központi).
A hörgő karcinoid tumorok ritkák, egy előfordulása a 0,2 és 2 esetben 100.000 lakosra Európában és az Egyesült Államokban. Az elsődleges tüdődaganatok 1-2% -át, a jól differenciálódott neuroendokrin daganatok negyedét-harmadát teszik ki. A jobb szövettani diagnózis az esetek számának évi kb. 6% -os növekedéséért felelős az elmúlt 30 évben.
Kétféle bronchiális carcinoid tumor létezik: tipikus és atipikus. A tipikus formák 8-10-szer gyakoribbak, mint az atipikus formák.
A nőket valamivel gyakrabban érinti, mint a férfiakat. A leginkább a 40 és 60 év közötti felnőttek érintettek, átlagosan 45 év a tipikus karcinoid daganatokban és 55 az atipikus karcinoid daganatokban. Gyermekeknél és serdülőknél ez a leggyakoribb tüdődaganat.
A dohányzás nem kockázati tényező a hörgőkarcinoid daganatok számára, de leggyakrabban atipikus, mint tipikus formákkal társul.
A hörgőkarcinoid tumorok többsége szórványos, de vannak családi formák is. Az 1. típusú multiplex endokrin neopláziában (MEN 1) szenvedő betegek körülbelül 5% -ánál alakul ki ilyen típusú daganat.
A klinikai tünetek nagyon változatosak a tumor lokalizációjától függően, amely lehet központi vagy perifériás. Csak a központi daganatok okoznak légzőszervi tüneteket, amelyekben dominálnak a visszatérő tüdőfertőzések (amikor a daganat elzárja a hörgőcső egészét vagy egy részét), köhögés , hemoptysis , dyspnoe és mellkasi fájdalom .
Ritka esetekben a tumor hormonális hiperszekréciója ( kortizol , ACTH , GHRH vagy akár IGF1 ) felelős Cushing-szindrómáért .
Ritkán fordul elő carcinoid szindróma, amely motoros hasmenésként és kipirulásként jelentkezik.
A proximális daganatokban a bronchiális fibroszkópia biopsziák elvégzésével bizonyosan megállapíthatja a diagnózist.
A mellkasi radiográfia és a komputertomográfia (CT) általában lekerekített vagy polilobizált, jól korlátozott daganatot talál. A daganat által okozott hörgőelzáródás esetén a downstream területen atelectasis , bronchiectasis , pneumopathia következményei vagy akár tüdőtályog is megfigyelhető.
Az FDG PET szkenner csak atipikus formákban használható. Az Octreoscan általában előnyösebb, mert specifikusabb.
A hörgőkarcinoid tumorok neuroendokrin daganatok , amelyeket a tüdőszövetben lévő érett neuroendokrin sejtekből fejlesztettek ki, és amelyek nem kapcsolódnak a kissejtes és a nem kissejtes tüdőrákhoz . Másrészt közel állnak a nagysejtű neuroendokrin karcinómákhoz .
A hörgőkarcinoid tumorok osztályozása a WHO 2004 szabványát követi , amely 1999 óta két típusra osztja őket: tipikus és atipikus. A tipikus karcinoidoknak alacsony fokú rosszindulatú daganata van, és atipikusan közepes fokúak. A tipikus karcinoid tumorok kevesebb mint 2 mitózt mutatnak 2 mm 2 -en , és nekrózis nélkül . Atipikus daganatok, másrészt, mutatnak 2-10 mitózisokban per 2 mm 2 , és / vagy területek intratumorális nekrózis.
A Ki-67 antigén expressziója prognosztikai marker lehet.
Ugyanazt a TNM osztályozást alkalmazzák, mint a többi tüdőrák esetében.
A carcinoid tumorok kezelése elsősorban műtéti.
Az asszociált Cushing-szindróma kezelhető metapyromával, a carcinoid szindróma pedig szomatosztatin- analógokkal .
Az Európai Neuroendokrin Tumor Társaság ajánlásai (2015).