Különlegesség | Onkológia |
---|
ICD - 10 | O01 , D39.2 |
---|---|
CIM - 9 | 630 |
ICD-O | M 9100/0 |
OMIM | 231090 |
BetegségekDB | 6097 |
MedlinePlus | 000909 |
eGyógyszer | 254657 és 279116 |
eGyógyszer | med / 1047 med / 866 |
Háló | D006828 |
Drog | Aktinomicin D |
A mola (vagy moláris terhesség ) egy ritka rendellenesség a terhesség által meghatározott, cisztás degenerációja a bélbolyhok chorion társított proliferációját tumor a trofoblasztok . Általában nincs embrió, ezért nincs igazi terhesség; ezután egy komplett hidatidiform vakondról beszélünk. Néha azonban egy embrió úgyis kialakul, de nem maradhat fenn; ezután részleges hidatidiform vakondról beszélünk.
Ennek a betegségnek a legfőbb kockázata a terhességi trofoblasztikus rosszindulatú daganat (invazív anyajegy, terhességi choriocarcinoma, az implantációs hely trofoblasztikus daganata, epithelioid trophoblasticus tumor) kialakulása, rossz prognózisú, ha azt időben nem észlelik és kezelik.
Ez a betegség 1000-nél 1-3 terhességet érint. A rákos degeneráció kockázata eléri a 10% -ot. Ez a kockázat megközelíti a 10 - 15% -ot teljes anyajegyeknél és 0,5 - 3% a részleges anyajegyeknél. A vakond 15 év alatti vagy 45 év feletti nőknél gyakoribb. Délkelet-Ázsiában gyakoribbnak tűnik (1/200 terhesség) .
Az ok még mindig nem ismert, de a teljes hidatidiform anyajegyek citogenetikai vizsgálata azt sugallja, hogy egy "üres" petesejt szaporodásából fakadtak volna, nevezetesen anyai genom nélkül (ebben az oocitában csak az anyai mitokondriális genom maradna fenn). egy másodlagosan megkettőzött sperma vagy ritkábban 2 spermium által megtermékenyített (diszpermális megtermékenyítés). Van néhány családi forma; ezekben az esetekben az NLRP7 gén vagy a C6orf221 gén mutációja azonosítható.
Vakondra gyanakodunk a következő táblák előtt:
A betegség az esetek több mint egyharmadában teljesen tünetmentes lehet. Ezután szisztematikus ultrahang során fedezik fel.
A hüvelyi vizsgálat , a méh nagyobbnak tűnik, mint az várható volt az elméleti kifejezés a terhesség, érzékeny, a petefészkek nagyított, (jelenlétében számos ciszták , néha megrepedt).
A h CG meghatározása egy teljes mólban általában nagyon magas szintet mutat, sokkal többet, mint az elméleti kifejezés várható. Részleges anyajegyben a hCG szintje gyakran a terhességi kor normáin belül van.
On ultrahang , egy komplett mól, a méh vártnál nagyobb terhességi kor és annak tartalmát nem mutatnak petezsák vagy embrió , hanem egy szőlő fürt vagy fészket képet. Méhek, megfelelő több reflexiómentes lacunaris területeken belül trophoblast elfoglaló teljes méhüreg. Részleges anyajegyben a trofoblaszt fokálisan lacunáris lehet, gyakran társul egy terhességi tasakhoz vagy akár egy embrióhoz. Ha a részleges anyajegyet későn fedeznék fel, az embriónak polimformatív szindróma lenne (alacsony beültetett fül, szindaktília stb.).
Az anyajegyek számos diagnózisát felállítják a vetélés maradványainak kóros vizsgálatával. Makroszkóposan a teljes anyajegyekben egy vérzéses tömeget figyelünk meg, amely több vezikulából áll, vékony falakkal és folyadéktartalommal "szőlőfürtben". Szövettanilag ez a hidropikus, cisztás, avaszkuláris villiák elszaporodása. Különösen diffúz trofoblasztikus hiperplázia van. Részleges anyajegyekben a trophoblasticus hiperplázia kevésbé kifejezett, és a normál villiák együtt vannak a dropy villiákkal.
A hidatidiform anyajegyek a legtöbb esetben a méh tartalmának aspirációval történő egyszerű kiürítése után gyógyulnak meg. A trophoblastic anyag méhben való visszatartásának kockázata azonban nagyobb, mint egy szokásos nem moláris vetélés aspirációja után. Szükség lehet tehát egy második aspirációra, ha a kezdeti aspirációt követő hetekben végzett ultrahang retenciót mutat (a méhen belüli kép anteroposterior vastagsága meghaladja a 17 mm-t).
A hidatidiform anyajegyek fő kockázata, hogy a következő hetekben vagy hónapokban egy terhességi trofoblaszt daganat alakul ki, amely invazív anyajegy, gesztációs choriocarcinoma, az implantáció helyén lévő trophoblasticus tumor vagy epithelioid trophoblasticus tumor lehet. Ez a kockázat a teljes mól után 15%, a részleges mól után 0,5-3% nagyságrendű. Ez a fajta daganat bármilyen terhesség után, különösen triviális spontán vetélés, méhen kívüli terhesség vagy normális szülés után is előfordulhat.
A Nemzetközi Szülészeti és Nőgyógyászati Társaság 2002-ben néhány ajánlást tett közzé a bonyolult moláris terhességek és a rákos átalakulás kezelésére. Természetesen nem veszik figyelembe a legfrissebb adatokat.
A kezelés a méhtartalom aspirációján alapul általános érzéstelenítésben, egy kurettázási eljárással társítva. A szérum hCG szintjét monitorozni kell (általában heti rendszerességgel), amíg nem észlelünk detektálást, majd ismét havonta, 6 hónapig a teljes mólért, miközben a monitorozás leállítható, amint a hCG normalizálódik egy részleges mólra. Absztinencia vagy hatékony fogamzásgátlás ajánlott annak megakadályozására, hogy egy új terhesség interferáljon a terhességi trophoblasticus tumor kialakulásával.
A hCG kóros evolúciója esetén a vakond evakuálása után a terhességi trophoblasticus tumor kialakulásának gyanúja merül fel. A poszt-moláris tumor diagnosztikai kritériumai közé tartozik a hCG újbóli felemelkedése legalább három egymást követő heti dózisban (legalább két hét alatt), a hCG stagnálása legalább négy egymást követő heti dózisban (legalább három hét alatt). A pozitív hCG-szint fennmaradása hat hónappal később a FIGO által beismert és a közelmúltban megkérdőjelezett tumor diagnosztikai kritériuma. Leggyakrabban a daganat kemoterápiás kezelést igényel . Vannak olyan esetek is, amikor a megszerzett antitestek interferenciája miatt a hCG hamisan megemelkedik. A hCG hiperglikozilezett formában történő vizsgálata jobban jelezheti a tumor transzformációját. Időbeli növekedése a javallatot kemoterápiának okozhatja. A moláris terhesség visszatérése ritka (kevesebb, mint 1%). Egy új kialakítás tehát teljesen lehetséges.