Noma (betegség)

Noma A kép leírása, az alábbiakban szintén kommentálva Noma (1836). Kulcsadatok
Különlegesség Fogászat
Osztályozás és külső erőforrások
CISP - 2 D83
ICD - 10 A69.0
CIM - 9 528.1
BetegségekDB 30727001342
MedlinePlus D009625
Háló D009625

A Wikipédia nem ad orvosi tanácsot Orvosi figyelmeztetés

A cancrus oris , a száj gangrénája , egyszer a száj gangrénája vagy egyszerűen noma (görög numein  : felfal) a szájgyulladás gangrenos villámok egy formája, amely a száj és az orr régiójában alakul ki .

Ez a betegség kegyetlenül pusztítja az arcot azáltal, hogy egyidejűleg elpusztítja a nyálkahártyákat, az ínyeket , az arc lágy szöveteit , izmait és csontjait. A Noma elsősorban a koraszülötteket és az alultáplált csecsemőket (6 év alatti) érinti. Ennek okai főleg a higiénia hiánya , az alultápláltság (korábban skorbuttal volt összefüggésben, skorbutaráknak nevezték el), valamint a fertőző betegségek (amelyek az immunvédelem csökkenését idézik elő, és megkönnyítik a betegség beépülését és fejlődését . Cancrus oris ).

A Noma a szélsőséges szegénység , a súlyos krónikus alultápláltság és az emberi jogok megsértésének biológiai mutatója , amelyek a világ legkiszolgáltatottabb gyermekeit sújtják. A legszegényebb régiókban az érintett gyermekeket közösségük gyakran elutasítja, ami átoknak tekinti.

Történelmi

Noma már ismert az ókori orvosok, mint Hippocrates ( V th  században AD. ) Ki jelöl sphákelos és sphakelimós (száraz üszkösödés), az állkapocs, a járványok , a VII , 113: „A Cardia , a kisgyermek a Metrodoros, mint fogfájás, az állkapocs száraz gangrénája, az ínyen borzasztóan húsos bimbózás következménye; mérsékelt szennyeződés volt; zápfogak és pofák kiestek. » Számos azonos típusú esetet kezelnek az Epidémies , a IV , a 19., az V. , a 4. és a 100. A középkortól kezdve a leírások Európában szaporodnak és egyre pontosabbá válnak.

Ezt a módszert az Holland által Batthus a 1620 , aki kifogásolja, hogy a népszerű neve „ víz üszög” , mert az elváltozás fejlődik gyorsabban és másként, mint a rák, vagy bármely más, fekély vagy fekély .

Egyesek számára a "noma" kifejezést Cornelis Van Voorde találta ki 1680-ban , metaforikus értelemben azt jelenti: "feküdni a gennyben". Másoknak ez volt 1762 , amely Lund használta először a „noma” leírni üszkösödés a száj két gyerek.

Van Swieten 1744-ben említette . A 1776 , Joseph Plenck hivatkozott rá, mint egy betegség megfigyelt gyermekek öt éves, leggyakrabban árvaházakban .

Az orvosi szakirodalom a XIX .  Században még bőségesebb , amely a helyreállító műtét különféle módszereinek születését is látta. Richter 1821-ben írt a betegségről  ; majd Coates 1826-ban  ; az első monomográfiát a nomáról a Richter adta ki 1829-ben , aki több évszázadon át Európa- szerte elterjedtnek minősítette . Rillet és Barthez 1843-ban , Meigs 1848- ban publikált a témában .

A 1848 , Tourdes használt először a kifejezés latin  : cancrum oris így ez egyértelmű, továbbra is érvényes az elején a XXI th  században: „Egy üszkös betegsége a száj és az arc a gyerek él nyomorúságos körülmények között a higiénia, a a legyengítő betegségek, különösen a kiütéses láz következménye, amely a szájnyálkahártya fekélyével kezdődik, amely gyorsan terjed, hogy elpusztítsa az arc lágy és csontos szöveteit - és szinte mindig végzetes. " A XX .  Században a higiénia, a táplálkozási állapot javulásával, a kanyaró és a gyermek egyéb kitörési lázának csökkenésével Noma eltűnt az iparosodott országokból, kivéve az auschwitzi és bergenói náci koncentrációs táborokban leírt eseteket. Belsen a második világháború idején . A gazdag országokban még ritkább az antibiotikumok ( szulfonamidok és penicillin ) megjelenése, de szórványos eseteket továbbra is leírnak immunhiányos felnőtteknél, rosszindulatú hemopátiában vagy AIDS- ben szenvedő betegeknél .

Járványtan

A Noma olyan patológia, amelynek esetében nehéz pontos számokat találni az előfordulási gyakoriságról és a prevalenciáról, ennek oka a magas halálozási arány, valamint a nyilvántartásba vétel, az ellenőrzés és az emberek nyomon követésének nehézségei. A betegek nagyon gyakran elszigetelik magukat és társadalmilag megbélyegzik őket, ami megnehezíti a kutatáshoz hasznos statisztikai információkhoz való hozzáférést. A becslések azonban egy 2010-es tanulmányból készültek, amelyek 140 000 éves előfordulást és 770 000 eset előfordulását mutatják  .

2017-ben a szerzők becslései szerint az előfordulás évi 30–40 000 eset lenne  , 85% -os halálozás mellett. A túlélők prevalenciáját 210 000 esetre becsülik  .

A noma által érintett lakosság főként a szegénység által érintett országokból származik. Afrikában, a Szaharától délre Etiópiáig, Szenegálon keresztül ez a kórkép valódi közegészségügyi problémát jelent. A fejlett országokat ez is érinti, mivel egy nemrégiben készült tanulmány egyedi esetekben immunszuppresszált embereket talált.

A noma által érintett populációkban számos jellemzőt azonosítottak:

Az AIDS-vírus (HIV) által érintett embereknél a noma-betegség fokozott előfordulásáról is beszámoltak.

Costini et al. (1994), számos tényező jelentősen megnövelheti a noma esetek számát, mint például:

A noma vagy a cancrum oris nem fertőző vagy fertőző betegség. Ritka esetekben társulhat szájüregi myiasissal (a szájban fekvő légy lárvája).

Etiológia

Ennek a betegségnek az etiológiája még mindig kevéssé ismert, de valószínűleg többtényezős (életmód, baktériumok stb.). Mivel a potenciálisan érintett mikroorganizmusokat nem lehet tenyészteni, a patogenezisben betöltött specifikus szerepüket nem magyarázták meg, de még mindig feltételezhetően kapcsolatban állnak a nomával.

A betegség prekurzorának tényezőit, például a gyenge immunfunkciót, az alultápláltságot vagy a vírusfertőzést a rossz szájhigiénia súlyosbíthatja. Ezek aztán fekélyek kialakulásához vezethetnek. Ezek az elváltozások kedvező környezetet jelentenek a patogén mikroorganizmusok számára.

Fertőző eredetet már 1907- ben gyanúsítottak, számos olyan potenciálisan kórokozóval, amelyet bőségesen találtak a fertőzött területeken, de amelyek alultáplált gyermekek bőrén is jelen voltak, de nómától mentesek:

Ghosa és mtsai által közzétett tanulmány szerint . 1978-ban 35 újszülöttkori stádiumban megjelenő (általában három napon belül végzetes) noma esetében a Pseudomonas aeruginosa baktériumot találták a vérben, a gangrenos területeken, a rektális mintákban, valamint a cerebrospinalis folyadékban. A mély dermist vagy a hypodermist ellátó erek is érintettek voltak. Ezzel szemben idősebb gyermekeknél (és felnőtteknél) a noma inkább a fusospirochætosis miatt következik be.

A szegénység szerepe domináns. Így a noma a száraz évszakban gyakoribb, amikor az éhínség kockázata a legnagyobb. Valójában soha nem írták le jól táplált gyermekeknél. Az alultápláltság és a rossz higiénés körülmények szerepét azonban még meg kell határozni.

Az immunhiány következményeit is felidézték, amely másodlagos lehet az alultápláltságtól, de következhet bizonyos betegségektől ( AIDS ) is.

A Noma ekkor egy opportunista betegség lenne, amely súlyos hiányos táplálkozás esetén fordul elő, amely immunhiányhoz vezet. A genomi megközelítés arra utalnak egyenlőtlenség a orális flóra elvesztése bakteriális sokszínűség, ami ellentmond a hipotézist egy kórokozó csírát.

A noma vagy a cancrum oris nem fertőző vagy fertőző betegség. Ritka esetekben társulhat szájüregi myiasissal (a szájban fekvő légy lárvája).

Leírás

A betegség elsősorban kiterjedt fekélyként jelentkezik, leggyakrabban egyoldalú, az ínyben kezdődik és az ajkakig és az arcáig terjed. A fekély általában a mögöttes izmokat érinti, feltárva a tátongó sebet, és néha az arc lágy és csontos szöveteit. Rothadt szag kíséri.

Rossz általános állapotú gyermeknél fordul elő: táplálékhiányban szenvedő és rendkívül bizonytalan körülmények között élő gyermeknél.

Costini & al (1994) szerint a noma nevet csak olyan nekrotikus folyamatokra szabad adni, amelyek megfelelnek a noma tüneteinek , de intraorális eredetűek (a szájban kezdődnek).

Evolúció

A noma első jelei a lokalizált szájgyulladásban nyilvánulnak meg. 24-48 óra alatt a szájgyulladás apró sebekké (fekélyes elváltozások) alakul ki, amelyek nagyon fájdalmasak, az arcon belül vagy az ínyen helyezkednek el, amelyek vérezhetnek (fekélyes ínygyulladás). Ezek a jelek lázzal, szomjúsággal, sápadtsággal és étvágycsökkenéssel járhatnak.

A betegségnek más szisztémás megnyilvánulásai is vannak, mint például tachycardia, magas légzési arány, lymphadenopathia, generalizált ödéma vagy ascites.

A kórtörténet közelmúltbeli vírusos vagy parazita fertőzést (kanyaró, malária), visszaeső lázat vagy hasmenést mutat.

Ha az áldozatot nem kezelik gondozással, a szövetek elkezdenek elrepedni és lebomlani, hólyagok jelennek meg, a hús sötét vagy fekete nyomokkal.

A nekrózis ezután néhány napon belül elpusztítja a húst és gyakran a csontos részeket. A varasodás és a varasodás képződik, és a rák lehullása után az arcon tátongó lyuk marad. Körülbelül 3 hét elteltével a betegség akut fázisa elmúlt. A gyógyulás megkezdődik. Nagyon rostos szövet kialakulását és szöveti visszahúzódásokat eredményez; ezek előidézhetik az állkapocs állandó összehúzódását ("coronoid-malar osteofibrous block által"), a szemhéj vagy a szemhéjak visszahúzódását, és néha az arc nem érintett részeinek deformációjával. A fájdalom zavarhatja a száj kinyitását, ezért a rágást és a légzést, ami ösztönzi a temporomandibularis osteoarthritist . A rágóizmok lehet elcsontosít vagy arcíves synostosis megjelenhetnek (az utóbbi két esetben a nyitás a száj lehetetlenné válik). Vannak más szövődmények, például maxilláris vagy mandibularis hypoplasia, oronasalis fistula, vagy a fogrügyek maradandó károsodása.

A betegség kezelés nélkül az esetek közel 80% -ában halálhoz vezet. A halál általában szeptikus sokk , nekrotikus szövet belégzése vagy alapbetegség szövődményei (kanyaró, malária, tífusz, tuberkulózis vagy AIDS) következménye.

Ellenkező esetben súlyos funkcionális következményeket ( rágás , beszéd nehézségei , szájüregi inkontinencia stb.), Esztétikai és pszichológiai következményeket hagy maga után (elcsúfítás). Egy 2011-es becslés szerint 770 000-re tehető a meggyógyult, de súlyos utóhatásokban szenvedők száma. Ezek a következmények, különösen, ha a betegséget nem kezelték korán, hozzájárulnak az alultápláltság és az anyagcsere-rendellenességek, valamint a magas pszichiátriai morbiditás kockázatának fenntartásához (az úgynevezett rekonstruktív műtét is létfontosságú műtét).

A feldolgozás alapelvei

Az antibiotikum szedése elengedhetetlen a noma kezelésében. A metronidazolból vagy más széles spektrumú (sokféle baktériumra hatásos) antibiotikumból parenterálisan tíz napig kell beadni .

Ezt a gyógyszeres kezelést feltétlenül számos rendellenesség korrigálása kíséri: dehidráció, elektrolit-egyensúlyhiány, vitaminhiány és vasi vérszegénység. A betegnek magas fehérjetartalmú étrendet is alkalmaznia kell, szükség esetén nasogastricus csővel vagy intravénásan, a nasogastricus régió érintettségének súlyosságától függően. A paraziták által okozott betegségeket, például a maláriát, valamint a fertőző és sztomatológiai károsodásokat szisztematikusan kell kezelni.

A betegnek napi fertőtlenítő szájvizet kell vennie klórhexidin-glükonát alapján (0,12-0,2%). A fekélyt rendszeresen meg kell tisztítani híg hidrogén-peroxiddal, EUSOL-val ( Edinburgh University Solution of Lime ) vagy sóoldattal is. Fontos, hogy az összes nekrotikus szövetet eltávolítsák. A gyógyulás során rehabilitációra is szükség van, hogy elkerüljük a szájnyitás problémáit.

A legsúlyosabb esetekben a beteg vérátömlesztésen eshet át.

A betegség kezeléséhez elengedhetetlen a helyes étrendhez és higiéniához kapcsolódó antibiotikumok szedése. Minél korábban észlelik, annál nagyobb az esély a túlélésre, mert ebben a szakaszban az elváltozások megszüntethetők hagyományos antibiotikus kezelésekkel. Ha azonban a beteg túléli a betegséget, megőrzi az arc, a funkcionális és az esztétikai következményeket. Ebben az esetben rekonstruktív műtét jöhet szóba.

Sebészeti kezelés

A beteg újratáplálását és a hús gyógyulását követően az arcelváltozások műtéti helyreállítása lehetséges, de nehéz, tökéletlen eredménnyel, különösen ami a szájnyílást és az állkapocs mozgását illeti (mandibuláris funkció). Sok esetben azonban létfontosságú, mert a betegség az arc és a felső légutak deformitásait okozza, amelyek gyakran a páciens táplálását lehetetlenné teszik, ha nem végeznek korrekciós műtétet. Célja a sérült szövetek eredeti esztétikájának a lehető legjobb helyreállítása is. A művelettel járó kockázatok érzéstelenítési vagy visszatérő kockázatok.

A műtét a rendelkezésre álló technikai platformtól és a sebészek képzettségétől függ. Valójában ez a betegség elsősorban a fejlődő országokat érinti, amelyekben az orvosi felszerelések és a személyzet száma korlátozott.

Három beavatkozási helyzetet különböztethetünk meg noma gyermekeknél:

Az érzéstelenítés során körültekintően kell eljárni, mivel a betegség a felső felső légutakra gyakorolt ​​hatással jár. Az arc deformációja megnehezíti a maszk szellőzését, mivel a maszk feszessége nem garantálható. A javasolt alternatíva ezután a tracheális intubáció , adott esetben orális vagy orr útján. A szájon vagy az orrjáraton keresztül történő áthaladás révén egy szondát vezetnek be a légcsőbe, hogy lehetővé tegye a mechanikus szellőzést a műtét során. Ha ezen technikák egyike sem kivitelezhető, műtéti tracheostomia ajánlható. Ennek az az előnye, hogy az elváltozásoktól távol végezzük, így megkönnyítve a kivitelezést.

A műtéti művelet fő célja a rágási funkció helyreállítása az állkapcsok állandó összehúzódásának eltávolításával. Az eljárások a fertőzött szövet helyétől és az elváltozások típusától függenek. A rágóizmok, amelyek zavarhatják a szájnyílást, nagyrészt leválnak, és gazdagon vaszkularizált szövetet oltanak be az ismétlődés megelőzése érdekében (az esetek 40% -a). Biztosítani kell, hogy a bőr burkolata és a nyálkahártya bélése ne változzon, és hogy az izom- és csontsík rekonstrukciója hatékony legyen. Lehetőség van egy új ízület létrehozására is, amely reprodukálja a rágási funkciót.

Az ízületek rehabilitációja olyan eszközökkel, amelyeket mechanoterápiának is neveznek, nagyon fontos, mivel korlátozza a kiújulás kockázatát.

Megelőzés

A betegség megelőzését a következők végzik:

Mivel a nómák ismeretlenek azokon a földrajzi területeken, ahol elterjedt, elengedhetetlen az érintett lakosság megelőző tájékoztatása a tünetek korai felismerésének elősegítése érdekében, és sürgősségi ellátást kell nyújtani az olyan prekurzorok vagy gyermekgyógyászok szerepét betöltő gyermekek áldozatainak, maga a noma.

A kiújulás megelőzése alapvetően a mechanoterápián alapul. Egyéb megelőző kezelések, például hőkezelések, ionizáció és sugárterápia a legszegényebb országokban nem lehetségesek.

Megjegyzések és hivatkozások

  1. Tourdes J. (1848) Noma vagy szájüreg gyermekeknél . Strasbourg: Strasbourgi Orvostudományi Kar.
  2. (en) Baratti-Mayer D, Pittet B, Montandon D, Bolivar I, Bornand J. E, Hugonnet S, ... & Geneva Noma tanulmányozó csoport (GESNOMA) (2003) „Noma: ismeretlen etiológiájú „fertőző” betegség. ” A Lancet fertőző betegségek , 3 (7), 419-431.
  3. Tempest MN (1966), Cancrum oris . Br J Surg. ; 53949-969.
  4. Weaver, GH, & Tunnicliff, R. (1907). Noma: (Gangrenous stomatitis; Vízrák; Scorbutic Cancer; Gangrena Oris; Gangrene of the mouth.). Journal of Infectious Diseases, 4 (1), 8-35. ( Extract / 1 st oldalon a cikk ).
  5. M. Leila Srour , Klaas Marck és Denise Baratti-Mayer , „  Noma: Áttekintés egy elhanyagolt betegségről és az emberi jogok megsértéséről  ”, The American Journal of Tropical Medicine and Hygiene , vol.  96, n o  22017. február 8, P.  268–274 ( ISSN  0002-9637 , PMID  28093536 , PMCID  5303022 , DOI  10.4269 / ajtmh.16-0718 , online olvasás , hozzáférés : 2019. augusztus 26. )
  6. "  Bertrand Piccard - A remény szelei  " , a Bertrand Piccardon (hozzáférés : 2020. november 24. )
  7. M. Grmek, Betegségek hajnalán a nyugati civilizáció: kutatás kóros valóságot a történelem előtti, archaikus és klasszikus görög világ , Paris, Payot ,1983, 527  p. ( ISBN  2-228-55030-2 ) , p.  499.
  8. Idézi M. Grmek 1983, op. cit .  498 .
  9. Marck KW (2003) A noma története, a "szegénység arca" . Plasztikai és rekonstruktív műtét, 111 (5), 1702-1707.
  10. idézi Barrati 2003, p.  419 .
  11. (en) Ashok, N., Tarakji, B., Darwish, S., Rodrigues, JC, Altamimi, MA, “  A Review on Noma: A Recent Update  " , A https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ oldalon ,2015(konzultált 2017-ben )
  12. Costini, B., Larroque, G., Duboscq, JC, & Montandon, D., [Noma or cancrum oris: etiopathogenic and nosologic vonatkozások] , p.  Trópusi gyógyászat: a gyarmati egészségügyi szolgálat áttekintése, 55 (3), 263-273.
  13. Sah , „  A maxilla és a mandibula orális myiasisának : Esettanulmány  ” , a www.jiaomr.in címen (hozzáférés : 2019. augusztus 26. ).
  14. (en) SP Ghosal, PS Gupta, AK Mukherjee, M. Choudhury, N. Dutta és AK Sarkar, „  Noma neonatorum: its aetiopathogenesis  ” , The Lancet , vol.  312, n o  8084,1978. augusztus 5, P.  289-291 ( DOI  10.1016 / S0140-6736 (78) 91691-4 , összefoglaló ).
  15. Rotbart HA, Levin MJ, Jones JF et al., „  Noma súlyos kombinált immunhiányos gyermekeknél  ”, J Pediatrics ,1986
  16. Thiery, G., Liard O., Duboscq, JC, „  Noma kezelése  ” , http://www.jle.com/ ,2002(konzultált 2017-ben )
  17. Lacroix G, Prunet B, Bordes J, Asencio Y, Montcriol A, Ledantec P, Kaiser E, „  A felső légutak kezelése noma altatáshoz  ” , a http: // www .jle oldalon. com / ,2011(konzultált 2017-ben )
  18. (en) Br J Surg, "  Cancrum oris.  " , Tempest MN ,1966
  19. (en) Auluck, A., Pai, KM, „  Noma: A pusztító sebek életciklusa - Esettanulmány és Irodalmi áttekintés  ” , http://www.cda-adc.ca/ ,2005(konzultált 2017-ben )
  20. (en) Enwonwu CO, Falkler WA Jr, Phillips RS., „  Noma (cancrum oris)  ” , https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ ,2006(konzultált 2017-ben )
  21. (in) Ogbureke KUE és Ogbureke, El, "  Noma: megelőzhető" Ostor "afrikai gyerekek  " a https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ ,2010(konzultált 2017-ben )

Lásd is

Kapcsolódó cikk

Külső linkek

Bibliográfia

12: 273–83