Máj-encephalopathia

Orvosi figyelmeztetés

A hepatikus encephalopathia egy olyan szindróma neuropszichiátriai szekunder komplex májelégtelenség . A tudatállapot és a viselkedés változásai, a személyiség változásai, a neurológiai jelek és az elektroencefalogram (EEG) változásai jellemzik . Lehet akut és reverzibilis ( akut májelégtelenség ) vagy krónikus és irreverzibilis.

Járványtan

Évente minden ötödik cirrhózist bonyolítja, és rossz prognózissal jár.

Oka szerint három típusba sorolható:

• A típus, akut májelégtelenség miatt másodlagos  ;
• B típus, másodlagos egy portocava-söntnél (azaz a májkapu rendszer rövidzárlata a vena cava-hoz );
• C típusú, post cirrhotikus.

Patogenezis

A hepatikus encephalopathia kiváltó oka a hepato-celluláris elégtelenség és a portalis hipertónia okozta portisztémás shunt társulása .

Határozott összefüggés van a máj encephalopathia és a szérum ammóniumszint növekedése között annak prekurzorának, a glutaminnak a felhalmozódása miatt , amelynek vélhetően közvetlen toxikus hatása van az agyra . A glutamin elméletileg glutamáttá és ammóniummá, majd a máj karbamiddá alakul át . Ennek a szervnek a meghibásodása esetén ezeknek a metabolitoknak a vérszintje meredeken emelkedik. Ezenkívül az ammónium az izomsejtekben is metabolizálódik , így az izomsorvadás ronthatja a helyzetet. A gyulladásos szindróma súlyosbíthatja a tüneteket.

Úgy gondolják, hogy más metabolitok, például a merkaptánok is neurotoxikusak. Másrészt bizonyos, a májban lebomlott neurotranszmitterek , például a GABA , feleslegben találhatók az agyban, és részt vehetnek az éberség szintjének megváltoztatásában. Végül néhány érv a mangán lehetséges szerepe mellett szól  ; valójában az encephalic MRI olyan képeket mutat, amelyek ennek az elemnek a globus pallidusban található lerakódásait mutatják .

A bél mikrobiota is szerepet játszhat.

Klinikai megnyilvánulások

Négy szakasz, amelyek az eufóriától / depressziótól , a mérsékelt zavartól és a megváltozott cirkadián ciklusoktól a kómáig terjednek  :

Az asterixis ( csapkodó remegés ) a kéz nyújtó tónusának éles eséséből áll, 3-5 Hz frekvenciával, és a máj enkefalopátiájára jellemző.

Lehet Fetor hepaticus , jellegzetes leheletszag .

Egy másik, West Haven néven ismert osztályozás  csak klinikai kritériumokon alapul, az I. stádiumtól a IV . Stádiumig (kóma).

Diagnosztikai

Számos pszichomotoros tesztet javasoltak, anélkül, hogy az egyiket meghatározónak tekintenék.

Az elektroencefalográfia meghatározó szerepet játszik a diagnózisban, amely megmutatja az encephalopathia metabolikus anyagának tipikus aspektusait , beleértve a háromfázisú hullámokat, amelyek az EEG könnyen azonosítható elemei. Minden klinikai szakasz megfelel egy elektroencefalográfiai szakasznak, a háromfázisú hullámok meghatározzák a III .

A klinikai vizsgálat megállapíthatja a májcirrózis vagy annak következményeinek jeleit : nagy máj, kollaterális hasi és mellkasi vénás keringés, ödéma stb.

Az ammónium (ammónia) vérszintjének meghatározása nem megbízható, mert nem korrelál a gravitációval. A gáz részleges nyomása jobban jelezheti a támadást.

Alapvetően agyi vizsgálatot vagy MRI- t kell elvégezni a tünetek egyéb okainak kizárása érdekében. Ezek a tesztek normálisak a máj encephalopathia esetén. Megállapíthatjuk azonban a bazalis ganglionok túlterhelését portoszisztémás sönt esetén.

Csapadékfaktorok

• Dehidráció (gyógyszer)
• Fertőzés
• Emésztési vérzés (dehidratációt és ammónia és más nitrogénes anyagok baktériumok általi termelését okozza)
• Székrekedés
• Folyadék-elektrolit egyensúlyhiány
• A központi idegrendszert lenyomó gyógyszerek ( benzodiazepinek , kábítószerek )
• Fokozott fehérjebevitel
• Portoszisztémás sönt telepítése transzjuguláris megközelítéssel (TIPS)

Kezelés

A máj encephalopathia kezelése publikált ajánlások tárgyát képezte . Az „  American Association for the Study of Liver Diseases  ” és az „  European Association for the Study of Liver  ” a 2014-től származik.

Ideális esetben a ravaszt kezelni kell, és csökkenteni kell a szérum ammóniumszintjét.

A laktulóz , egy nem felszívódó diszacharid, elősegíti az ammónia kiválasztódását az emésztőrendszerben és az anyagcserét a gyomor-bél mikrobiotájában. Nincs bizonyított hatékonysága a gyógyítás terén, de megelőző intézkedésként megőrzi az érdeklődését. A laktitol a laktulóz alternatívája lehet. Úgy tűnik, hogy a probiotikumok alkalmazása megelőző, de nem gyógyító jellegű.

Az antibiotikum-terápia korlátozhatja az emésztőrendszeri baktériumok elszaporodását és az ammónia termelését. A szájon át felszívódó rifaximin csak kis mértékben hatol be a vérbe. Bizonyos hatékonysággal rendelkezik megelőző intézkedésként.

Az alacsony fehérjetartalmú étrend előnye (az ammóniumtermelés csökkentése érdekében) nem bizonyított.

A járművezetést meg kell tiltani, a máj encephalopathia még a kezdetektől is növeli a közúti balesetek kockázatát.

A kezelés egyben a felelős májbetegségé is. Cirrhosis esetén a májtranszplantációt meg kell vitatni ellenjavallatok hiányában .

Más gyógyszereket jelenleg tesztelnek és ígéretesnek tűnnek: L- ornitin és L- aszpartát , aminosavak stb.

Azoknál a betegeknél, akik nem tolerálják a laktulózt vagy a fent említett egyéb kezeléseket, a polietilénglikol 3350 (PEG 3350) hatékony alternatíva. Gyorsabban működhet, mint más kezelések akut cirrhosisban és súlyos hepatikus encephalopathia tünetekben.

Megjegyzések és hivatkozások

1. Ellul MA, Gholkar SA, Cross TJ, májcirrhosis okozta hepatikus encephalopathia , BMJ, 2015; 351: h4187
2. Bustamante J, Rimola A, Ventura PJ et al. A máj encephalopathia prognosztikai jelentősége cirrhosisban szenvedő betegeknél , J Hepatol, 1999; 30: 890-5
3. (in) Ferenci P, Lockwood A, K Mullen et al. „  Hepatikus encephalopathia - meghatározás, nómenklatúra, diagnózis és számszerűsítés: a munkacsoport zárójelentése a gasztroenterológiai 11. kongresszuson, Bécs , 1998” Hepatology , 2002; 35: 716-21
4. (en) Riggio O, S Nardelli, Moscucci F és mtsai. „  Hepatikus encephalopathia transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás sönt után  ” Clin Liver Dis , 2012; 16: 133-46
5. (in) Desjardins P, T Du Jiang W és mtsai. „  A hepatikus encephalopathia és az agyödéma patogenezise akut májelégtelenségben: az újradefiniált glutamin szerepe  ” Neurochem Int , 2012; 60: 690-6
6. (en) Merli M, M Giusto, Lucidi C et al. „  Az izomcsökkenés növeli a nyilvánvaló és minimális hepatikus encephalopathia kockázatát: egy prospektív vizsgálat eredményei  ” Metab Brain Dis , 2013; 28: 281-4
7. (en) Shawcross DL, Davies NA, R Williams et al. "A  szisztémás gyulladásos válasz súlyosbítja az indukált hyperammonemia neuropszichológiai hatásait cirrhosisban  " J Hepatol , 2004; 40: 247-54.
8. Butterworth RF, Spahr L, Fontaine S, Layrargues GP, mangán toxicitás, dopaminerg diszfunkció és máj encephalopathia , Metab Brain Dis, 1995; 10: 259-267
9. (en) Rai R, Saraswat VA, Dhiman RK, "  Bél mikrobiota: szerepe a máj encephalopathiában  " J Clin Exp Hepatol , 2015; 5 (1. kiegészítés): S29-36.
10. Ph. Furger és mtsai. SURF - irányelvek Általános Belgyógyászati , 5 -én  kiadás, D & F kiadások
11. (in) Amodio P Campagna F, S Olianas, "  A minimális máj-encephalopathia kimutatása: A pszichometrikus hepatikus encephalopathia pontszámának szabványosítása és optimalizálása. Neuropszichológiai és számszerűsített EEG-tanulmány  » J Hepatol , 2008; 49: 346-53
12. (en) Kramer L, Tribl B, Gendo A et al. „  Az ammónia részleges nyomása az ammóniával szemben a máj encephalopathiájában  ” Hepatology , 2000; 31: 30-4
13. (en) Jiang M, Wang Z, Tsauo J. és munkatársai. "A  bazális ganglionok hiperintenzitása a májrendszeri tolatás másodlagos jelzője lehet a májrendszeri tolatásnak  " Clin Res Hepatol Gastroenterol , 2015; 39: e5-6
14. (in) Amerikai Májkutatási Szövetség és Európai Májkutató Szövetség , "  Hepatikus encephalopathia krónikus májbetegségben", 2014-es gyakorlati útmutató, az Európai Májkutatási Szövetség és az Amerikai Májkutatási Egyesület Betegségek  » J Hepatol , 2014; 6: 642-59
15. (in) Als-Nielsen B, Gluud LL Gluud C "Nem  felszívódó diszacharidok máj encephalopathiában  " , Cochrane Database Syst Rev 2004; (2): CD003044
16. (en) Sharma BC, Sharma P, Agrawal et al. „  A máj encephalopathia másodlagos profilaxisa: nyílt, randomizált, kontrollált vizsgálat a laktulóz és a placebo ellen” Gastroenterology , 2009; 137: 885-91
17. (en) CAMMA C Fiorello F, F Tine és mtsai. „  Laktit a krónikus máj encephalopathia kezelésében. Metaanalízis  ” Dig Dis Sci , 1993; 38: 916-22
18. (in) Xu J, Ma R, Chen LF és mtsai. A probiotikus terápia hatása a májcirrhosisban szenvedő betegek enkefalopátiájára: hat randomizált, kontrollált vizsgálat frissített metaanalízise Hepatobiliary Pancreat Dis Int , 2014; 13: 354-6 0
19. (en) McGee RG, Bakens A, Wiley K et al. „  Probiotikumok hepatikus encephalopathiában szenvedő betegek számára  ” Cochrane Database Syst Rev , 2011; (2): CD008716
20. (a) Bass SL, Mullen KD, Sanyal A és mtsai. „  Rifaximin kezelés máj encephalopathiában  ”. N Engl J Med , 2010; 362: 1071-81
21. (in) Cabral CM Burns DL, "  Alacsony fehérjetartalmú étrend encephalopathia leleplezte: hadd egyenek húst  " Clin Nutr Pract , 2011; 26: 155-9.
22. (in) Bajaj JS, Saeian K CM Schubert, "A  minimális máj encephalopathia motoros balesetekhez kapcsolódik: a vezetési vizsgán túli valóság " Hepatology 2009; 50: 1175-1183.
23. (in) Zhu GQ, "  Szisztematikus áttekintés meta-analízis hálózattal: a beavatkozások összehasonlító hatékonysága és biztonsága nyilvánvaló máj encephalopathiás betegeknél  " Aliment Pharmacol Ther , 2015; 41: 624-35.
24. (in) Gluud LL, G Dam, The I. et al. „  Elágazó láncú aminosavak máj encephalopathiában szenvedők számára  ” Cochrane Database Syst Rev , 2015; (2): CD001939
25. (a) Rahimi, Singal, Cuthbert, Rockey, "  laktulóz vs polietilén-glikol 3350 - elektrolit oldat kezelése manifeszt hepatikus encephalopathia: a HELP randomizált klinikai vizsgálat. Következtetések és relevancia ” Hepatology , 2014. nov., 174 (11): 1727-33. doi: 10.1001 / jamainternmed.2014.4746.