Különlegesség | Sürgősségi orvoslás |
---|
ICD - 10 | D84,1 , T78,3 |
---|---|
CIM - 9 | 277,6 , 995,1 |
OMIM | 606860 106100 610618 |
BetegségekDB | 13606 |
MedlinePlus | 000846 |
eGyógyszer | 756261, 135208 és 885100 |
eGyógyszer | emerg / 32 med / 135 ped / 101 |
Háló | D000799 |
Drog | Fluoximeszteron ( en ) , epinefrin / lidokain ( d ) , hidroklorotiazid / lisinopril ( d ) , omalizumab , (R) -karbinoxamin ( d ) , العربيه és ciproheptadin-hidroklorid ( d ) |
Brit beteg | Angioödéma-pro |
Az angioödéma vagy angioödéma , más néven angioödéma és korábbi kifejezés angioödéma (valójában örökletes angioödéma ) a gyors bőr , a nyálkahártyák és a nyálkahártya szöveteinek duzzanata ( ödéma ) . Az általános formán kívül, allergia miatt, bizonyos gyógyszerek , különösen az ACEI-k ( angiotenzin-konvertáló enzim gátló) mellékhatásai között figyelték meg .
Ezenkívül van egy örökletes forma is, a vérfehérje C1-gátlójának hiánya miatt . Ezt a formát " örökletes angioödémának " ("HAE") nevezik , amelyet a C1-észteráz inhibitor hiánya okoz.
Azokat az eseteket, amikor az angioödéma gyorsan előrehalad, orvosi vészhelyzetként kell kezelni, mivel előfordulhat a légutak elzáródása és fulladás . Az auto-injektálható epinefrinnel történő azonnali kezelés életmentő lehet.
A D r Heinrich Quincke először 1882-ben írta le az angioödéma klinikai képét . Sir William Osler 1888-ban vette észre, hogy egyes eseteknek örökletes alapja lehet; ezért alkotta meg az „örökletes angio-neurotikus ödéma” kifejezést.
Az arc bőre, általában a száj körül, a száj és / vagy a torok nyálkahártyája, valamint a nyelv néhány percig vagy több órán át duzzad. A duzzanat másutt is előfordulhat, általában a kezeken. Néha a beteget nemrégiben allergénnek ( pl .: földimogyoró ) tették ki , és a csalánkiütés egyszerre fejlődött ki; de nagyon gyakran az eredet idiopátiás (ismeretlen). A duzzanat viszketést okozhat (bőrviszketés). Előfordulhat paresztézia is (az érzékenység csökkenése az érintett területeken), az idegek összenyomódása miatt.
Súlyos esetekben hörgőgörcs fordulhat elő, a belégzés zihálásával és az oxigéntelítettség csökkenésével . A intubálnak és gyors kezelés adrenalin és antihisztaminok szükséges az ilyen esetekben.
A diagnózist a klinikai kép alapján állapítják meg. Ha a páciens stabilizálódott, a komplement-szintek , beleértve a C1-gátlót és a 2. és 4. komplement faktor kimerülését, örökletes angioödéma jelenlétére utalhatnak .
Az angioödéma kialakulásának utolsó közös útja a bradikinin út aktiválása . Ez a peptid erős értágító , gyors folyadékfelhalmozódást okoz az interstitiumban . Ez leginkább az arcon mutatkozik meg, ahol a bőr viszonylag kevéssé támogatja a kötőszövetet, és az ödéma könnyen kialakul. A bradikinint különböző típusú sejtek szabadítják fel sokféle ingerre reagálva; fájdalomközvetítő is .
A bradikinin termelését vagy lebomlását zavaró különféle mechanizmusok angioödémát indukálhatnak. Az ACE-gátlók blokkolják a kinináz II funkciót , amely enzim lebontja a bradikinint.
Az angioödéma oka lehet a C1INH elleni antitestek képződése ; ezt autoimmun állapotnak nevezzük . Ez a "szerzett angioödéma" a lymphoma kialakulásához kapcsolódik .
Azok az ételek, amelyek maguk is értágítók, például alkoholos italok vagy fahéj , fokozhatják az angioödéma előfordulásának valószínűségét a fogékony betegeknél. Ha a roham ezen ételek elfogyasztása után következik be, annak kezdete egyik napról a másikra vagy néhány órával késhet, ami megnehezíti a fogyasztással való összefüggést.
Az ibuprofen vagy az aszpirin alkalmazása egyes betegeknél növelheti a roham valószínűségét. A paracetamol használata minden bizonnyal a roham valószínűségének kisebb, de valós növekedéséhez vezet.
Ez a patológia sok eredetű lehet:
Az angioödéma súlyos lehet, mert a gégeödéma és az anafilaxiás sokk miatt gyorsan eljuthat a légutak elzáródásáig .
A válság kezelése sürgős és az adrenalin ( intramuszkuláris vagy perlingualis ) és kortikoszteroid intramuszkuláris vagy intravénás kombinációját igényli . Adrenalin adagjának subcutan beadása ajánlott: 1/1000 koncentrációban, 0,01 ml / kg / adag (maximális dózis 0,3 ml / adag ); szükség esetén 20 perc elteltével újrakezdeni. A kórházi ellenőrzéshez szükséges orvosi szállítás még egyértelmű javulás esetén is szükséges, mivel lehetséges az újbóli súlyosbodás. Ha a komolyságnak nincs jele, a kezelés antihisztaminok és kortikoszteroidok beadásából áll .
A difenhidramin (Benadryl) szintén a sürgősségi kezelés része .
Allergiás angioödéma esetén az allergénnel való érintkezés hiánya és az antihisztaminok alkalmazása megakadályozhatja a jövőbeni támadásokat. A Cetirizine , amelyet Zyrtec vagy Reactine néven forgalmaznak, egy antihisztamin, amelyet általában angioödéma esetén írnak fel. A súlyos angioödéma szükségessé teheti a feltételezett allergén iránti érzékenységet a halálozás kockázata miatt. A krónikus esetek szteroidterápiát igényelnek , általában jó reakciót eredményezve.
ACE-gátló alkalmazása esetén a gyógyszert le kell állítani, és kerülni kell az összes hasonló gyógyszert. Vitatott vita folyik arról, hogy az angiotenzin II receptor blokkolók biztonságosan alkalmazhatók-e olyan betegeknél, akiknél korábban angioödéma támadások voltak.
A szerzett angioödéma és a nem hisztaminerg angioödéma I. és II. Típusában az antifibrinolitikumok, például a tranexaminsav vagy az e-aminokapronsav hatékonyak lehetnek.
Különböző szövődményeket okozhat a túl hosszú anoxia , amikor a sokk elhúzódik, vagy a hörgőgörcs nem ad utat az első kezeléseknek:
Az anafilaxiás sokkhoz kapcsolódó angioödéma vagy az ismételt angioödémák néhány hónapig vagy évig mozgásképtelenné váló légúti következményeket hagyhatnak maguk után (véres köhögés terheléskor, tüdőfibrózis, szív- vagy vese következmények (anoxia okozta)) súlyos esetekben vagy már törékenyek lehetnek. alanyok, másodlagos fertőzések, krónikus hörghurut stb.).
Ha nem lett érzéketlen , a betegnek mindenekelőtt el kell kerülnie a megerőltető erőfeszítéseket, a sürgősségi kezeléshez szükséges gyógyszereket mindig elérhető közelségben kell tartani (Anakit vagy Anahelp típusú öninjektálható készítmények, esetleges készlettel. Sürgősségi (epinefrin injekció + glükokortikoidok és antihisztaminok, ha az orvos hasznosnak tartja a beteg számára). Ez utóbbit távol kell tartani az ödémát okozó allergéntől (ha ismert),
a spirometriai tesztek és a peack-áramlás lehetővé teszi a tüdő kapacitásának alakulását.