Különlegesség | Reumatológia |
---|
ICD - 10 | M94.1 |
---|---|
CIM - 9 | 733,99 |
BetegségekDB | 10248 |
eGyógyszer | 331475 |
eGyógyszer | med / 2000 derm / 375 |
Háló | D011081 |
Drog | Dapsone |
Brit beteg | Relapsing-Polychondritis |
A polichondritis , más néven polichondritis Relapszus vagy polichondritis A relapszáló olyan kapcsolat, amely ritkán jellemző a porc visszatérő gyulladására (például orr , fül , gége , légcső ) és visszaesésre, szünetekkel tarkítva.
Általában középkorú felnőtteknél fordul elő, de bármely életkorban előfordulhat (gyermekkori formákról számoltak be). A nők túlsúlya nem túl markáns.
Relapszusok során ritkán hiányoznak az általános jelek: láz , étvágytalanság , fogyás .
A pinát leggyakrabban, meghatározott módon érinti. A járványok során lilás, forró és fájdalmas duzzanat figyelhető meg, egy- vagy kétoldalas. A nem porcos lebeny sértetlen. A betegség a porc atrófiájának stádiumába kerülhet, sima, petyhüdt lebenyet eredményezve. Az orr is gyakran gyulladt, duzzadt, és az atrófia szakaszában deformálódott "nyereg" vagy "fazék láb", deformáció észlelhető Michel Serrault színésznél .
A légzőfát ritkábban érintik, de a tracheobronchitis súlyos lehet. A gége bevonása aphóniát és jellegzetes köhögést eredményez. Van obstruktív nehézlégzés, amely súlyos akut légzési elégtelenséghez vezethet.
A gyulladt parti porcok parietalis fájdalmat okoznak a diagnosztikai hibákért. Az izületek fellángolástól függetlenül érintettek lehetnek. Roncsolásmentes ízületi gyulladás, szokatlan domborzatú és evolúciós.
Az audiovestibuláris rendszer szenzineurális halláskárosodás formájában jelentkezhet, egy- vagy kétoldalú, többé-kevésbé intenzív és általában nem túl regresszív. A labirintus szédülésének prognózisa jobb. A szem gyakran, de nem mindig súlyosan érintett, scleritis , episcleritis , kötőhártya-gyulladás vagy uveitis formájában .
A kardiovaszkuláris rendszer hajlamos a szelepbetegségekre , ritmus- és vezetési zavarokra, artériás aneurizmákra és a nagy porcos törzsek szűkületére .
A bőrön vasculitis ( purpura , cameo ) vagy nyálkahártya sebek jelei mutatkozhatnak .
A veséket ritkán érinti a glomerulonephritis .
A fellángolást általában nagy gyulladásos szindróma kíséri. Általában nincsenek antinukleáris antitestek , de előfordulhat reumatoid faktor , amely nem vezethet tévútra a rheumatoid arthritis felé . A 2. típusú anti-kollagén antitestek megtalálhatók.
Megjegyzés a lehetséges összefüggést, és nem véletlen, egy képet dysmyelopoesis a vérszegénység .
A betegség és tüneteinek ismeretének hiánya okozza a legtöbb késedelmet ennek az állapotnak a diagnosztizálásában , amelynek megközelítése lényegében klinikai jellegű . Az egyetlen elméletben figyelembe veendő differenciáldiagnózis a Wegener-féle granulomatosisé , de akkor vannak pozitív ANCA-k .
A pozitron emissziós át 18 F -FDG (fluor-dezoxiglükóz jelzett fluor-18 ) használt nézet hyperfixations különböző porc.
A biopszia nem nyújt döntést hozó diagnosztikai elemet.
A visszaesések gyakorisága és súlyossága rendkívül változó.
A kezelés bizonyos hatékonysága ellenére a betegség továbbra is súlyos a funkcionális károsodás és a halálozás szempontjából.
Eltekintve tüneti kezelések , az alapvető terápia alapja a kortikoszteroid-kezelést és használata immunszupresszív szerek . Megjegyzés: a változó hatékonyságát infúziók az immunglobulin és plazmaferezis .