Különlegesség | Endokrinológia |
---|
ICD - 10 | E05.0 |
---|---|
CIM - 9 | 242,0 |
OMIM | 275000 |
MedlinePlus | 000358 |
eGyógyszer | 120619 és 920283 |
eGyógyszer | med / 929 ped / 899 |
Háló | D006111 |
A Graves-kór vagy a Graves-Basedow- féle autoimmun hyperthyreosis ( pajzsmirigy- betegség ). Az érintett személy abnormális (a TSH-receptort stimuláló) antitesteket termel a pajzsmirigy follikuláris sejtjeivel szemben. Ahelyett, hogy elpusztítaná ezeket a sejteket, mint bármely normális antitest, ezek az antitestek utánozzák a TSH hatásait, és folyamatosan serkentik a pajzsmirigyhormonok felszabadulását , specifikus klinikai tünetekkel járó hipertireózist okozva . A nőknél, mint a férfiaknál gyakoribb Graves- vagy Graves-betegség leggyakrabban az alapanyagcsere felgyorsulásával, az izzadással , a gyors és szabálytalan szívveréssel, az idegesség fokozásával és a fogyással jár. Ez a leggyakoribb formája.
Nevét Carl von Basedow-nak köszönheti .
A Graves-betegség bárkit érinthet, de főleg a 40 és 60 év közötti, ritkábban serdülőkorban élő embereket. Öt-tízszer gyakoribb a nőknél. Ez a pajzsmirigy-túlműködés közel háromnegyedének oka .
Van egy genetikai tényező, amelyet bizonyít az egypetéjű ikrek egyidejű bevonása, valamint a család előzményeinek jelenléte.
A tartós aktív dohányzással összehasonlítva a dohányzás abbahagyása csökkenti a Graves-kór kialakulásának kockázatát, különösen annak szemészeti formájában, és különösen a nőknél.
Sokszor leírva, ez a szindróma nevét Carl von Basedow-nak köszönheti, de több neve is lehet:
A betegség valószínűleg multifaktoriális okú. Genetikai érintettség van és számos gén érintett: CD40 , CTLA4 , PTPN22 , FCRL3 , tiroglobulin gének és TSH receptor.
A stressz provokatív szerepet játszhat. A dohányzás kockázati tényező.
A betegség gyakoribb nőknél, felveti a genetikai és / vagy hormonális érintettség gyanúját. Egyéb tényezőket azonosítottak: Yersinia enterocolitica fertőzés , szelén- vagy D-vitamin-hiány .
Az autoimmunitás az antitest receptor TSH ellen képződik , ahol a test antitesteket termel a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH-R) receptorához. Ezek az antitestek kötődnek a TSH receptorokhoz, amelyek a pajzsmirigyhormonokat termelő sejtekben találhatók, ami abnormálisan magas T3 és T4 termelést eredményez. Ez az V. típusú túlérzékenység .
Ide tartoznak a pajzsmirigy túlműködés jeleinek és a betegség specifikusabb jeleinek kombinációja.
Astenia, a fogyás ellentétben áll a megőrzött vagy akár megnövekedett étvágyzal, a túlzott izzadással, a hőelhárítás hozzáállásával. Lehetnek pszichológiai zavarok, nyugtalanság, idegesség, remegés, állandó szomjúság fokozott vizeléssel (polyuria-polydipsia)
A fizikális vizsgálat felgyorsult pulzusszámot ( tachycardia ) vagy akár szabálytalan ritmust mutat.
A tünetek a következők:
A pajzsmirigy túlműködését biológiailag a vér TSH-szintjének összeomlása mutatja , magas triiodotironin (T3) és tiroxin (T4) magas szintjével párosulva . Graves-kórban emelkedik a nagyon specifikus és érzékeny anti-TSH receptor antitestek („TRAK”) és a TSI ( pajzsmirigy-stimuláló immunglobulinok ) szintje .
A pajzsmirigy szcintigráfiája a radioaktív vegyület ezen szerv általi felvételének (rögzítésének) vizualizálásából áll. Jellemzően megnagyobbodott, több mint hatvan pajzsmirigy. Lehetővé teszi a Graves-kór megkülönböztetését a hyperthyreosis egyéb okaitól, például egy úgynevezett „toxikus” csomótól.
A golyva vaszkularitása megnövekszik, és pajzsmirigy dopplerrel igazolható . A mirigy ultrahangjának, Dopplerrel párosulva, a szcintigráfiához hasonló eredményeket lehet elérni. Az ultrahang a göböket is felismerheti, és megkülönböztetheti a pajzsmirigy-gyulladást a Basedow-tól (az első esetben az áramlás csökkenése).
A spontán remisszió az esetek majdnem harmadában fordul elő. A szintetikus pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek abbahagyása után a rövid távú relapszus kockázatát a magas anti-TSH receptor antitestek fennmaradásával lehet megjósolni . Azonban továbbra is magas, meghaladja az 50% -ot.
A három lehetőség a szintetikus pajzsmirigy- ellenes gyógyszerek ( metimazol és propiltiouracil ) felírása , a pajzsmirigy műtéti eltávolítása és radioaktív jód ( jód 131 : iraterápia) alkalmazása, ezáltal a mirigy szelektív pusztítása. Ez a három kezelés hasonló hatékonyságú, de a relapszus aránya magasabb a gyógyszereknél (közel 40%), mint a másik két módszerrel. Az egyik vagy másik lehetőség megválasztása bizonyos számú paramétertől függ, amelyek magukban foglalják a helyi szokásokat (az Egyesült Államok első alkalommal sokkal gyakrabban használja a radioaktív jódot, mint Európa).
Szintetikus pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek esetében két vényköteles technika alkalmazható: titrálás (vagy a minimális hatásos dózis keresése), vagy nagy dózisban történő felírás, ami pajzsmirigy alulműködéshez és a kapcsolódó hormonális szubsztitúcióhoz vezet. minden esetben pajzsmirigyhormon-vizsgálatot kell végezni az első hónapban, majd háromhavonta, ha a pajzsmirigy-túlműködés kiegyensúlyozott. A kezelést legfeljebb 18 hónapig meghosszabbítják.
A menedzsment a szemsérülés tárgya volt a kiadvány ajánlásai szerint az európai csoport Graves orbitopathia 2008 exophthalmus igényel megelőzésére szemészeti elváltozások, másodlagosan a fedezethiány a szemhéjakat kockázata a szaruhártya sérülése. Ritkábban önmagában kell kezelni.
Louis-Ferdinand Céline 1933, fejleszt egy termék, a Basedowine regisztrált a Nemzeti Medicines Control Laboratory alatt n o 343-4 és forgalmazott Gallier Laboratories 1971-ig.
Glafira Ziegelmann , az első nő gyakornok Montpellier és az első nő jogosult az orvosi összesítés befejezte értekezését 1898 kezelésére Basedow-kór.