Különlegesség | Endokrinológia |
---|
ICD - 10 | E88.2 |
---|---|
CIM - 9 | 272,8 |
OMIM | 103200 |
BetegségekDB | 29660 |
eGyógyszer | 1082083 |
Háló | D000274 |
A Dercum-kór , amelyet zsíros fájdalomnak vagy neurolipomatóznak is neveznek , nagyon ritka állapot, amely főleg a nőket, és különösen az elhízásban szenvedőket érinti . Többszörös és fájdalmas (gyakran jóindulatú) lipómák kialakulása jellemzi . A lipómák a test bármely pontján elhelyezkedhetnek, és súlyos, megnyomorító, krónikus fájdalmat okozhatnak. Általában felnőtteknél fordul elő. Ez a betegség krónikus, és általában progresszív. A pontos ok nem ismert. Néhány eset öröklődőnek tűnik.
A Dercum-kór általában 35 és 50 év között jelentkezik, öt-harmincszor gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. Felmérés alapján megállapítható, hogy az érintett betegek 85,7% -ánál a menopauza előtt Dercum-betegség alakult ki. Ennek az állapotnak a gyakorisága nincs megállapítva.
A változó expressziójú Dercum-betegség szórványos, családi esetei autoszomális domináns öröklődést tárnak fel .
Egy közeli infravörös fluoreszcencia képalkotó (NIRF) vizsgálat a nyirokerek működéséről ebben a betegségben szenvedő betegeknél azt mutatta, hogy a nyirokerek lassan hajtották a nyirokot ezeknél a betegeknél a kontrollokhoz képest. Köztudott, hogy a nyirokpangás a zsír felhalmozódását indukálja (lymphedema tünetei); a Dercum-kór etiológiája limfovaszkuláris rendellenesség lehet.
A Dercum-kór olyan betegség, amelyet a lipómák ( zsíros gömbök jóindulatú daganatai ) megjelenése jellemez. Szubkután és fájdalmasak (szilárd dudorok). Átmérőjük általában 5 és 7 centiméter között változik. A betegek krónikus fájdalmat tapasztalnak, és ezek a lipómák gyakran az egész testen jelentkeznek, kivéve az arcot és a nyakat. Elhelyezkedésük gyakoribb a térdekben ( fájdalmas juxta-ízületi zsír ), a háton, a felkaron és a comb felső részén. Ezen lipomák szintjén zúzódások képződnek . Az érintett terület kellemetlen hatásokat okozhat az érintésre (paresztézia), például bizsergést, bizsergést vagy zsibbadást. Más tünetek társulnak ehhez a betegséghez, de nem minden betegnél jelentkeznek. Az ok-okozati összefüggést és a kapcsolatot nem lehet pontosan megállapítani. A leggyakoribb tünetek a következők:
A tünetek és a fájdalom intenzitása az izomtömeg indexétől függ.
A diagnózist szakembernek kell elvégeznie. Ez lehet belső orvos, endokrinológus vagy bőrgyógyász. A diagnózis után más szakemberek - plasztikai sebészek, fájdalom-szakorvosok és reumatológusok - részt vehetnek a kezelésben.
A diagnózis többnyire klinikai jellegű, és bizonyos tünetek, mint például az elhízás és a krónikus (több mint 3 hónapig tartó) fájdalom a lipidlerakódásokban, kulcsfontosságúak. Mindennek ellenére késő marad a tünetek és a klinikai tünetek széles spektruma miatt. Bizonyos tünetek megjelenése vagy hiánya meghatározó lesz a diagnózisban. Amennyiben a tünetek arra utalnak, a differenciál diagnózis fibromyalgia , akkor az a személy lesz diagnosztizáltak fibromyalgia mintsem Dercum betegség. Ha zsíros lerakódások vannak a nyakon, a fejben vagy a törzsben, Madelung-kórt diagnosztizálnak. Végül, ha a lipómákat és a fájdalmat elkülönítik, akkor a diagnózis a noduláris Dercum-betegség felé hajlik.
A lipómákat MRI-vel , ultrahanggal vagy biopsziából származó szövet elemzésével lehet azonosítani . Az orvos ugyanis könnyen felismeri a lipómákat. A lipómák nem a rák egyik formája, és ritkán válnak rákossá. Ha a lipoma bármilyen módon kezd változni, az orvos biopsziát végezhet.
Jelenleg nincs olyan gyógyszer, amely tartósan és jelentős módon enyhítheti a fájdalmat. Nincs is kezelés a betegség lefolyásának megfordítására. Néhány átmeneti fájdalomcsillapítást biztosíthat, például:
A vizelethajtó gyógyszerek csökkenthetik az ujjak duzzadását.
Sebészeti szinten a zsírleszívás vagy a lipómák kivágása jöhet szóba. A lipómák azonban ugyanazokra a helyekre visszatérhetnek.