Purpura fulminans
Különlegesség | Hematológia |
---|
ICD - 10 | D65 ( ILDS D65.x20) |
---|---|
CIM - 9 | 286.6 |
BetegségekDB | 34463 |
Háló | D011695 |
Tünetek | Elhalás |
A purpura fulminans súlyos, néha halálos kimenetelű súlyos szepszis , gyakrabban érinti gyermekeket és serdülőket. Ez a súlyos szepszis, a disszeminált intravaszkuláris koaguláció és a purpurikus elváltozások (nem vitropresszióval törölhető) vaszkuláris és vérlemezkék, más szóval a dermális és az hypodermicus régiókat érintő belső vérzés társulása . A szóban forgó fertőző ágens leggyakrabban Gram-negatív baktérium, amely az endotoxin felszabadításával hat : meningococcus (80%) és ritkábban Haemophilus vagy más Gram-negatív baktérium .
A létfontosságú prognózis a tét, és a menedzsment sürgős és kórházi.
Három fő etiológiai csoport van:
Ahogy a neve is sugallja, a purpura fulminans (fulgur = villám) hirtelen beindul egy eddig egészséges gyermeknél, akinél a purpura lázzal és az általános állapot megváltozásával jelenik meg:
Megváltozott tudatállapot, görcsroham vagy akár sokk állapot is megjelenhet a betegség előrehaladottabb szakaszában. Gyors és hatékony kezelés hiányában a halál az első 24 órában a betegek 70% -ában következik be. Ez kötelezi az orvosokat arra, hogy a lázas purpurát fulminans purpurának tekintsék mindaddig, amíg bűnösségük nem bizonyul, ami szükségessé teszi a gyors reagálást a helyzet felmérésével a korai antibiotikum-kezelés megkezdése céljából.
A fertőző purpura fulminans kezelése diagnosztikai és terápiás vészhelyzet. A halálozás valószínűségét meg kell szorozni hárommal, ha az antibiotikum-terápiát későn, 12 órával az első klinikai tünetek megjelenése után kezdik meg .
Az antibiotikumot a lehető leghamarabb intravénásan vagy intramuszkulárisan adják be (sürgősen, bakteriológiai minta hiányában is), szuggesztív klinikai tünetek előtt. Ez áll a cefalosporin injekció 3 th generációs ( pl. Ceftriaxon 50 mg / kg-os gyermekek vagy 1 , hogy 2 g felnőtteknél).
A beteget át kell sürgősen a kórházba, és a levegő védelmi intézkedések (maszkok) kell használni a szállítás során, amely nem kerül medikalizált ( SAMU ). A kórháznak rendelkeznie kell egy intenzív terápiával, amely a beteg kezeléséhez igazodik.
Az érintetteket azonosítják, akik kapcsolatban vannak az érintett pácienssel, és felmérik a megelőzés szükségességét . Alapja a megelőző antibiotikum-kezelés ( rifampicin ) allergia hiányában, és esetleg a meningococcus szerocsoport szerinti oltás. Az epidemiológiai vizsgálatot és a kollektív gondozást Franciaországban a DDAS végezte 2010-ig, amikor az ARS átvette.
Bonyodalom a Waterhouse-Friderichsen-szindróma, amely a mellékvesék nekrózisát jelzi , akut mellékvese-elégtelenséget eredményezve .