Mellékvese-elégtelenség

Orvosi figyelmeztetés

A mellékvese elégtelenség vagy a mellékvese egy endokrin szindróma, beleértve a kortikoszteroidok termelésének hiányát a mellékvesékben  :

• a kortizol , glükokortikoid hormon;
• az aldoszteron , mineralokortikoid hormon;
• az androgén mellékvese, a mellékvese által kis mennyiségben kiválasztott hormonok (főleg emberben a Leydig- sejtek , nőknél pedig a theca-sejtek termelik ).

Ennek a termelési hiánynak két oka lehet:

• mellékvese károsodása (perifériás / alacsony mellékvese-elégtelenség, más néven Addison-kór );
• hipofízis betegség ( az ACTH hipofízisének nem megfelelő szekréciója, az úgynevezett adrenokortikotropikus hiány).

Krónikus vagy lassú mellékvese-elégtelenség

Elsődleges krónikus mellékvese-elégtelenség vagy Addison-kór

A krónikus primer mellékvese-elégtelenséget - a mellékvese lassú pusztulásával - Addison-kórnak nevezik . Ezután eléri a három kortikoszteroid hormon szekrécióját. A betegség kortizolhiánya megszünteti a visszacsatolás gátlását, amelyet a mellékvesék általában a hipotalamusz-hipofízis szakaszában gyakorolnak. A POMC (az ACTH prekurzora ) nagyobb mennyiségben szekretálódik, ami a melanokortin fokozott szekréciója miatt a bőr pigmentációját ("barnulást") okozza a POMC után. A fáradtság és az általános gyengeség uralja a mellékvese elégtelenség képét. Ez az érzés a testmozgást követő nap végén fokozódik. Az elsődleges kifejezés azt jelenti, hogy a betegség közvetlenül kapcsolódik a mellékvese károsodásához, ezért kizárja többek között a gyógyszeres és az agyalapi mirigy okait.

Kortikotrop elégtelenség

A kortikotróp mellékvese elégtelenség a kortikotrop tengely (vagy a hipotalamusz-agyalapi mirigy-mellékvese tengely) károsodásának köszönhető. A két fő ok:

• hipofízis betegség;
• a kortikoszteroid terápia leállítása.

A kortikotrop tengely közvetlenül hat a mellékvese kéregének két rétegére: a fasciculált zónára (felelős a glükokortikoidok szintéziséért) és a retikulált zónára (felelős az androgének szintéziséért ). Ennek a tengelynek a leállítása tehát leállítja a kortizol és a mellékvese eredetű androgének szintézisét. Fontos azonban megjegyezni, hogy az aldoszteron szintéziséért felelős glomeruláris terület továbbra is függ a renin - angiotenzin rendszer stimulációjától . Ezért nincs fennálló akut mellékvese-elégtelenség kialakulásának kockázata.

Az aldoszteron szabályozott szintézisének fenntartása miatt a vér káliumszintje ( kalaemia ) fiziológiai koncentrációban marad, de megfigyelhető egy hígító hyponatremia , a kortizolhiány, amely feloldja az ADH szekréció gátlását. ) Ezért nincs sóveszteség sem. Megemlítjük a kortizol csökkenését is, de normális vagy akár csökkent ACTH-koncentrációt. Az a synacthene vizsgálat , cortisolemia alacsony marad (a mellékvese sejtekben nehezen reagál miatt hosszú pihenő hiányában hipotalamusz-hipofízis stimuláció). A kortikotrop tengely továbbra sem érzékeny a metopiron tesztekre vagy az inzulin hipoglikémiára.

A kortikotróp elégtelenség abban különbözik az Addison- kórtól , hogy hiányzik a melanoderma (az ACTH- hiány miatt ), éppen ellenkezőleg, fakó. A klinikai tünetek kevésbé kifejezettek, mint a perifériás mellékvese-elégtelenségnél, és az asthenia lehet az egyetlen klinikai megnyilvánulás. A kortikotrop elégtelenség okától függően különböző jelek társulhatnak. Így az agyalapi mirigy egyéb hormonjainak megzavarása, az optikai chiasma összenyomódásának jelei és a fejfájás az agyalapi mirigy daganatos szindrómájához vezet.

Egyszerűsített diagnózis

1. A leggyakoribb, nem tartalmazza az összes lehetséges okot
2. Automatikusan magában foglalja a másodlagos diagnózist ( hipopituitarizmus )
3. Dupla vagy több érték stimuláció után.
4. Csak akkor, ha a CRH termelése a hypothalamus által sértetlen
5. Általában nagyon nagy daganat ( macroadenoma ) miatt
6. Tartalmazza az Addison-kórt
7. ingerlés után az érték kevesebb mint kétszerese

A primer és a felső mellékvese elégtelenség közötti különbségek

Akut mellékvese-elégtelenség

Az akut mellékvese-elégtelenség életveszélyes kockázatot jelent minden krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő beteg számára. 42 százalékuknak akut epizódja lehet, leggyakrabban fertőzés váltja ki. Egyes formák avató jellegűek.

Tünetek

A tünetek változatosak:

• a hipovolémiás sokk jelei ( artériás hipotenzió , tachycardia , foltosság és oliguria ):> 90%;
• diffúz fájdalom görcsökkel , myalgiával és derékfájással  : 80-90%;
• emésztési tünetek hányingerrel , hányással, hasi fájdalommal, hasmenéssel  : 50-60%. A „ gasztroenteritis ” mellékvese-elégtelenségben akut mellékvese-elégtelenség;
• biológiai jelek: hiperkalaemia , hyponatremia ( alacsony aldoszteronszinttel kapcsolatos ), hipoglikémia  ;
• a krónikus mellékvese-elégtelenség jelei: melanoderma .

Diagnosztikai megerősítés

A diagnosztikai megerősítés a beteg kezelésének megkezdése után érkezik.

• Bár a beteg stressz állapotban van ( hipovolémiás sokkos állapotban van ), a kortizinémia továbbra is nagyon alacsony.
• Ha a betegnek primer mellékvese-elégtelensége volt, az ACTH továbbra is magas marad. Míg ha a beteg kortikotrop elégtelenségben szenved, akkor az ACTH-ja normális vagy alacsony marad.
• Miután az akut epizód elmúlt, felfedezhetünk egy szinachtén teszttel , a renin és az aldoszteron mérésével .

Okoz

• A fő ok a krónikus (primer vagy magas) mellékvese-elégtelenség dekompenzációja , spontán vagy interkultus patológia esetén.
• A szepszis a pneumococcus , Staphylococcus aureus vagy hemolitikus streptococcus lehet vonni, mint a szeptikus sokk, hogy még változatosabbá baktériumokat.
• Gyermeknél, immunkompetens felnőttnél, mint egy törékeny alanynál (idős, splenektomizált , immunhiányos), akut mellékvese-elégtelenség léphet fel e két mirigy vérzéses nekrózisa következtében. A láz és a hipotenzió két klinikai figyelmeztető jel, különösen a posztoperatív időszakban.
• Waterhouse, angol orvos (1911), majd Friderichsen, dán gyermekorvos (1918) leírta a két mellékvese sápadtságát, hányását, gyorsan kiterjedt purpuráját és vérzését, amely bakterémia esetén fordul elő , leggyakrabban Neisseria meningitidis esetén  : ez Waterhouse -Friderichsen-szindróma.
• Az akut mellékvese-elégtelenség iatrogén is lehet , a kortikoszteroidokkal történő kezelés után jelentkezik .
• Ha beavató, annak oka lehet egy teljes enzimatikus blokk (az újszülöttkori időszakban), vagy a mellékvesék kétoldalú vérzése esetén.

Támogatott

A létfontosságú prognózis lehet a tét, a kezelést azonnal elvégzik, amint a diagnózis gyanúja merül fel.

A kortizolt intramuszkulárisan vagy intravénásan adják be, majd az illetőt kórházba küldik.