Diphallia

Diphallia A kép leírása, az alábbiakban szintén kommentálva Diphallia (vagy diphallus) egy 12 éves fiúnál. Kulcsadatok
Osztályozás és külső erőforrások
ICD - 10 Q55.6
CIM - 9 752,69

A Wikipédia nem ad orvosi tanácsot Orvosi figyelmeztetés

A diphallia ( diphallie vagy diphallus ) a készülék uro - nemi hím rendellenessége, amelyet a pénisz teljes vagy részleges megkettőződése jellemez .

A Diphallia hasonlít a triphallia-hoz , egy ritkább rendellenességre, amelyet három hímivarú születés jellemez.

Elterjedtség

Ez egy ritka hiba, amely minden ötödik születést érint.

Néha állatokon is megfigyelhető ( például kutya ).

Leírás

Ennek a külső urogenitális anomáliának különböző, többé-kevésbé súlyos formái vannak.
A diphallia leggyakoribb formájában a két szerv egyike kezdetleges, de rendkívül ritkán fordul elő olyan eset, amikor a betegnek két teljesen működő szerve van.

Ez a rendellenesség összefüggésbe hozható a húgyutak ( ureter , hólyag , húgycső ) duplikációjával, valamint az emésztőrendszer alsó részének ( ileum , vakbél , vastagbél ) duplikációival, és integrálható bonyolultabb fejlődési rendellenességekbe, például a hypospadiasba , a cryptorchidism , a exstrophia húgyhólyag, rendellenességek a gerinc és atresia a nyelőcső , anális perforáció, aplasia a patella .

Okoz

Még mindig rosszul értik őket, és sokfélék lehetnek, mert a kapcsolódó anomáliák nagyon változnak. Az embriogén folyamatban az anomália korai: valószínűleg a kloakamembrán duplikációjából adódik a terhesség harmadik és hatodik hete között (mert normális esetben a kloakális redők kialakulása a magzat fejlődésének ezen szakaszában fejeződik be .

A pénisz normálisan fejlődik ki az urogenitális sinus elülső végén található kloák tubercles fúziójával. A mesenchyme a kloakamembrán körül vándorol, elszaporodik és kiterjed a kloakalemez körül, és egy pár kloakahajtást képez, amelyek egyesülve a nemi szervi tuberkulánt alkotják, amely aztán péniszgé fejlődik. Ha a kloáka membrán abnormálisan megduplázódott, a mesenchyma vándorolhatnak és körülveszi mind kloáka héjhártyája kialakulását két pár réteg kloáka körülbelül két kloáka membránok, ami ezáltal két genitális gumók, és így két pénisz koncepció szindróma caudalis párhuzamos tudott magyarázza el a diphallia (az alhasban és a húgyutakban található komplex rendellenességek) tüneteit. Ezenkívül, amikor a mesenchyme több régióból vándorol, a mezoderma migrációjának és fúziójának kudarca két nemi gümő és kettős pénisz kialakulásához, valamint a kapcsolódó rendellenességekhez vezet, például kettős hólyag, kettős húgycső, nem perforált végbélnyílás. A húgycső redőinek nem megfelelő összeolvadása hypospadiahoz vezet. A mezodermális sejtek migrációjának sikertelensége epispadiát eredményez.

Ez az anomália ritka, az epidemiológia küzd a pontos kezdeti okok azonosításával, de a legtöbb szakember úgy véli, hogy három fő külső környezeti tényező lehet érintett (esetleg néha társul): gyógyszerek / endokrin rendellenességek, fertőzések és homeotikus gének.

Kórtörténet

A diphallia a XVII .  Századtól ismert , az első leírást 1609-ben készítették. Azóta száz esetről számoltak be az orvosi szakirodalom.

Terápiás ellátás

Ez a malformáció méretétől és az átfogó diagnózistól függően változik , és a felesleges pénisz egyszerű eltávolításától a bonyolultabb rekonstrukciókig terjed, amikor a diphallia más rendellenességekkel társul. A plasztikai sebészet mozgósítható.

Megjegyzések és hivatkozások

  1. (en) Tirtayasa PM, Prasetyo RB, Rodjani A, „  Diphallia kapcsolódó anomáliákkal: esettanulmány és szakirodalmi áttekintés  ” , Case Rep Urol , n o  2013,2013, P.  192960. ( PMID  24383036 , PMCID  PMC3870645 , DOI  10.1155 / 2013/192960 , online olvasás [html] )
  2. Johnston SD, Bailie NC, Hayden DW, Johnston GR & Osborne CA (1989) Diphallia vegyes fajtájú kutyában (uszkár), több anomáliával . Theriogenology, 31 (6), 1253-1260 ( absztrakt ).
  3. Laube R, Cook A & Winkler K (2017) diphallia egy mixedbreed Puppy: Case Report . Az American Animal Hospital Association folyóirata, 53 (5), 281-284
  4. Ezek a küldemények egy indiai állampolgár esetére vonatkoznak, amelynek két funkcionális pénise van: a 7-ből 7 és az AOL Info
  5. Bhat HS, Sukumar S, Nair TB & Saheed CSM (2006) Az igazi diphallia, a scrotális duplikáció és a kapcsolódó hypospadia sikeres műtéti korrekciója . Gyermeksebészeti folyóirat, 41 (10), e13-e14. ( összefoglaló )
  6. Beau A & Jolly A (1980) Diphallia esete anális imperforációval társítva . Chir. Pediatr, 21, 281-282.
  7. Dodat H, Rosenberg D & James-Pangaud I (1995) A penoscrotalis transzpozíció és a diphallia (kettős pénisz) családi társulása a patellaris aplasiával . Gyermekgyógyászati ​​Levéltár, 2 (3), 241-244 ( absztrakt )
  8. Dodat H, Rosenberg D & James-Pangaud I (1995) A penoscrotalis transzpozíció és a diphallia (kettős pénisz) családi asszociációja a patella aplasiával . Gyermekarchívum: a Francia Gyermekgyógyászati ​​Társaság hivatalos szerve, 2 (3), 241-244. ( összefoglaló )
  9. Rossete-Cervantes H (2016) " Diphallia: esettanulmány ". Az Instituto Mexicano del Seguro Social Revision médica. 54 (3): 401
  10. deVries, Catherine (2013) " Veleszületett rendellenességek gyermekeknél " (PDF). megtekintve 2018. április 18.
  11. Ali-Reza M (2010) " Diphallus: Jelentés hat esetről és az irodalom áttekintése ". Iráni gyermekgyógyászati ​​folyóirat. 20 (3): 353–357.
  12. Aboodi M (2005) " Pseudophallus tartozék pseudoscrotum tartozékkal detektálva antenatális szonográfiai vizsgálat során ". Journal of Ultrahang in Medicine. 24 (8): 1163–1166 - a MedLine-en keresztül.
  13. Elumalai, Ganesh (2017) " Hypospadias, annak embriológiai alapjai és klinikai jelentősége ". Elixir embriológia: 44481–44487
  14. Tirtayasa, Pande (2013) " Diphallia társult anomáliákkal: Esettanulmány és irodalmi áttekintés ". Esettanulmányok az urológiában: 1–4 - a ProQuesten keresztül.
  15. Terry l (2007) " A férfi húgycső veleszületett rendellenességei ". Gyermekradiológia. 37: 851–862.
  16. Kundal VK, Gajdhar M, Shukla AK és Kundal R (2013) Esettanulmány: Ritka eset az elszigetelt teljes diphallia és az irodalom áttekintése . BMJ esettanulmányok.
  17. Aparicio-Rodríguez J (2010). " A szexuális fejlődés zavara a genetikai gyermekgyógyászatban: Három különböző kétértelmű nemi szerves eset jelent meg a mexikói para el Nino Poblano kórházból " (PDF). 2 (10): 207–216.
  18. Wecker: Pene geminus visus quidam, Obs Med. Admirab. Moust Lib Y De patribus Genitalibus , Francoforti , 1609.
  19. Wojewski A & Wojciech K (1964) Total diphallia: műanyag javítás esete . Plasztikai és rekonstruktív sebészet, 34 (1), 106. o

Lásd is

Kapcsolódó cikkek

Bibliográfia