Takayasu arteritis

Takayasu arteritis Angiogram (bal elülső ferde nézet), amely Takayasu arteritisét mutatja Kulcsadatok

Különlegesség	Immunológia és reumatológia

Osztályozás és külső erőforrások

ICD - 10	M31.4
CIM - 9	446,7
OMIM	207600
BetegségekDB	12879
MedlinePlus	001250
eGyógyszer	1007566, 332378 és 417244
eGyógyszer	med / 2232   ped / 1956 neuro / 361 radio / 51
Háló	D013625
Drog	Prosztaglandin E1 , tocilizumab és infliximab

Orvosi figyelmeztetés

A Takayasu arteritis vagy arteritis Takayasu, egy ritka betegség , gyulladásos , amely hatással van a hajók (majdnem mindig nagy artériák: aorta és az ágai, tüdő artériák).

Úgy is nevezik a betegség a nők pulzus nélkül , hogy bemutassa a eltűnése a impulzusok a felső végtagok (kapcsolódik egy elzáródása az artériák ), gyakrabban előforduló nőknél.

Történelmi

Mikito Takayasu 1908-ban tette a szemészeti forma első leírását, és csak másodsorban írták le az érrendszert.

Epidemiológia és etiológia

Ennek a patológiának az előfordulása Európában kevesebb, mint egy eset milliónként és évente. 20 és 35 év közötti csúcsponttal rendelkező fiatal nőknél gyakoribb. Ázsiában gyakrabban fordul elő, de a világ minden részén és minden etnikumban megtalálható.

A betegség okai nem egyértelműek. Számos hipotézist vetnek fel azonban:

• a tuberkulózis együttélése bizonyos esetekben fertőző eredetre utal, amely a szervezet kóros védekező reakcióját váltaná ki;
• autoimmun mechanizmust is megemlítenek: a test védelmi rendszere megtámadja a rá jellemző szöveteket és szerveket, például az artériákat. Más autoimmun betegségek (Crohn-kór, lupus stb.) Együttélése alátámasztaná ezt a hipotézist.

Takayasu-kór nem fertőző.

Klinikai tünetek

Általános jelek

• A betegség egy-két esetben a nem specifikus tünetek fázisával kezdődik, a gyulladásos szindróma összefüggésében .
• A láz, az ízületi fájdalom, az aszténia, a fogyás, a szem jelei, a bőrkiütés más patológiákhoz vezetnek.
• Kicsit szuggesztívebbnek kell lennie az uveitisnek vagy episcleritisnek, nodosum erythema , pyoderma gangrenosumnak .

A fizikai vizsgálat kimutathatja a vérnyomás különbségét a jobb és a bal kar között; 10 Hgmm vagy nagyobb különbség utalhat a Takayasu arteritis diagnózisára.

Érrendszeri jelek

• Az esetek többségében a diagnózist csak az érrendszeri tünetek megjelenése és az általános tünetek (néha több évvel korábban!) Előzményei alapján állapítják meg. Ez rámutat az artériás betegség gyulladásos eredetére.
• Vannak artériás szűkületek, elzáródások és aneurizmák.
• Az aortaív és ágainak bevonása a legklassikusabb, amely a pulzus eltörlése mellett az agy vagy a kéz iszkémiás jelenségei.
• A koszorúér-érintettség néha túlsúlyban van.
• Aorta elégtelenség eleve lehetséges.
• A késői szívelégtelenség lehet szelepes, koszorúér vagy hipertóniás eredetű.
• A hasi aorta és a veseartériák is károsodhatnak, amelyek elsősorban a renovascularis magas vérnyomásért felelősek. De a hipertónia elfedhető a humorális artériák károsodásával.
• A szemek, különösen a retina jelei a betegek felében figyelhetők meg.
• A pulmonalis artériák bevonása pulmonalis artériás magas vérnyomáshoz, hemoptysishez vezethet vagy tünetmentes lehet.

Paraklinikai jelek

Biológia

A biológiai gyulladásos szindróma a betegség előrehaladtával egyre kevésbé kifejezett. A biológia nagyon kevéssel járul hozzá a diagnózishoz.

Radiológia

• Az artériás képalkotás kiemeli a Takayasu-kór diagnózisát.
• Az echodoppler, az arteriográfia, az angioszkenner, az angioIRM kiegészítik egymást. A hagyományos arteriográfiát azonban, amelyet régóta kedvelték, felhagytak az angiográfia mellett .
• A képek sokrétegűek, rétegesek, a koarktáció, a "retekfarok" képei, a szűkületek, az elzáródások, a különböző aneurizmák.

Anatómiai patológia

• Amikor végrehajtják, különösen a műtéti kezelés kísérlete során, a patológia nem mindig specifikus.
• A gyulladásos arteritis kifejezett jellemzői átfedésben vannak más állapotokkal, nevezetesen a Horton-kórval . A helyek különbözőek, de vannak határok.
• A megjelenés néha cicatricialis, rostos, keveredik a banális arterioszklerózissal.

Megkülönböztető diagnózis

Az aortitis összes többi oka:

• fertőző: szifilisz , tuberkulózis , szalmonellózis  ;
• gyulladásos: Horton-kór , lupus , Rheumatoid arthritis , Behçet-kór  ;
• mások: érelmeszesedés, fibromuscularis dysplasia, Erdheim Chester-kór.

Kezelés

Orvosi

• A Takayasu-kór orvosi kezelése kortikoszteroid terápián alapul , figyelembe véve az ellenjavallatokat és a klasszikus monitorozást.
• Lázadó formában vagy a kortikoszteroid terápia dózisainak csökkentésének szükségességével szembesülve immunszuppresszánsok alkalmazhatók.
• Minden tüneti kezelést és a szövődmények kezelését figyelembe kell venni.
• Lehetséges oxigénterápiás kezelés hiperbarikus kamrában a reimsi Hopital Maison Blanche-ban.

Sebészeti és intervenciós

• A hasmenések, az érprotézisek, a vénás oltványok, az endarteriectomiák, az intervenciós kezelések fontos szerepet játszanak a Takayasu-kór összefüggésében.
• A transzkután endoluminális terápia helye ( stenteléssel vagy anélkül ) továbbra is ellentmondásos.

Részletek, előnyök és kockázatok

A kortikoszteroidok (prednizon) az első választás, és az esetek körülbelül felében hatékonyak. A kezelés egy hónapig tart, majd a kortikoszteroidok adagját a válasznak megfelelően módosítják. Ezt mind a klinikai, mind a képalkotó betegség aktivitási kritériumai alapján ítélik meg. Ha a betegség kontrollált, a kortikoszteroid terápia fokozatosan csökkenthető 3-4 hét után, hogy 12-24 hónap után teljes abbahagyást érjen el. Ha ez a kezelés nem eléggé hatékony, az immunrendszert csökkentő gyógyszerrel (immunszuppresszáns), például metotrexáttal végzett kezelés hozzáadható.

A kezelésre adott jó válasz hosszú, néha évekkel a kezelés megkezdése után érhető el. Ezzel a kezeléssel azonban vannak bizonyos kockázatok. A kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok növelik a fertőzések kockázatát, mert csökkentik a szervezet természetes védekezőképességét. A kortikoszteroidok csontritkulást is okoznak, amelyet étrendi intézkedésekkel, valamint kalcium- és D-vitamin-kiegészítőkkel lehet megelőzni vagy csökkenteni.

A Takayasu-kór orvosi kezelése előírt adagokban, rendszeres orvosi ellenőrzés mellett, jól tolerálható.

Evolúció és prognózis

Az általános túlélés jó, 90% 10 év múlva, de az esetek felében és tíz éven belül visszaesés fordulhat elő, a kockázati tényezők a férfi nem, a fájdalom jelenléte a carotisban és a gyulladásos szindróma fennmaradása . A koszorúér-betegség és a renovascularis hipertónia a prognózis legkedvezőtlenebb eleme. A terhesség csak kontrollálatlan magas vérnyomás esetén jelent kockázatot az anyára, de érrendszeri eredetű magzati hipotrófia lehetséges.

Besorolást hoztak létre a betegség súlyossága szerint. Általában minél szélesebb körű az aorta érintettsége, annál súlyosabb a betegség és annál nagyobb a halál kockázata.

A rossz prognózishoz kapcsolódó tényezők: súlyos artériás hipertónia (> 200/110 Hgmm), szívbetegség (megnagyobbodott szív, szívelégtelenség), súlyos szövődmények (a retina változásai a szemfenék vizsgálatakor. A szem, a dilatáció jelenléte) az aorta –aneurysm-), súlyos tünetek jelenléte a betegség korai szakaszában, magas ülepedési ráta, a teljes aorta érintettsége.

Megjegyzések és hivatkozások

1. Takayasu M. valamelyik eset sajátos változások a központi retinális erek. Acta Soc Opthalmol Jpn. 1908; 12: 554–555
2. Watts R, Al-Taiar A, Mooney J, Scott D, Macgregor A, A Takayasu arteritis epidemiológiája az Egyesült Királyságban , Rheumatology (Oxford), 2009; 48: 1008–1011
3. (en) Vaideeswar P, Deshpande JR, „  Takayasu arteritis patológiája: rövid áttekintés  ” , Ann Pediatr Cardiol , vol.  6, n o  1,2013, P.  52-8. ( PMID  23626437 , PMCID  PMC3634248 , DOI  10.4103 / 0974-2069.107235 , online olvasás [html] )
4. (en) Katayama, kohta et al. , „  Karok közötti vérnyomáskülönbség Takayasu artériás gyulladása által  ” , Általános Orvostudomány , 1. évf .  16, n o  1,2015, P.  45 ( DOI  10.14442 / general.16.45 , online olvasás , hozzáférés : 2015. december 14. )
5. Pascal Pillet, „  Takayasu artériája és antineutrofil citoplazmatikus antitestek társított vaszkulitidek gyermekeknél  ”, Gyógyászati ​​terápiák , John Libbey Eurotext,2011. szeptember-december( online olvasás ).
6. Comarmond C, Biard L, Lambert M és mtsai. A szövődmények hosszú távú eredményei és prognosztikai tényezői Takayasu arteritisben , Circulation, 2017; 136: 1114-1122
7. (a) Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, és mtsai. , „  Az American College of Rheumatology 1990 kritériumai a Takayasu arteritis osztályozásához  ” , Arthritis Rheum , vol.  33, n o  8,1990, P.  1129-34. ( PMID  1975175 )
8. Ishikawa K, Maetani S, Takayasu-kórban szenvedő 120 japán beteg hosszú távú eredménye: a kapcsolódó prognosztikai tényezők klinikai és statisztikai elemzése , Circulation, 1994; 90: 1855–1860
9. Hong S, Bae SH, Ahn SM, Lim DH, Kim YG, Lee CK, Yoo B, A takayasu arteritis eredménye inaktív betegségben a diagnózis felállításakor: a vaszkuláris részvétel mértéke az aktiváció előrejelzőjeként , J Rheumatol, 2015; 42: 489-494

Lásd is

Külső linkek

• Orpha: beteg- és szakmai dokumentumok az Orphanet és sürgősségi dokumentumokról
• weboldal Betegek Egyesülete Takayasu Franciaország .
• A Takayasu Arteritis diagnosztizálására és gondozására vonatkozó nemzeti jegyzőkönyv (PNDS) , az Egészségügyi Főhatóság (HAS) által.

Bibliográfia

• Mekinian, A., Soussan, M., Saadoun, D., Gomez, L., Comarmond, C., & Fain, O. (2017). Takayasu-kór kezelése . A reuma monográfiáinak áttekintése.