Gyermekkori idiopátiás nefrotikus szindróma

Gyermekkori idiopátiás nefrotikus szindróma

Kulcsadatok
Különlegesség Nefrológia
Osztályozás és külső erőforrások
ICD - 10 N04.0
CIM - 9 581.3
OMIM 600995
BetegségekDB 8230
MedlinePlus 000496
eGyógyszer 243348
Háló D009402
Drog Mikofenolát-mofetil ( d )

A Wikipédia nem ad orvosi tanácsot Orvosi figyelmeztetés

Az idiopátiás nephrotikus szindróma gyermek , a NIS (vagy angolul minimális változás betegség ) a nephrotikus szindróma vezető oka 1 és 10 év között. Lenyűgöző tünetekért felelős, de leggyakrabban nagyon jól kezelik. Az esetek túlnyomó többségében a minimális elváltozásokkal járó glomerulonephritis okozza .

Felekezetek

Különböző nevek jelölik ugyanazt a feltételt:

Kórélettan

A vér ultraszűrése, amely az elsődleges vizeletet adja , a vese elemi funkcionális egységében  : a nephronban történik. Fizikai mechanizmus ( hidrosztatikus nyomás , kolloid ozmotikus nyomás ), szerves (a glomeruláris membrán vérösszetevőinek szelektivitása) és erő (torzító glomeruláris membrán) révén a plazmát szűrjük a glomeruláris alapmembránon és a podocytaires meghosszabbításain keresztül, amelyeket a bélés képez az elsődleges vizelet, amelyet azután a különböző vese struktúrák módosítanak, hogy megkapják a végső vizeletet. A nefrotikus szindróma a glomeruláris alapmembrán anatómiai vagy funkcionális rendellenességének tudható be, amely általában át nem ereszkedik egy bizonyos molekulatömeg (60 000 dalton vagy 60 kDa) feletti fehérjék és negatív töltésűek, például az albumin esetében  : e szelektivitás elvesztése a fehérjék átjutása a vizeletbe (amely akkor jelenik meg, amikor a fehérjék tubuláris reabszorpciójának fiziológiai kapacitása meghaladja). Ha a proteinuria jelentős, hipoprotidémiához vezethet (a máj fokozott fehérjeszintézise ellenére).

A betegség jellemzői

A nefrotikus szindróma több glomeruláris betegségben is megjelenhet, elszigetelten vagy szisztémás betegséggel társítva. Az idiopátiás nephrotikus szindrómában definíció szerint a betegséget okozó elsődleges elváltozás nem ismert. Ez az idiopátiás kifejezés meghatározása is . Ha biopsziát végeznek, akkor meghatározzák a nephron alapvető szövettani elváltozásait, és már nem beszélünk idiopátiás nephrotikus szindrómáról. A „minimális glomeruláris elváltozással” rendelkező glomerulonephritis (ahol az optikai mikroszkóppal nem látható elváltozás) a gyermekek nefrotikus szindrómáinak 85% -át teszi ki, és a legjobb prognózisa van, mivel érzékenyebb a kortikoszteroidokkal történő kezelésre .

Diagnosztikai

A betegség a fiúknál az esetek 90% -ában leggyakrabban 4 év körül jelentkezik, gyakran néhány nappal a fertőzés vagy az influenza szindróma után . Ez a fertőzés azonban nem a nephroticus szindróma oka, csak átmenetileg súlyosbítja a már meglévő problémát. A fő jel a diffúz ödémák hirtelen megjelenése , fehér, puha, fájdalommentes, elveszi a csészét (megtartják a rájuk nehezedő nyomás nyomát), gyakran egyik napról a másikra, és ébredéskor felfedezték őket. A hasi fájdalom néha társul, és megvitatja az ascitist (effúzió a hashártyában), a mesenterialis ödémát, a hasi trombózist vagy a kapcsolódó peritonitist . A biológiai diagnózis elengedhetetlen: 50 mg / kg / nap feletti, szelektív (több mint 90% albumin tartalmú ) proteinuriát talál hypoprotidémiával (kevesebb, mint 55 g / l) és / vagy hipoalbuminémiával (kevesebb, mint 25 g / nap). l).

Vese biopsziát kell végezni?

A vese biopszia nem elengedhetetlen a kezdeti diagnózisban, ha a következő feltételek teljesülnek:

  1. a gyermek 1 és 10 év közötti.
  2. a nephrotikus szindróma tiszta: nincs artériás magas vérnyomás , nincs hematuria ( vér a vizeletben ), nincs veseelégtelenség .
  3. nincs személyes vagy családi urológiai vagy nephrológiai kórtörténet.
  4. a komplement dózisa normális, nincs antinukleáris faktor .

Másodszor, a biopszia kérdése ismét felmerülhet, ha a betegség rezisztens a kortikoszteroidokkal szemben .

Megkülönböztető diagnózis

A glomerulonephritis minimális elváltozása a legtöbb esetben reagál a kezelésre. Válaszhiány esetén újabb diagnózist kell gyanítani és biopsziát készíteni (ez nem szükséges a kezelésre adott jó válasz esetén, a szövettani diagnózis ebben az esetben nem módosítja a kezelést). Az SNI egyéb lehetséges okai a következők:

A biopszián a szegmentális és fokális hyalinosis korai formáját téveszthetjük glomerulonephritisrel, minimális glomeruláris károsodással.

A betegség kockázatai

Összefüggnek a fehérje elvesztésével:

Kezelés

Tüneti kezelés

Célja az ödéma szindróma korlátozása, amikor ez fontos: a vízbevitel korlátozásából és nátriumkorlátozásból áll , esetleg intravénás albuminnal és diuretikumokkal (hurok diuretikum, furoszemid típusú kezelés ) kiegészítve. Súlyos hipoprotidémia (kevesebb, mint 20 gramm / liter) esetén gondolni kell az artériás és vénás trombózisok megelőzésére heparin injekcióval .

Gyógyító kezelés kortikoszteroid terápiával

Időtartamának legalább négy hónapnak kell lennie, nagy dózissal kell kezdeni hat hétig, majd fokozatosan le kell állítani. A kapcsolódó intézkedések azok bármely hosszantartó kortikoszteroid terápia: reggel bevitt gyógyszer, kálium- pótlás ha szükséges, a kalcium , D-vitamin ,  stb

Visszaesések

Gyakran fordulnak elő ebben a betegségben, és gyakran a kortikoszteroid terápia túl gyors csökkentése vagy egy banális fertőzés során fordulnak elő. A kezelés további növelésére van szükség, hacsak a proteinuria önmagában nem oldódik meg, ami gyakran akkor fordul elő, amikor a dekompenzációt okozó fertőzés meggyógyul.

Gyakori relapszusok esetén időnként más immunszuppresszív kezelésekre is szükség van, például ciklofoszfamidra .

Megjegyzések és hivatkozások

  1. "  Lipoid nephrosis: NLM number D009402  " , on mesh.inserm.fr (elérhető : 2015. június 29. )
  2. Audard V, Grimbert P, Valanciuté A, Lang P, Sahali D et al. , „  Új megközelítések a lipoid nephrosis patogenezisének vizsgálatában  ”, Nephrology , vol.  23, n o  7, 2002, P.  365-7. ( olvasható online [PDF] )

Lásd is

Kapcsolódó cikk

Bibliográfia