Az idő múlásával többé-kevésbé rendszeresen, ismert okokkal vagy anélkül ismétlődő lázak között 3 kategória létezik:
Elvileg a relapszusos láz kifejezés (további pontosítás nélkül, egyes vagy többes számban) konkrétabban a visszatérő borreliosist jelöli ; de néha bármilyen periodikus, időszakos, visszaeső vagy visszatérő láz szinonimájaként használják.
Ezek néhány kapcsolatos betegségek dereguláció a veleszületett immunrendszer , vagy „archaikus” ( 1 st nem-specifikus immunválasz). A monociták és a neutrofilek túlzottan stimulálódnak és gyulladást váltanak ki, amelynek eredményeként a láz spontán visszafejlődik a lázas epizódok között.
Ebben az esetben a beteg nem termel specifikus autoantitesteket, sem egy adott antigén által aktivált limfocitákat. Ezért nincs specifikus teszt az autoinflammatorikus betegség diagnózisának fenntartására.
Ezek a lázak néhány napos lázas epizódokban nyilvánulnak meg, amelyeket szabad időközök választanak el egymástól, amelyek időnként nagyon hosszúak, és ez több évig tart. Társuló jelek lehetnek: ízületi fájdalom, kiütés, hasi fájdalom. Ezek a betegségek leggyakrabban 10 év alatti gyermekeknél jelentkeznek, de a diagnózist néha felnőttkorban állapítják meg.
A laboratóriumi vizsgálatok egy nemspecifikus gyulladásos szindrómát mutatnak , a reaktív C fehérje emelkedésével és a neutrofilek növekedésével , autoimmunitás markerek vagy "T auto reaktivitás" nélkül, ami irányítja a diagnózist ezen ok felé.
Az interjú legalább 3 generációs családtörténetet keres a családfában , veseelégtelenség, emésztőrendszeri gyulladásos betegségek ( Crohn-kór és fekélyes vastagbélgyulladás ), süketség vagy más neuroszenzoros károsodás, mentális retardáció családi eseteinek felkutatásával. , ízületi betegségek vagy más olyan betegségek, amelyek genetikai hajlamot is kiválthatnak egy auto-gyulladásos betegségre .
A differenciáldiagnózis célja kizárólag a gyermekkori, szórványos vagy nem örökletes patológiák ( Marschall-szindróma vagy PFAPA periódusos láz esetén Aphthous stomatitis Pharyngitis Adenitis , juvenilis arthritis ...) kiküszöbölése .
Zárójelben az azonosításuk dátuma:
A családi mediterrán láz (1950) vagy a visszatérő betegség a 16. kromoszóma rövid karján található MEFV gén (mediterrán láz) mutációjával függ össze .
A hibernikus családi láz vagy a TNF-receptorral összefüggő periodikus szindróma TRAPS-szindróma (1982) a 12. kromoszóma hosszú karján lévő TNF- receptor génjének mutációjának (Tumor necrozing factor vagy tumor necrosis factor ) mutációjának köszönhető .
A hiper-IgD-vel visszatérő láz vagy a holland periodikus láz (1984) a mevalonát-kináz hiányához kapcsolódik .
A CINCA-szindróma a krónikus infantilis neurológiai kután- és ízületi szindrómához (1987) a kriopirin- gén mutációjához kapcsolódik .
Borrelia okozza őket, és testtetvek (világvisszatérő láz) vagy lágy ornithodoros kullancsok (regionális visszatérő lázak) közvetítik .
Hippokratész nyilvánvalóan már ismerte őket . A etiológiája Ezeknek láz igazoltuk két orvos a Odessa (Munch 1874-ben (idézi Podjapolkski 1926-ban), és Motchoutkowski (1876), akik injektált vér betegek láz, mielőtt megérti, hogy voltak tetvek a fő vektor, mint a tífusz. Sergent és Foley (1980, 1910) kísérletileg borrelia recurrentis- szal fertőzött majmok a laboratóriumban nagyon érzékenynek mutatkoznak (magas mortalitás egy-két lázroham után), míg a tengerimalac, patkány, nyúl, hörcsög jól ellenáll a kísérleti fertőzéseknek.
Néhány napos inkubálás után hirtelen magas láz lép fel, valószínűleg hányingerrel és fejfájással . A láz öt-hat nap múlva csökken, nagy fáradtságot engedve .
Az epizód idővel megismétlődik, néha zsigeri szövődményekkel, beleértve súlyos agyhártyagyulladást és agyvelőgyulladást.
Mivel a tünetek gyakoriak, a betegség kezdetben influenzaszerű szindrómához hasonlítható, vagy összetéveszthető rezisztens maláriával . Minden olyan összefüggésben, ahol ez elfogadható, és ahol a lázas epizódoknak egyetlen etiológiájuk van, a láz több mint 2 epizódjának megismétlődésének visszaeső lázra kell utalnia.
A diagnózis lényegében klinikai. A betegség gyanúja esetén a növekedési görbét követni kell. Ezenkívül hasi vagy vese ultrahang is felajánlható.
Az útmutató biológiai adatok a fehérvérsejtek és az anaemia növekedését mutatják. A növekedés transzamináz által a máj citolízis gyakori.
A differenciáldiagnózis különösen az elején merül fel, amikor meg kell vitatni: a malária , tífusz , leptospirosis , tífusz , arbovírus hozzáférése ...
Hosszan tartó lázak azok, amelyek több mint három hétig tartanak. Ha a tanfolyam szakaszos, akkor periodikus vagy visszatérő lázról beszélünk, visszatérő vagy ismétlődő állapotról (legalább 2 lázas epizód szabad időközzel elválasztva).
A hosszan tartó, megmagyarázhatatlan láz problémája az a láz, amelynek diagnózisa továbbra is bizonytalan három napos kórházi kezelés (mélyreható vizsgálatok) vagy három konzultáció után (az egyik nem vár három hetet a probléma felvetésére).
A legfőbb ok, amely végül megtalálható, a fertőző (40%), bakteriális eredetű, vagy általános fertőzés (ismert csírával: tuberkulózis , brucellózis , borreliosis ...), vagy lokális (mély tályog, endocarditis , idegen anyag fertőzése, csontfertőzés). .) Az immunszuppresszió összefüggésében vírusfertőzések, paraziták, gombák és mikózisok vesznek részt .
A rosszindulatú betegségek (20% növekedési tendenciával) szilárd daganatok (főleg veserák ), limfómák és leukémiák .
A nem fertőző gyulladásos okok (10%) vasculitis típusú betegségek, például Horton-kór időseknél, vagy akár visszatérő örökletes lázak (lásd fent).
A további okok (10%) a kábítószer-okok, érrendszeri vagy endokrin rendellenességek, végül tényszerű vagy szimulált lázak ( patomimia , Münchhausen-szindróma ).
Vizsgálatok szerint a hosszan tartó láz 5–23% -a megmagyarázhatatlan a 3. héten.
Ezeknek a lázaknak a halálozása okuktól függ, több mint 50% rosszindulatú betegségeknél, 15% fertőző okoknál, és nagyon alacsony azoknál, akik ok nélkül maradnak (5% -nál 3%), mert nagy részük spontán eltűnik.