Különlegesség | Pulmonológia |
---|
CISP - 2 | R99 |
---|---|
ICD - 10 | J47 , Q33.4 |
CIM - 9 | 494 , 748,61 |
OMIM | 613021, 613071, 613071, 211400 és 613021 211400, 613021, 613071, 613071, 211400 és 613021 |
BetegségekDB | 1684 |
MedlinePlus | 000144 |
eGyógyszer | 296961 |
eGyógyszer | med / 246 |
Háló | D001987 |
Drog | Acetilcisztein , tobramicin és tiotropium |
Brit beteg | Bronchiectasis-pro |
A bronchiectasis vagy bronchiectasis vagy bronchiectasis (DDB) krónikus bronchiectasis , általában a tüdő , a tüdő vagy a mellhártya megbetegedése következtében . A kis és közepes kaliberű hörgők tágulata jellemzi, és gyakran bőséges mukopurulens köptetés kíséri , amely tükrözi a hozzáadott fertőzést . Lokalizálhatók vagy diffúzak lehetnek.
Egy elzáródásos szindróma alakul ki. Gyakrabban vegyes ventilációs rendellenesség van (a teljes tüdő kapacitás csökkenése és a Tiffeneau- arány csökkenése ( FEV1 / FVC ) a spirometriában ).
A hörgők tágulását René Laënnec írta le először 1819-ben. Ennek a betegségnek az első tüdőreszekcióját 1901-ben Lothar Heidenhain , az első képeket 1922-ben JA Sicard végezte. A kezelés elsősorban műtéti maradt az ötvenes évek antibiotikumainak bevezetéséig, amely forradalmasította a kezelést. A szuperinfekciós epizódok kórházi kezelését tehát 1952 és 1960 között 5-szel osztották meg az Egyesült Királyságban.
Hörgőtágulat, vagy tágulása a hörgők, a morfológiai anomália megfelelő állandó növekedése kaliberű egészének vagy egy részének a hörgők fa . Ezután megkülönböztetjük a diffúz formákat a lokalizált formáktól, valamint a hengeres, varikózus vagy sacciform dilatációkat. Ez támadás a hörgők és apró hörgők .
Az egészséges hörgő és a kitágult hörgő összehasonlítása.
Makroszkopikus aspektus
Mikroszkópos megjelenés. A hörgő lumenét itt aspergilloma foglalja el.
A bronchiectasis elváltozások általános előfordulása rosszul ismert, de hátrányos helyzetű populációkban magasabb. Mind a felnőtteket, mind a gyermekeket érinti a betegség.
Az európai országokban élő gyermekek és serdülők esetében az éves előfordulás átlagosan 0,2 / 100 000 (az Egyesült Királyságban 2006-2007-ben) és 2,3 / 100 000 (Írországban, 1996-2006). Az olyan gazdag országokban, mint Új-Zéland , az Egyesült Arab Emírségek és az Amerikai Egyesült Államok , a szegény népességű gyermekeket aránytalanul érinti a kitágult hörgők. Például Új-Zélandon a maori gyermekek éves előfordulása 4,8–7,9 / 100 000, szemben az európai származású gyermekek esetében 1,5 / 100 000-vel. Hasonlóképpen, az ausztrál őslakosok és az alaszkai őslakos gyermekek betegség előfordulási gyakorisága akár 140-735 / 100 000. Ezek az eltérések közvetlenül összefüggenek a szegénységgel.
Az Egyesült Államokban a felnőttek körében 2001-ben a prevalencia 4,2 / 100 000, 18 és 34 év közötti, és a 75 évesnél idősebbeknél 271,8 / 100 000 volt. A nőket is jobban érinti, mint a férfiakat, 1,5–2-szer többet. Az új esetek számának éves csökkenése magyarázza a fiatalok alacsonyabb gyakoriságát.
A bronchiectasis oka gyakran nem található meg. Az esetek 36-56% -ában idiopátiás bronchiális dilatációnak nevezik . Ha azonosítják az okot, akkor ez leggyakrabban fertőző, de okozhatja ciliaris diszkinézia, allergiás tüdő aspergillosis vagy immunhiány is. Az azonosított különböző morfológiai formák nem befolyásolják a kezelést vagy a prognózist.
Három típusú mechanizmus vezethet lokalizált bronchiectasishoz: idegen test által okozott hörgőelzáródás vagy endobronchialis daganat (leggyakrabban jóindulatú), a hörgő külső kompressziója peribronchiális lymphadenopathiával (például a granulomatosis összefüggésében), végül pedig a vontatás a hörgőfa a tüdő lobectomia utáni átszervezés után .
Az első két esetben a betegek gyakran visszatérő tüdőgyulladásban szenvednek. A kezelés ezután műtét, vagy néha bronchoscopia .
A diffúz bronchiectasis általánosabb betegségek része, fertőző ( pulmonalis tuberculosis következményei , allergiás pulmonális aspergillosis ), genetikai (cisztás fibrózis és egyéb csilló diszkinéziák, például Kartagener-szindróma ) vagy veleszületett ( pulmonalis szekvestráció ), de immun- (veleszületett immunoglobulin-hiány) is. A szisztémás betegségek, például a reumás ízületi gyulladás , a lupus vagy a Sjögren-szindróma szintén valószínűleg hörgőkárosodást okoznak. Klórgáz belégzése is részt vehet. A lakások beltéri levegőszennyezését is érintette, különösen a nyílt tűz használata fűtésre és főzésre, de a passzív dohányzás is .
Bármi legyen is az oka, a klinikai képet a krónikus köhögés uralja, különösen diffúz formában, jelentős köpetképződéssel. A köpet lehet tiszta, vagy éppen ellenkezőleg, gennyes, néha vérrel árnyalt , különösen hörgőfertőzés esetén. A köpet bősége, színe és viszkozitása nagyon változó és nem túl specifikus. A betegek háromnegyede dyspnoát is leír , és a mellkasi fájdalom fele más tünetekkel is járhat, a betegség lefolyásától függően. Légzési elégtelenség esetén nagyon súlyos légszomj jelentkezik, a hipoxia és a hiperkapnia jelentős izomgyengeséget, fejfájást, izzadást, könnyezést, kötőhártya injekciót, álmosságot, torporást okoz a tudat zavaraival, amelyek akár kómáig is eljuthatnak [1].
A pulmonális auscultation gyakran kóros, a crackles (70% -ában), Ronchis (44% -ában) és sípoló légzés (34% -ában). Az auskultáció normalitása és a CT-vizsgálat során megfigyelt elváltozások súlyossága között azonban nincs összefüggés.
Az egykor állandónak tekintett digitális hippokratizmust manapság csak az esetek mintegy 5% -ában figyelhetjük meg, és ezt inkább a hipoxémia okozza, amely a vérben szállított oxigén hiánya, mint maga a bronchiectasis.
A krónikus köhögéses képnek ki kell küszöbölnie a krónikus fül-orr-gégészeti fertőzést, és utána kell néznie posterior rhinorrhea-nak , de az asztmának , a gastrooesophagealis reflux betegségnek (GERD) és a COPD-nek is . Egy 1995-ös tanulmány a krónikus köpetből származó köhögés képével szembesülve a betegek 40% -ában ENT-t, 24% -ukban asztmát, az esetek 15% -ában GERD-t és az esetek 11% -ában COPD-t okoz. a diagnózisok csupán 4% -a. Ritkább differenciáldiagnózisok közé tartozik az eozinofil bronchitis és a légzőrendszer krónikus bakteriális fertőzései.
A hörgőfa Pseudomonas aeruginosa-val való kolonizációja korrelál a légzésfunkció romlásával és a betegség előrehaladásával. A P. aeruginosa- t hordozó betegeknél nagyobb a veszélye a szuperfertőzés epizódjainak megjelenésének, és halálozásuk növekszik, minden ok együttvéve.
Vannak, akik krónikus fertőzésről beszélnek, nem pedig gyarmatosításról. Európában a bronchiectasisban szenvedő betegek 15% -ánál krónikus P. aeruginosa- fertőzés jelentkezik .
A bronchiectasis meghatározásának morfológiai jellege miatt a diagnózis az elváltozások radiológiai megfigyelésétől függ.
Néha a bronchiectasis látható a mellkas röntgenfelvételén, de az arany standard a CT-vizsgálat.
A megfigyelt obstrukció a disztális hörgőfa érintettségéhez kapcsolódik. A lobar bronchiális elváltozások, valamint az emphysema nincs hatással az RFE-kre.
A műtéti kezelést olyan lokalizált tüneti formák számára tartják fenn, amelyek befolyásolják a beteg életminőségét. A bronchiectasis, mint minden krónikus légúti betegség, nagyon meggyengítő lehet az érintettek számára.
A halálozás főként a légúti fertőzések vagy az akut légzési nehézségek következménye, amelyeket gyakran a krónikus légzési elégtelenség hirtelen súlyosbodása okoz. A mortalitás kockázatát növeli az elváltozások mértéke, a légzőszervi érintettség súlyossága (FEV1 és DLCO), valamint a klinikai következmények, különösen a súlyosabb nehézlégzés. Az etiológiától függően azonban nincs különbség a kockázatban. Az idősebb kor, a férfi nem és a Pseudomonas aeruginosa bronchiális kolonizáció további kockázati tényezők.